Symptômes de la lymphogranulomatose
Lymphogranulomatose est une maladie tumorale primaire du système lymphatique, accompagnée d'une augmentation des ganglions lymphatiques, souvent la rate et d'autres organes. Lors de l'examen microscopique du tissu affecté, on trouve des granulomes contenant des cellules de Berezovsky-Sternberg-Read. Pour la première fois la maladie a été décrite par le docteur anglais T. Hodzhkin en 1832.23 ans plus tard, S. Wilks a appelé cette condition la maladie de Hodgkin, en ayant étudié les cas décrits par Hodgkin et en leur ajoutant 11 propres observations. Cette maladie se produit uniquement chez les humains et affecte plus souvent les représentants de la race européenne. La lymphogranulomatose peut survenir à tout âge. Cependant, il y a deux taux d'incidence de pointe: entre 20 et 29 ans et plus de 55 ans. Les hommes et les femmes, à l'exception des enfants de moins de 10 ans( souvent malades avec des garçons), souffrent aussi souvent de lymphogranulomatose, mais les hommes sont encore un peu plus susceptibles.
Les symptômes de la maladie sont très divers. Plus souvent, les premiers symptômes de la maladie comprennent une augmentation des ganglions lymphatiques, principalement la région cervico-sus-claviculaire, principalement à droite. Les ganglions lymphatiques sont mobiles, denses, élastiques, non soudés à la peau, seulement dans de rares cas, sont douloureux. Chez 1/5 des patients, les ganglions lymphatiques du médiastin augmentent principalement, ce qui peut être accidentellement détecté en fluorographie. Dans un certain nombre de patients, la maladie peut initialement se produire avec de la fièvre, des sueurs nocturnes, une perte de poids rapide. La fièvre est un symptôme important des autres formes de la maladie, tandis que des périodes prolongées de température normale peuvent être remplacées par une augmentation périodique de celle-ci.
Les démangeaisons sont caractéristiques de la peau, parfois intolérables. Dans le sang, il y a une leucocytose neutrophile modérée, parfois une éosinophilie augmentée par ESR.
Lorsque la maladie progresse, l'anémie et la cachexie se développent. La maladie est caractérisée par une variété de manifestations, qui est associée à la possibilité de prolifération du tissu lymphoïde dans l'un des organes internes.
Le diagnostic peut être affiné par biopsie du ganglion lymphatique, dans lequel se trouvent les cellules géantes multinucléées caractéristiques de Berezovsky-Sternberg. Avec un débit assez long, une complication grave de la lymphogranulomatose est un mercure rénal, qui peut conduire à une urémie chronique.
Selon la classification internationale par mesure clinique du processus est divisé en quatre étapes: I
étape( formes locales) - vaincre un ou deux groupes adjacents de ganglions lymphatiques ou d'un seul organe vnelimfaticheskogo;II
étape( forme régionale) - groupes vaincre tous les noeuds sur un côté de la membrane, qui peut être combinée avec une implication localisée d'un seul corps de vnelimfaticheskogo;
III étape( forme généralisée( commun)) - ganglions lymphatiques des deux côtés de la membrane, qui peut être accompagné d'implication localisée d'un des organes de vnelimfaticheskih, de la rate;
étape IV( forme disséminée) - implication de la moelle osseuse dans le processus, le parenchyme pulmonaire, la plèvre, le foie, les os, le tube digestif associé à des ganglions lymphatiques et de la rate.
Chaque stade, à son tour, est divisé en fonction de l'absence( A) ou de la présence( B) d'un ou de plusieurs symptômes d'intoxication: température corporelle élevée au-dessus de 37 ° C, sueurs nocturnes;démangeaisons cutanées, perte de poids rapide de plus de 10%( avec la présence de prurit seulement le prurit est considéré comme insuffisant pour référer le cas au sous-groupe B).
Examen médical
Tests sanguins généraux et biochimiques
Biopsie du ganglion lymphatique affecté avec examen morphologique et immunologique.
L'analyse principale permettant de confirmer le diagnostic de lymphogranulomatose est un examen microscopique d'un échantillon de tissu lymphoïde tumoral obtenu par biopsie. Ce tissu est envoyé à une étude morphologique sous un microscope pour déterminer si le ganglion lymphatique est effectivement rempli de cellules tumorales et si des cellules spécifiques de Berezovsky-Sternberg-Read sont présentes dans celui-ci. Pour confirmer le diagnostic, une étude immunohistochimique peut être réalisée pour déterminer les caractéristiques immunologiques des cellules tumorales.
radiodiagnostic
diagnostic rayonnement( radiographie, la tomodensitométrie, l'imagerie par résonance magnétique) révèle la présence de la formation de tumeurs dans les différentes parties du corps qui ne sont pas disponibles à un médecin lors d'un examen externe.
Les méthodes de diagnostic radiologique sont utilisées pour déterminer le stade de la lymphogranulomatose.
Formes de
Il existe 5 types de lymphogranulomatose. Le diagnostic correct peut être fait seulement après l'examen du tissu du ganglion lymphatique, obtenu par biopsie.
modes de réalisation Hodgkin:
Option sclérose nodulaire( le plus courant - 75%)
variante à cellules mixtes
Variant avec déplétion lymphoïde( le moins commun - moins de 5%) variant de
avec plus de lymphocytes
mode de réalisation nodulaire à prédominance
lymphocytes comité ActuellementL'OMS pour tous les pays a identifié les régimes les plus efficaces pour le traitement de la lymphogranulomatose. Une modification arbitraire de ces schémas chimiothérapeutiques approuvés est inacceptable. Lorsque
maladie de stade I-II sont utilisés ablation chirurgicale des ganglions lymphatiques de la zone affectée ou par rayonnement fractionné de rayons gamma à une dose totale de 3500 à 4500 rad, ce qui est tout aussi efficace: les rechutes dans ce domaine ne se produit pas. Il est obligatoire d'effectuer une irradiation préventive des zones adjacentes du corps pour éliminer les micrométastases dans celles-ci. Une telle thérapie est appelée radical. Le traitement par irradiation est effectuée dans des cliniques spécialisées, en utilisant une figure de protection des organes vitaux, améliorant ainsi la dose de rayonnement absorbée dans le foyer.À l'heure actuelle, l'irradiation à partir de grands champs sous la forme d'un manteau est plus souvent utilisée. Dans certains cas, ils ont recours à l'irradiation totale totale avec des rayons gamma à des doses de 100-200 rad.
Dans les stades généralisés et disséminés( III-IV), la polychimiothérapie est indiquée. Le plus efficace système cyclique de 2 semaines proposée en 1967 par Bernard: embihin( MUSTARGEN) - 6 à 10 mg par voie intraveineuse en même temps que la vincristine - de 1,5 à 2 mg que dans le 1 er et le 8 ème jour du cycle;Natulan( prokarbozin). - 50 à 150 mg par jour et de prednisolone - 40 mg par jour, suivie d'un intervalle de 2 semaines. Effectuez au moins 6 de ces cycles pendant six mois. Ce schéma dans environ 80% des cas permet une rémission complète de 5 ans, même au stade III-IV de la lymphogranulomatose. Au lieu d'embihin, le cyclophosphamide( 800-1000 mg par voie intraveineuse) est parfois utilisé les mêmes jours. Les cytostatiques connus dans le passé - dipin et degranol - ne sont presque jamais utilisés.
Traitement très efficace et combiné: premier 2-4 cycles de polychimiothérapie, puis radiothérapie pour un programme radical. Dans les étapes III et IV décrites granulomatose après un traitement poursuivre le traitement pendant la vinblastine de soutien 2-3 ans, ce qui permet de réduire de moitié le taux de rechute. Ce sont ces schémas qui ont permis d'obtenir une guérison presque complète de dizaines de patients atteints de lymphogranulomatose.
Après rémission du patient doit rester sous surveillance médicale, car il est important de diagnostiquer en temps opportun la possibilité de récidive.
médicaments cytotoxiques, ainsi que la radiothérapie peut provoquer des réactions secondaires: leucopénie, thrombocytopénie, perte de cheveux réversible sur la tête, la diarrhée et la dysurie. Pour l'utilisation ambulatoire de ces médicaments, les tests sanguins sont obligatoires 2 fois par semaine.
En réduisant le niveau de leucocytes à 3000-2000 dans 1 ul dose cyclophosphamide et Natulan réduit de 2-4 fois avec leucopénie inférieure à 2000 mm dans une thrombocytopénie ou inférieure à 50 000 l 1 cytostatiques annulé, et le patient est hospitalisé.
Les mesures thérapeutiques complexes d'antibiotiques utilisés, les médicaments cardiovasculaires, la transfusion sanguine, etc. .. Au début de la maladie afin de réduire la température utiliser avec succès phénylbutazone.
Le choix de la méthode de traitement est déterminé par l'étape du processus. Pour éliminer la destruction des organes internes et les ganglions lymphatiques utiliser lymphographie( injection de matière radio-opaque dans les vaisseaux lymphatiques des membres) ont souvent recours à une laparotomie exploratrice avec le foie de biopsie et les ganglions lymphatiques du péritoine. La rate est enlevée comme un foyer important de la maladie.
Grossesse chez un patient avec les femmes de la maladie de Hodgkin doit être interrompue qu'en cas de maladie aiguë.Dans notre pays et à l'étranger sont décrits des dizaines de cas de femmes qui ont reçu un rayonnement, un traitement médicamenteux ou une combinaison pour la maladie de Hodgkin, enceinte et a donné naissance à des enfants en bonne santé.Cependant, dans tous les cas, le médecin décide de maintenir la grossesse.
dépend des particularités de la maladie de Hodgkin, l'âge du patient, le stade clinique de la maladie, le type histologique, etc. Dans le pronostic et la maladie aiguë subaiguë pauvres:., Les patients meurent généralement dans une période de 1-3 mois.jusqu'à 1 an. Dans la lymphogranulomatose chronique, le pronostic est relativement favorable. La maladie peut durer longtemps( jusqu'à 15 ans avec un débit continu récurrent, dans d'autres cas et plus longtemps).Dans 40% des patients, en particulier dans la phase I-II facteurs et pronostiques favorables à 10 ans ou plus ne sont pas des rechutes observées. La capacité de travailler dans le cas de rémissions prolongées n'est pas violée. Prévention
La prévention
vise à prévenir les rechutes. Les patients atteints de lymphogranulomatose sont sujets à un oncologue de suivi. Lors de l'examen, qui, dans les trois premières années devrait être effectué tous les mois b., Puis 1 par an est nécessaire de prêter attention aux signes biologiques d'activité, qui sont souvent les premiers signes de réapparition( augmentation des polluants organiques persistants plus de 30 mm / h, soulevant a2-globuline et le fibrinogène).Les patients atteints de la maladie de Hodgkin sont contre la chaleur excessive, l'exposition directe au soleil, la physiothérapie thermique. Une augmentation du nombre de rechutes dues à la grossesse a été notée.prévention
de la maladie de Hodgkin est de réduire l'impact sur le corps( produits chimiques, mutagènes des radiations, les rayons ultraviolets).D'une grande importance sont la désinfection des foyers infectieux, le durcissement. L'électrothérapie et certaines autres méthodes de physiothérapie chez les personnes âgées devraient être limitées dans la mesure du possible.
grande importance des examens médicaux périodiques des travailleurs, en particulier fluoroscopie permet d'identifier les étapes pré-cliniques précoces de la maladie de Hodgkin avec des lésions des ganglions médiastinaux.