Horea Huntington

Chorea Huntington - voitti rakenteet keskushermostoon, joka lähetetään autosomaalinen hallitseva perinnöllistä kaavaa ja on ominaista syntyminen laajaa tahtomattaan nopea, arvaamaton, puuskittainen, ei-stereotyyppisiä nykäyksiä eri lihasryhmiä( trochaic hyperkinesia), kehittäminen dementian, johon liittyy heikkeneminen henkiset kyvyt,emotionaalinen köyhtyminen, vaikeus tietämys ja kokemus( dementia), sekä jatkuvasti eteneväsitä.Ensimmäistä kertaa tauti on kuvattu yksityiskohtaisesti Huntington 1872

Huntingtonin tanssitautia esiintyy ihmispopulaatiossa taajuudella 3-7 tapausta 100 OOO väestöstä.Taudilla on epätasainen maantieteellinen ja etninen jakautuminen. Huntingtonin tauti on harvinainen Aasian väestö( Japani, Kiina ja Keski-Aasia), Suomessa, mustan väestön keskuudessa Afrikassa. Yleisempiä tauti on joillakin eristetyillä alueilla( noin. Tasmania, Australia).Tämä johtuu historiaa muodostumista väestön ja perustaja vaikutus.

ensimmäisiä ilmentymiä Huntingtonin tauti voi tapahtua milloin tahansa 1.-7. elinvuosikymmenen. Riippuen esiintyvien tiettyjen oireita taudin ominaisuuksien, kuten tahdosta riippumattoman nopean, kaoottinen, ei-rytmisen, ei-stereotyyppisiä nykiminen eri lihasryhmiä( korea hyperkinesia), vakavuus lihaksen vastarintaa yrittäessään passiivisen raajojen liikkeitä ja tilavuuden pienentämiseksi vapaaehtoisten liikkeiden( lihasjäykkyys), aste henkistähäiriöt, ja myös riippuen iästä alkamisesta korea.

On 3 päätyyppiä tauti:

1) klassisen hyperkineettistä muodossa( 4-7 tapahtuu elämän vuosikymmenenä);

2) akineettis- jäykkä, tai nuoruuden, nuoruusiän muoto( 1-2 tapahtuu elämän vuosikymmenenä);

3) sielun( psykoottiset).

Klassisessa hyperkineettistä muodossa Huntingtonin taudin ihmisillä on vähitellen kehittymässä ja kasvava levottomuus, liiallinen liikkuvuus, levottomuus, liiallinen elehtiminen, häiriötekijä.Jo tässä alkuvaiheessa potilaan on vaikea pitää kielen ulkonevat asennossa, koska lihakset kielen, sekä kaikki muut lihasryhmiä, jotta tahattomat liikkeet. Myöhemmin liittyi tyypillinen korea giperkinezy jotka keräävät kasvolihasten, joka ilmenee grimacing;lihakset nielun, kurkunpään, kielen, ja hengityslihasten, johon liittyy erilaisia ​​tahaton äänen ilmiöitä ja muutoksia spontaani puhe( sniff, sniff, snores, yskää, huokaa, jne. ..);lihakset niskan ja raajojen, joka ilmenee tahattomat pään, käsien, käsiala ja kävelyn muutoksia, joka hankkii "tanssi" luonteeltaan. Lukuisat pakkoliikkeitä( hyperkinesia) katoavat kokonaan nukkuessa. Yhä hypcrkincsiasta rikki suorittaa mitään määrätietoinen liikkeet, on mahdotonta suorittaa peruskoulun liikkeitä itsepalvelu. Myöhemmissä vaiheissa korea giperkinezy voidaan korvata voimakas lihasjäykkyys, jopa täydellinen liikkumattomuus.

Yhdessä liikehäiriöitä, psyykkiset muutokset tapahtuvat ovat ominaisia ​​Huntingtonin tautiin. Alkuvaiheissa muodostuu useammin neuroottisia kaltaisia ​​häiriöitä.Tällöin henkilö tulee ärtynyt, jatkuvasti huolissaan hänen ahdistuneisuus, tunne-elämän epävakaisuus näyttää, on kuitenkin vaikeuksia keskittyä, mielialan muuttuu depressiivinen luonne. Vähitellen muodostunut psyko-orgaaninen oireyhtymä, joka ilmenee muistin menetys, taso edullinen yleistys, vedenoton ja asiassa huonontua sen ilmenemismuotojen korkeampi hermoston toimintaa, huomio, keskittyminen tahansa esine, puhe, ajattelu, avaruudellinen suuntautuminen( kognitiiviset toiminnot).Niinpä Huntingtonin tauti on kaventaminen ja köyhtymistä kaikista ihmisen henkistä toimintaa. Kehittäminen dementian, johon yleensä liittyy lisääntynyt psykopaattinen muutoksia, joita vastaan ​​voi olla mielenterveyshäiriöitä lisääntyneen epäily muita ihmisiä ja kaikista aiheista sekä kohtuullinen yliarvostettu ideoita( paranoia).Lisäksi tämä tauti voi olla erilainen( näkö-, kuulo-, haju-, jne.). Hallusinaatioita.

5-10% kaikista tautitapauksista ensimmäiset sairauden merkit ilmestyvät ennen 20 vuoden ikäisyyttä.Tältä osin korea nimeltään akineettis- jäykkä tai nuorten( nuorten), Huntingtonin tauti. Tämä tauti on useimmiten tunnusomaista ulkonäön liikehäiriöitä, jotka on ilmaistu lasku liikunnan, hidastaa liikkua vapaaehtoisesti ja lisääntynyt lihasjännitys( akineettis- jäykkä oireyhtymä), henkinen jälkeenjääneisyys, jonka jälkeen menetys enemmistön( ja vaikeissa tapauksissa, kaikki) hankitun taitoja. Tässä muodossa korea syntyy usein kohtauksia, ei voi olla normaalia epilepsian. Useimmissa tapauksissa nuorten muoto Huntingtonin taudin havaitaan lähetyksen mutanttigeenin isä potilaan, etenkin kun kyseessä on tällaisen siirron muutaman sukupolven.

Joissakin tapauksissa kliinisen kuvan hallitsee mielenterveyden häiriöt, joiden yhteydessä tällaisia ​​ihmisiä ovat sairaalahoidossa psykiatrisissa sairaaloissa. Kliinis-polveutumista analysointi ja tutkiminen muiden perheenjäsenten auttaa lääkäriä tunnistamaan todellisen luonteen sairauden. Diagnoosi

korea Geitingtona jätä mitään epäilystä läsnä ollessa seuraavat ominaisuudet:

1) autosomaalinen dominantti kuvio lähetyksen taudin;

2), kun ensimmäiset merkit korea 4-5 vuosikymmenen( klassista muotoa) tai 1-2 vuosikymmenellä( nuoruusiän muodossa);

3) motoristen häiriöiden kehitys;

4) psyyken häiriöt ja korkeampi hermostoaktiivisuus;

5) jatkuvasti taudin kulkua;

6) erityispiirteet erityisiä tutkimusmenetelmiä suoritettaessa( aivojen tietokone- ja magneettiresonanssikuvaus);

7) positiiviset tulokset DNA-testauksessa.

-hoito. Tälle taudille ei ole tehokasta hoitoa. Kun hyperkineettinen käytetyssä muodossa, kuten haloperidolin, tiapridi, stelazin et ai. Vaikeissa tapauksissa, ne yhdistyvät lääkkeen klonatsepaami. Kun akineettis- jäykkä( nuorten) muodossa tauti tai Madoparin Nacom käyttää yhdessä amantadiini( midantanom), selegiliini( yumeksom), bromokriptiini( Parlodel).Lisäksi monimutkainen hoito Huntingtonin taudin merkitys annetaan jättää muita oireita. Tätä tarkoitusta varten käytetään masennuslääkkeitä ja antikonvulsantteja.

Ennuste elämän ja sosiaalisen hyvinvoinnin mies, kaikissa tapauksissa Huntingtonin taudin edelleen heikko, koska tasaisen sairauden etenemistä.Usein tällaiset ihmiset tekevät itsemurhaa. Kuolema tapahtuu 15-25 vuoden kuluttua, tavallisesti liittämällä sairauksia, jotka vaikeuttavat korean kulkua.