Ichthyosis ja ichthyosiform dermatoosi
Se on myös heterogeeninen ryhmä perinnöllisten sairauksien keratinisaation, erilaiset kehittyvien oireiden, periytyminen ja samanaikainen oireita. Yhteinen piirre näiden tautien kuiva iho hiutaleet ja lausutaan kerrostuminen.
olemassa kaksi erilaista suomutautisen - normaali, ja X-sidottu. Iktyoosisia dermatoosit - keratinisaatiohäiriöön heterogeeninen ryhmä sairauksia, mukaan lukien sairaudet kuten nebulleznaya iktyoosisia erytrodermia, lamellaarinen iktyoosi, rakkulainen iktyoosisia erytroderma, ja useita oireyhtymiä.Normaali
iktyoosia on yleisin, sen taajuus on arvioitu 1: 3000. Perin patologian autosomaalinen dominantti tavalla. Ensimmäiset merkit taudin näkyvät varhaislapsuudessa, useimmiten 3 kuukauden iässä.Samanaikaisesti molemmat sukupuolet vaikuttavat yhtä usein. Ichthyosis ilmenee kuiviin ja ihon hilseilyä, näkyvin sisäpinnalle raajoissa. Ei vaikuta ihosyöpä, joilla on ichtioosia. Kämmenten ja jalkapohjien ovat kuivia, lausutaan kuvio ihon taittuu ja perusteellinen, joka antaa niille eräänlainen seniili. Kynsiä ei muuteta. Monet näistä oireista kärsivät ihmiset ovat allergisten reaktioiden oireita. Iän myötä prosessin voimakkuus vähenee jonkin verran.
X-kytketty( sukupuoleen sidottu) peritty resessiivinen iktyoosi tyyppiä, joka selittää sen enemmän harvinaista, jonka taajuus on 1: 6000 miehillä.Täysi kehitys tyypillisten oireiden tämänkaltaisen suomutautisen vain poikia. Toisin kuin tavalliset iktyoosia tämä muodossa tauti voi ilmentyä syntymästä.Asteikot muodostunut iholla lapsen, iso, punertava väri. Prosessi myös mukana ja poimuja, niska, takapinnalle stop, mutta ei muutosta kämmenissä ja jalkapohjissa. Ihon muutokset ovat selvempiä sisäpinnalle raajojen ja vatsa, kuorinta voi olla merkittävä päänahassa. Usein lisätutkimuksia paljasti Sarveiskalvosamentuman sekä hypoplasia sukupuolielimissä.
iktyoosisia erytroderma eroavat tavanomaisista läsnä suomutautisen oireita jo syntyessä, sekä läsnä tulehduksen( turvotus, punoitus, kipu, kasvun paikallisen ihon lämpötila).Kun bullosa muodossa iholla rakkuloita esiintyy etenkin vastasyntyneisyyskaudella ™ ja varhaislapsuudessa. Tämä vaikuttaa myös ihopoimuissa tarpeeksi usein - ihon lisäkkeet( hiukset ja kynnet).
varten rakkulainen iktyoosisia erytroderma on ominaista voimakas kerrokset asteikkojen sisäpinnan yhteinen, läsnäolo kuplia, nopeutetun hiusten kasvua ja kynnet. Muutokset ihon kasvoissa ilmaisi hieman, sijaitsevat lähinnä sen alaosassa. Tauti periytyy autosomaalinen dominantti tavalla.
erityinen paikka on ns synnynnäinen iktyoosi, joka on heterogeeninen ryhmä ihosairauksia, jotka vakavuudesta riippuen prosessin voi olla yhteensopimaton elämän( hedelmät harlekiini tai synnynnäinen vaikea kalansuomutauti), muuttua muodossa iktyoosisia erythrodermia( kutsutaan kollodiynyhedelmät) tai lähes kokonaan kovettunut spontaanisti ensimmäisten elinkuukausien.
välitila yhteisen ja polttoväli keratoosit ottaa kihara muuttuja erytro-keratodermia lähetetään autosomaalinen dominantti perintö tyyppi. Tärkein ominaisuus näissä olosuhteissa on läsnä iholeesioita, ovat esitetään muodossa eri muotoja, muuttaa rajojen sisällä minuutteja, tunteja tai päiviä.
: n hoito. Tärkein väline hoitoon suomutautisen, vitamiini ja keratolyyttiset aineet. Kun iktyoosisia erytroderma tehokkain lääke, kuten tigazon( alkuannos on 0,5-1 mg / kg kehon painoa, kun läsnä on kuplien - 0,3 mg / kg kehon painoa kohti päivässä).Joissakin muodoissa tämän ryhmän sairauksista on mahdollista sikiödiagnostiikkaa. Tätä tarkoitusta varten erillinen tutkimus lapsivesi. Sikiödiagnostiikkaa synnynnäisten iktyoosisia erytroderma käyttämällä mikroskoopilla sikiön ihon otettu 18-20 raskausviikolla.