Maladie de von Willebrand

En 1926 Willebrand d'abord observé dans la famille Åland, dont les membres ont subi une sorte de diathèse hémorragique similaire à l'hémophilie. Cette diathèse est transmise selon le type d'héritage autosomique dominant. Parmi diathèse hémorragique héréditaire maladie Willebrand prend la troisième place de fréquence après l'hémophilie A. La moyenne de 100 000 personnes nées 2 enfants avec la maladie. La base de la maladie de von Willebrand est une violation de la formation dans le corps principal composant de la coagulation sanguine du facteur VIII, appelé dans la littérature en tant que facteur de von Willebrand( VIII: EF).Cela conduit à une violation de la coagulation du sang et l'apparition de saignements.

La sévérité du saignement dans la maladie de von Willebrand varie de formes bénignes à des variantes extrêmement sévères. Une variante bénigne de la maladie de von Willebrand se manifeste par des saignements nasaux rares et de petits saignements dans la peau du type tacheté-tympanique. Bien sûr grave de la maladie se caractérise par des saignements très fréquents, prolongé et lourd de localisation différente( utérine, nasale, gastro-intestinal, des reins), des ecchymoses et une grande hémorragie dans les tissus mous et les organes internes. Parfois, il y a des hémorragies dans les articulations( hémarthrose).

L'intensité des saignements nasaux, gastro-intestinaux et utérins ne correspond pas toujours au degré d'altération de la capacité du sang à coaguler. En particulier, parfois dans le contexte de violations modérées répétées de manière persistante saignement catastrophique de toute localisation. Dans de tels cas, très probablement, il existe d'autres troubles vasculaires locaux qui provoquent des saignements. Pour leur détection, un examen approfondi complémentaire des muqueuses du nez, de la gorge et du pharynx, de la bouche, de l'estomac et des intestins est nécessaire.À cette fin, les méthodes de recherche suivantes sont utilisées dans les hôpitaux: la rhinoscopie, la laryngoscopie, la fibroduodénalgastroscopie, la coloscopie et d'autres. Dans ce cas, les muqueuses dans le domaine des saignements et est souvent leur surface trouve disposés des vaisseaux sanguins prolongés et alambiquées d'un diamètre de 1-2 mm( télangiectasie), facilement donner

arrête le saignement dur. Il est connu de la littérature que de telles formations vasculaires sont la cause de saignements gastro-intestinaux récurrents. Ils sont particulièrement dangereux dans la maladie de Willebrand, quand les principaux mécanismes d'arrêt des saignements sont violés. Les observations montrent que dans le contexte d'une telle lésion des vaisseaux sanguins, il existe une gastrite érosive-hémorragique avec des saignements gastriques récurrents massifs.

La maladie de von Willebrand est souvent associée à diverses dysplasies( sous-développement) du tissu conjonctif et, par conséquent, de tous les organes dans lesquels ce tissu pénètre. Chez les patients atteints de cette maladie, le prolapsus des valves de la valvule mitrale et d'autres valves valvulaires est souvent détecté.Ce trouble est souvent diagnostiqué sans méthodes de recherche supplémentaires comme les cardiopathies rhumatismales. Il peut y avoir une combinaison de la maladie de von Willebrand avec une extensibilité cutanée accrue, une faiblesse de l'appareil ligamentaire, ce qui conduit à des luxations fréquentes et habituelles, à un descellement des articulations. Moins souvent, la maladie peut être accompagnée par le syndrome de Marfan. Saignement dans la maladie de von Willebrand, en plus de la persévérance et des relations stables avec quelqu'un corps, difficile à traiter les transfusions de plasma et cryoprécipités et apparemment pire après des effets traumatiques locaux( par exemple, tamponnade serré, cautérisation).

Données contradictoires sur la façon de tolérer les femmes souffrant de la maladie de von Willebrand, de la grossesse et de l'accouchement. Les rapports de plusieurs auteurs indiquent le fait que le niveau de facteurs de coagulation pendant la grossesse augmente, atteignant un maximum en accouchement.À cet égard, le saignement s'arrête ou s'affaiblit brusquement. Cependant, chez d'autres femmes, une telle amélioration n'est pas observée, ce qui conduit à un risque accru de développer un saignement sévère lors de l'accouchement.

intensité des saignements durant la maladie de la chirurgie et les traumatismes Willebrand est étroitement liée au niveau du facteur VIII dans le plasma, r. E. Plus le niveau des facteurs de coagulation, plus forte et des hémorragies massives, et vice versa.

Procédé principale

de traitement, fournissant une normalisation temporaire des mécanismes de la coagulation sanguine perturbée, est une thérapie de transfusion - l'introduction de produits sanguins contenant un complexe de coagulation du facteur VIII dont le facteur de von Willebrand( VIII: EF).A cet effet, le plasma antihémophilique et le cryoprécipité sont le plus souvent utilisés. Avant la chirurgie, les perfusions intraveineuses de produits sanguins commencent 2 à 4 jours avant la chirurgie, et à la naissance - au tout début du travail. La thérapie de substitution avec des produits sanguins est réalisée en cas de développement de saignements prolongés de n'importe quel endroit, bien qu'avec un saignement utérin un tel traitement n'est pas toujours efficace.

Dans le traitement de la maladie légère et modérée est réalisée l'acide e-aminocaproïque( favorise la coagulation du sang), qui est prescrit pour tous les saignements de petits vaisseaux sanguins, y compris les saignements menstruels dès le premier jour du cycle menstruel avant la fin des menstruations. Si l'inefficacité de l'acide e-aminocaproïque est prescrit, les contraceptifs synthétiques - infecundin, mestranol. L'utilisation conjointe de l'acide e-aminocaproïque, des contraceptifs et du cryoprécipité doit être évitée. Ceci est associé à une forte probabilité de complications sous la forme de la formation de thrombus vasculaires et du syndrome DIC.

L'hémorragie nasale est arrêtée de la même manière que dans l'hémophilie.

Actuellement, la fraction plasmatique 0-1, le cryoprécipité et le plasma frais sont utilisés pour traiter et prévenir les saignements, tout en préparant et en effectuant des interventions chirurgicales.

Dans certains cas, s'il y a un tel besoin, le traitement chirurgical - ligature vasculaire, suppression, etc. du navire

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