Keuhkojen fibroosi

Keuhkosairauksien joukossa idiopaattinen diffuusi keuhkofibroosi on erityinen paikka. Tällä taudilla on myös toinen nimi: Hammam-Richin oireyhtymä, sen jälkeen, kun kirjoittajat nimenneet sen.

Idiopaattinen diffuusi keuhkofibroosi viittaa sairauksiin, joilla on autosomaalinen hallitseva perinnöllinen tyyppi. Tämä patologia viittaa sairauksiin, jotka kehittyvät immuunijärjestelmän rikkomisen seurauksena. Taudin ytimessä on keuhkojen pienien astioiden vaurioituminen. Loppuvaiheessa keuhkojen rakenne menetetään, keuhkokudos korvataan kuitumalla( sidekudos), kystat muodostuvat. Merkittävimmät tämän taudin ominaispiirteet ovat erittäin vaikeita erottaa toisistaan. Uskotaan, että useimmiten tauti vaikuttaa 50-60-vuotiaisiin ihmisiin. Se esiintyy kuitenkin eri ikäryhmissä.

Idiopaattisen -diffuusi keuhkofibroosin : n pääasiallinen kliininen ilmeneminen on hengenahdistus. Aluksi se ilmenee fyysisen rasituksen jälkeen, sitten se tallentuu ja levossa. Hengenahdistuksen intensiteetti kasvaa asteittain. Kun tauti etenee, syanoottinen väritys ihon - syanoosi, yleensä se ei ole selvästi ilmaistu. Yskä on pääsääntöisesti kuiva, tuottava. Joskus hemoptyysiä havaitaan. Idiopaattisen diffuusi keuhkofibroosin ominaisuus on dyspnean yhteensopimattomuus suhteellisen pienillä muutoksilla keuhkoissa. Tyypillinen taudin merkki on kehonpainon eteneminen asteittain. Yksi taudin aikaisimmista ilmenemismuodoista on sormien kynsilakan paksuuntuminen. Näissä potilailla on joskus havaittu "rumpukipuja" ennen keuhkojen muutosten alkamista.

Erityiset tutkimusmenetelmät paljastavat tavallisesti kirurgisten tilavuuksien voimakas lasku( sisäänhengitetyn ja uloshengitysilman tilavuus jne.).Rintaelinten röntgenkuvaus paljastaa polttovärejä, jotka vastaavat keuhkoihin muodostuneita kystatuksia.

Usein prosessi liittyy keuhkojen vuoraukseen( pleura), muutoksia havaitaan keuhkojen juurien alueella. Bronkografialla havaitaan keuhkoputken kapenemista ja epämuodostumia. Tämä tutkimus ei kuitenkaan ole turvallinen tämän taudin varalta, ja sitä olisi vältettävä.

Taudin ennuste on epäedullinen. Kuolema johtuu keuhkojen ja sydämen vajaatoiminnasta. Keskimääräinen elinajan odotus kroonisessa prosessissa ja hoidon puuttuminen ei tavallisesti ole yli 4-6 vuotta. Lapsilla, varsinkin varhaisella iällä, tauti yleensä alkaa akuutissa muodossa ja muutaman kuukauden sisällä voi johtaa lapsen kuolemaan.

Tärkein hoitomenetelmä on hormonihoito yhdessä immunosuppressanttien kanssa. Käytetään lääkkeitä, kuten atsatiopriiniä ja coulenyyliä.Hoidon tehokkuus riippuu kliinisten oireiden vakavuudesta hormonihoidon aloittamisen aikaan.