Systeeminen skleroderma

systeeminen skleroderma - sairaus, joka vaikuttaa eri elimiin, joka perustuu muutokseen sidekudoksen vallitsevana fibroosia ja menetyksen verisuonten tyypin obliterating pääteartriittia.

Systeemisen sklerodermian esiintyvyys on noin 12 tapausta 1 miljoonalle ihmiselle. Naiset sairastavat seitsemän kertaa useammin kuin miehet. Tauti on yleisin ikäryhmässä 30-50 vuotta. Syitä

tautia edeltää usein sellaiset tekijät kuin infektioita, hypotermia, stressi, hampaanpoiston nielurisojen, hormonaaliset muutokset naisen kehon( raskaus, abortti, vaihdevuodet), altistuminen myrkyllisille kemikaaleille, rokotus.

Taudin tarkka syy ei ole selvitetty. Tällä hetkellä yksi tärkeimmistä on geneettisen taipumuksen teoria. Taudin perhetapaukset on todettu. Lisäksi huonosti sukulaiset paljasti korkeampi esiintyvyys muut reumasairaudet( nivelreuma, systeeminen lupus erythematosus), verrattuna väestöön. Virusvaikutuksen teorian puolesta paljastuu virusten( erityisesti retrovirusten ja herpesvirusten) aktiivisuuteen liittyvän immuniteetin muutokset. Mutta erityistä virusleimausta, joka aiheuttaa systeemistä sklerodermaa, ei ole vielä löydetty.

instagram viewer

Oireita systeemisen skleroosin

Tärkein oire tauti on vahvistaa toimintojen fibroblasteissa. Fibroblastit - nämä ovat perus sidekudoksen soluja, jotka syntetisoivat kollageenin ja elastiinin, jolloin sidekudoksen ominaista suuri lujuus ja samalla elastisuus. Kun toiminto kasvaa, fibroblastit alkavat tuottaa kollageenia suurina määrinä, fibroblastit lisääntyvät. Eri elinten ja kudosten finaaleissa muodostuu skleroosin kärsimä.Lisäksi fibroottiset muutokset vaikuttavat vaskulaariseen seinämään, joka sakeutuu. Veren virtauksen esteet luodaan, ja näin syntyy trombi. Tällaiset muutokset verisuonissa johtavat kudosten normaalin verenkierron häiriöön ja iskeemisten prosessien kehittymiseen.

Sidekudos on laajalti elimistössä, joten systeemisellä sklerodermalla vaikuttaa lähes kaikki elimet ja kudokset. Siksi taudin oireet ovat hyvin erilaisia. Akuutti
suoritusmuodossa nopeasti etenevän sairauden, tunnettu siitä, että kehitystä skleroottisen muutoksia ihon ja fibroosia sisäelinten yhden - kahden vuoden sairauden puhkeamisen. Tämän muunnoksen avulla jatkuvasti korkea ruumiinlämpö, ruumiinpainon menetyksen, ilmenee hyvin nopeasti. Aikuisen nopean progressiivisen variantin potilaiden kuolleisuus on suuri.

varten krooninen systeeminen skleroosi on tunnusomaista alustavia merkkejä sairauden muodossa Raynaudin syndrooma, ihovaurioita tai nivelissä.Näitä ilmentymiä voidaan eristää useita vuosia. Seuraavaksi kliinisessä kuvassa esiintyy sisäelinten oireita.

Ihovaurio on yleisin systeeminen skleroderma ja esiintyy useimmilla potilailla. Aluksi kasvojen ja käsien iho vaikuttaa. Tyypillisissä tapauksissa, skleroderma ihomuutokset ovat askel tiiviste turvotuksesta johtuvat, kovettuma tapahtuu sitten( paksuuntuminen johtuva ihon fibroosi), ja osittainen surkastuminen kudosta. Tällöin iho naamasi tulee tiivis ja liikkumaton, koska sen syntyneen jännityksen kisetoobraznye ryppyjä suun ympärillä, kasvot muuttuvat samanlainen naamio.

Kasvohoito systeemisellä sklerodermalla

Sclerodactyly on myös taudin ominaispiirre. Tämä muodostaa kuorikerros kehityksen kanssa harjan muodonmuutos sormet( "sosiskoobraznye sormet).

sklerodaktylia

Yhdessä ihon tiiviste myös havaittu trofia häiriöiden muodossa haavaumia, märkiminen, muodonmuutokset naulalevyn ja ulkonäkö pesäkkeitä kaljuuntuminen.

: n verisuonitaudit ovat taudin yleisimpiä oireita. Yleisimpiä ovat vasospastiset kriisit( Raynaudin oireyhtymä).Tällöin kylmän, jännityksen tai ulkoisten syiden puuttuessa tapahtuu tavallisesti pienien alusten kaventuminen. Tämän seuraa puutuneisuus, kalpeus tai jopa siniset sormenpäät. Kun taudin etenemistä iskemian aiheuttaman kudosten niiden ulottuvilla muodostunut parantumattomissa haavaumat( "rotta puree").Vaikeissa tapauksissa sormien viimeisten halkeamien nekroosi kehittyy.

Nekroosia pää falangit komplikaationa Raynaudin syndrooma

tappion nivelkipua ilmenee niitä, aamu jäykkyys, taipumus taivutusmuodon johtuen puristus ja surkastuminen ympäröiviin kudoksiin liitoksen. Kun tunnet niihin kohdistuvat nivelet, voit määrittää jänteiden kitkan melun. Systeemiselle sklerodermalle on ominaista lihasten kiristyminen ja niiden atrofia. Luun tauti ilmenee sormien luiden osteolyysin( tuhoutumisen) kanssa phalanxin lyhentämisellä.

osteolyysi distaalisen falangit sormien

haavoittuvimpia elinten ruoansulatuskanavan järjestelmän ollessa sklerodemii ruokatorvessa ja suolistossa .Ruokatorven, koska sen tiivistävä seinämä on muodostettu skleroottiset muodonmuutoksen häiriöitä normaalin ruuan kulkua. Potilaat valittavat koomisen tunteen rintalastan takana, pahoinvointia, närästystä ja oksentelua. Jos on olemassa huomattavaa epämuodostumia, leikkausta voidaan tarvita esofaguksen lumen laajentamiseksi. Suolessa on vähemmän vaikutusta, mutta sen taudin oireet vähentävät huomattavasti potilaiden elämänlaatua. Kliinisessä mielessä kipu, ripuli ja laihtuminen ovat vallitsevia. Ummetus on yleinen paksusuolen tukahduttamiseksi.

Defeat Lung nyt tulossa etualalle joukossa kuolinsyitä potilailla, joilla on systeeminen skleroosi. Tunnettu siitä, että kahden keuhkovauriotaso: interstitiaalinen sairaus -fibroziruyuschy diffuusi alveoliitti ja keuhkofibroosi ja keuhkoverenpainetauti. Interstitiaalisen vaurion ulkoiset oireet ovat epäspesifisiä ja niihin kuuluvat hengenahdistus, kuiva yskä, yleinen heikkous, nopea väsymys. Keuhkosyöpä ilmenee progressiivisella hengenahdilla, veren stagnaation muodostumisella keuhkoissa ja sydämen vajaatoiminnassa. Usein pulmonaarinen tromboosi ja akuutti oikean kammion vajaatoiminta aiheuttavat potilaiden kuoleman.

Sklerodermalle on ominaista kaikki sydämen kerrosten tappio. Sydänlihaksen fibroosin myötä sydämen koko kasvaa, veren pysähtyminen onteloissa muodostuu sydämen vajaatoiminnan kehittymisen myötä.Hyvin usein, koska laajentuneen sydämen tunkeutuminen on ristiriidassa, potilaat kehittävät rytmihäiriöitä.Arytmiat ovat äkillisen kuoleman pääasiallinen syy sklerodermaisilla potilailla. Kun sydänventtiilien skleroosi on muodostunut stenotic-tyypin mukaan. Ja perikardiaalisella fibroosilla kehittyy liima-perikardiitti. Perusteella

munuaisten vaurio on tauti pienten verisuonten kehittymisen kanssa munuaisiskemiaan ja solujen kuolemista. Progressive variantti skleroderma kehittyy usein munuaisten kriisi, joka on ominaista äkillinen, nopea kehitys munuaisten vajaatoiminta ja pahanlaatuiset verenpainetauti. Kroonisten variantti skleroderma yleensä kohtalaisia, muutoksia munuaisissa, joka on pysynyt pitkään oireeton.

systeemisen skleroosin diagnoosia

diagnoosi systeeminen skleroderma on pätevä, jos on "iso" tai kaksi "pientä" kriteerit( American College of Rheumatology).

• «iso" kriteeri:
- lähempi skleroderma: symmetrinen paksuuntuminen ihon sormet levisi proksimaalisesti metacarpophalangeal ja jalkapöydän ja varpaiden nivelissä.Ihon muutoksia voidaan havaita kasvojen, kaulan, rinnan, vatsaan.
• «Pieni» kriteerit:
- acroscleroderma: edellä mainittu ihomuutoksia rajoittuvat sormiin.
- Digitaalinen arvet, iholla painaumia kaukaisen falangit tai heikkenemiseen ulottuvilla.
- kahdenvälinen peruspneumofibroosi;verkko- tai viiva-nodal-varjot, jotka ovat merkittävimpiä ala-keuhkoissa tavanomaisella röntgentutkimuksella;saattaa esiintyä "hunajakenno" -tyyppiä.

Venäjällä ehdotettiin seuraavia systeemisen sklerodermian merkkejä.

Diagnostic merkkejä systeeminen skleroosi( N.G.Guseva 1975)

hoito systeemisen skleroosin

sklerodermapotilailta kehotetaan noudattamaan tiettyjä tila: välttää psyko-stressi, pitkäaikainen altistuminen kylmälle ja tärinälle. On välttämätöntä käyttää lämpimiä vaatteita vähentämään vasospasmi-iskujen ilmaantuvuutta ja vakavuutta. On suositeltavaa lopettaa, luopua kofeiinia juomat sekä lääkkeitä, jotka aiheuttavat verisuonten supistumista: sympatomimeetit( efedriini), beetasalpaajat( metoprololi).

Skleroderma hoidon tärkeimmät alueet ovat:

• verisuonten terapian Raynaudin oireyhtymän merkkejä kudoksen iskemian, keuhkoverenpainetaudin ja munuaisten hypertensio. ACE-estäjät( enalapriili), kalsiumkanavan salpaajat( verapamiili), ja prostaglandiini E. Lisäksi, verihiutaleiden toimintaa estävien aineiden, joita käytetään ehkäisemään trombin muodostumisen( Curantylum).

• tulehduskipulääkkeet järkevää nimetä alkuvaiheessa sairauden. Suositeltava Ei-steroidiset anti-inflammatoriset lääkkeet( ibuprofeeni), hormonilääkkeet( prednisoloni) ja sytostaatit( syklofosfamidi) on tietty kuvio.

• Voit estää liiallinen fibroobrazovaniya sovelletaan penisillamiini.

Kirurginen hoito systeeminen skleroderma on poistaa viat ihon plastiikkakirurgia sekä poistamalla ruokatorven kaventuminen osia amputaatio kuollut sormia.

komplikaatioita systeeminen skleroosi ja

arvioidaan olevan nopeasti etenevät muodossa skleroderma huono ennuste, tauti ovat kohtalokkaita 1-2 vuotta mielenosoituksia, vaikka ajoissa hoidon alussa. Kroonisessa muodossa ajallaan monenlaista hoitoa viiden vuoden pysyvyys on 70%.

terapeutit Sirotkin EV