Syndrome néphrotique congénital

Le syndrome néphrotique manifesté chez l'enfant dès sa naissance est appelé congénital. Dans le diagnostic doit nécessairement exclure le syndrome néphrotique caractérisée par une infection intra-utérine, comme la syphilis, cytomégalie, toxoplasmose et d'autres. La raison de la formation du syndrome néphrotique congénital et la thrombose veineuse rénale est. Parmi tous la plupart des formes de syndrome néphrotique congénital est de se caractérise notamment la pathologie récessive autosomique importance par mikrokistozom rénale et est plus fréquente chez les personnes de nationalité finlandaise( la soi-disant syndrome néphrotique congénital de type finlandais ).La naissance d'enfants atteints d'une pathologie similaire dans des familles de nationalité différente est extrêmement rare. Le cours de la grossesse est sévère, la naissance est généralement prématurée, la masse du placenta est de 1 / 2-1 / 4 de la masse du nouveau-né.Les symptômes du syndrome néphrotique sont habituellement détectés à la naissance.

Prévention des enfants nés avec le syndrome néphrotique congénital de type finlandais a été rendue possible sur la base de la définition dans le liquide amniotique et dans le sérum de contenu enceinte haute de l'alpha-foetoprotéine. Dans ce cas, l'avortement a été montré.À l'heure actuelle, le diagnostic prénatal du syndrome néphrotique congénital de type finlandais est effectué pour toutes les femmes enceintes dans les régions du nord-ouest de la Finlande, où l'ensemble gène mutant dérive. Dans d'autres régions du pays diagnostic prénatal est effectué uniquement sur le témoignage direct, par conséquent, dans les régions du sud et de l'est du pays et sont maintenant né patients atteints du syndrome néphrotique congénital de type finlandais. Tous viennent se faire soigner dans une clinique spécialisée.

Des méthodes de traitement du syndrome néphrotique congénital ont été développées. L'essence de cette méthode réduit l'utilisation de régimes à haute teneur en calories et riches en protéines, le traitement actif des infections bactériennes, ce qui contribue au développement de l'enfant au cours de la première année de vie.À l'avenir, l'essence de la thérapie est réduite aux méthodes chirurgicales de traitement, en particulier la transplantation rénale.