L'anomalie d'ebstein
L'anomalie d'Ebstein est une malformation de la valve tricuspide. La fréquence de sa survenue est de 0,5 à 0,7% de tous les malformations cardiaques congénitales. La première description de ce vice appartient Ebstein sous le rabat valve tricuspide 1866 g.
Ainsi vice seul( à l'avant) est fixé normalement, tandis que le reste( postérieure et septale) déformé, épaissies, à cause de ce qui peut ne pas fonctionner correctement, et produire vanne de formationinsuffisance. Les dimensions du ventricule droit sont réduites, sa paroi a une épaisseur normale. L'artère pulmonaire et ses branches ne sont pas très larges, ce qui s'explique par la réduction du flux sanguin à travers elles. Une partie du ventricule droit, avec une étendue en raison du volume sanguin surcharge formes oreillette droite une grande cavité dans laquelle le calibre est déterminé par le degré de valve tricuspide. Souvent, il y a une fenêtre ouverte ovale ou un défaut de la cloison interauriculaire. La partie gauche du coeur n'est pas changée.
Troubles circulatoires sont définis par le degré de lésion de la valve, ce qui conduit à un apport sanguin réduit au ventricule droit et l'artère pulmonaire. Dans ce cas, le remplissage du sang du ventricule droit est difficile, qui est accompagnée d'une augmentation de la pression dans l'oreillette droite et l'apparition d'une décharge excessive de sang dans l'oreillette gauche via le foramen ovale perméable. La manifestation d'une telle décharge de sang est l'apparition chez l'enfant d'une coloration cyanotique de la peau.
L'anomalie d'Ebstein est diagnostiquée dans la maternité ou dans les premières semaines et mois de la vie avec des manifestations prononcées. Une variante favorable du défaut peut rester asymptomatique pendant longtemps et elle est détectée accidentellement. Près des deux tiers des enfants ont une peau cyanosée, souvent dès la naissance, moins souvent entre la 3ème et la 12ème année de vie. La sévérité de la cyanose augmente à mesure que la pression augmente dans l'oreillette droite et la décharge du sang dans le cœur gauche. Ainsi, l'ombre d'une peau varie du pourpre au bleu foncé.Certains enfants ont la cyanose. La taille du coeur correspond au degré de perturbation circulatoire, augmenté principalement à droite, souvent il y a une bosse de coeur, située à la droite du sternum. En écoutant le cœur, on détermine un bruit caractéristique dont l'intensité augmente avec l'inspiration. L'insuffisance cardiaque survient parfois dès les premiers mois de la vie, mais il peut sembler très tard. Une caractéristique de maladie d'Ebstein avec une arythmie auriculaire droit significativement augmenté sont, qui se manifeste par de brusques crises d'apparition des palpitations.méthodes
supplémentaires d'examen des enfants sont ECG, PCG( coeur d'enregistrement graphique des sons), rayons X de la poitrine, l'échographie et le cœur. Le diagnostic est confirmé par un cathétérisme cardiaque et l'introduction d'un produit de contraste dans le ventricule droit.
Le pronostic de l'anomalie d'Ebstein est déterminé par une circulation sanguine altérée. Dans la plupart des cas, les patients meurent à l'âge de 20-40 ans. En termes de pronostic, des complications telles que l'hypertrophie cardiaque( cardiomégalie), l'insuffisance cardiaque, les troubles du rythme cardiaque sont défavorables.
Les enfants présentant des anomalies asymptomatiques ne sont pas traités chirurgicalement. Dans les cas graves, une prothèse valvulaire tricuspide et une communication interauriculaire sont réalisées.