Pheochromocytoma - Syyt, oireet ja hoito. MFien.

Pheochromocytoma on hormonihoitoinen lisämunuaisen peräaukon kasvain( yli 90% kaikista tapauksista).Tämä muodostus tuottaa suuren määrän spesifisiä aineita - katekoliamiineja( adrenaliini, norepinefriini).

Vastaavia kasvaimia histologisessa rakenteessa voidaan havaita lisämunuaisten ulkopuolella. Sitten autonomisen hermoston sympaattisen osaston solmuja voidaan pitää feokromosytooman lähteenä.Kasvaimen sijainti tässä tapauksessa voi olla erilainen. Useimmin neoplasmat voidaan sijoittaa vatsan ja rintakehäin, pienessä lantiossa, pään ja kaulan aluksiin.

Pheochromocytoma-kudoksen histologinen osa

Pheokromosytoomaa voidaan pitää riittävän harvinaisena sairaudena. Näkyvyys on noin 2-3 tapausta 10 000 väestöä kohden. Aikuisikään naiset sairastavat usein, mutta lapset - pojat. Kaikista sairaista, jopa 20%: lla on selkeä perinnöllinen taakka feokromosytoomalle, mukaan lukien diffuusi endokriinisen järjestelmän useiden tuumorisolujen syndroomien sisällä.

Katekoliamiinien rooli elimistössä

Adrenaliini ja norepinefriini erittyy koko ajan ihmiskehossa. Niiden pitoisuus kasvaa voimakkaasti minkä tahansa kuorman jälkeen. Katekoliamiineja kutsutaan oikeutetusti "stressihormoneiksi".Kaikki aktiivinen työ, erityisesti fyysinen työ, edistää noradrenaliinin ja adrenaliinin vapautumista. Tällaisen reaktion ilmentymistä voidaan pitää ruumiinlämmön, sydämen sykkeen lisääntymisen, veren virtauksen uudelleen jakamisen suhteen.

Adrenaliinia pidetään "pelon" hormoneina. Adrenaliinin päästäminen tapahtuu voimakkaalla jännityksellä, pelolla ja voimakkaalla fyysisellä aktiivisuudella. Adrenaliini nostaa verenpainetta, lisää hiilihydraattien ja rasvojen käyttöä.Fysiologinen vastaus stressiin adrenaliinin vaikutuksen alla lisää kestävyyttä.

Norepinefriini on "taistelujen" hormoni. Toiminnassaan lihasvoima kasvaa merkittävästi, aggressiivinen reaktio syntyy. Norepinefriini syntyy verenvuodosta, fyysisestä rasituksesta ja stressistä.Katekoliamiinien ylimäärän muodostuminen on mahdollista kroonisen stressin vuoksi.

Pheochromocytoma-oireet

Pheochromocytoma on adrenaliinin ja noradrenaliinin erityksen lähde suurina annoksina. Kasvaimen oireet liittyvät näiden hormonien toimintaan. Kehittää verenpainetauti, sen kriisikurssin, ortostaattisen hypotension, ruumiinpainon menetyksen ja heikentyneen glukoositoleranssin. Joillakin potilailla on komplikaatioita verenpainetauti. Esimerkiksi aivohalvaus, sydäninfarkti, vasemman kammion vajaatoiminta, verenpainetta alentava allergia.

Tyypilliset paroksysmit, joilla on feokromosytooma

Fokrokromosytoosissa valtimoverenpainetauti on luonteeltaan kriisi( paroksismaali) 40-85 prosentissa tapauksista. Tyypillisesti jatkuvasti kohonnut paine, kun verenpaineen periodiset kriisit kehittyvät. Kriittisessä valtimoiden verenpaineessa on muita ylimääräisen adrenaliinin ja norepinefriinin oireita. Tällaiset merkit voivat olla hikoilua, ihon pallouria, virtsan suurta virtsan määrää, lihasten vapinaa, rytmihäiriöitä, verensokerin nousua. Klassisessa tapauksessa feokromosytooma ilmaantuu lisääntyneellä paineella, runsas hikoilu ja takykardia. Tämä yhdistelmällä on suuri herkkyys( 91%) ja spesifisyys( 94%).Kriisin aikana on mahdollista kouristukset, päänsärky, vakava ahdistus, paniikki, kuoleman pelko.

Pöochromocytoma-diagnoosiin liittyvät menetelmät

Veren ylimäärän adrenaliinin ja noradrenaliinin havaitseminen on melko vaikeaa. Nämä aineet hajoavat muutaman minuutin kuluttua verestä.

Katekoliamiinien liiallinen erittyminen vahvistetaan : llä määrittämällä katekoliamiinin vaihtovalmisteiden pitoisuus veressä ja virtsassa .Nämä aineet ovat melko vakaina. Näiden aineiden pitoisuus kasvaa merkittävästi päivän kuluessa hypertension paroksismista. Ensinnäkin on suositeltavaa tutkia konjugoidun metanepriinin ja normetanepriinin pitoisuus.

Joskus : n erittymisen taso määritetään vanillmundaalihappo : llä.Tämä analyysi on yksinkertaisempi, mutta sen tarkkuus ei ole korkea. Useat lääkkeet ja elintarvikkeet vääristävät tutkimuksen tuloksia.3-5 päivää ennen analyysiä on toivottavaa sulkea pois ruokavaliosta sitrushedelmiä, pähkinöitä, juurikkaita, porkkanoita, banaaneja, suklaata, vanilliinia.2 viikkoa ennen testiä, on tarpeen poistaa trisykliset masennuslääkkeet, reserpiini, klonidiini, analgin, parasetamoli.

Tällä hetkellä provokatiivisia testejä pidetään sopimattomina.

Kun osoittautunut lisääntynyt tuotanto katekoliamiinien elin, potilaan kuvantaminen tutkimukset on suoritettu määrittämään kasvaimen sijainnista. Feokromosytooma yleensä havaittu tietokone tai magneettikuvaus vatsaontelon .

kuva Sagittaalinen magneettikuvauksessa vatsan. Nuolet osoittavat kahdenvälisiä adrenokortikaaleja feokromosyomia yhdessä karsinoomien kanssa.

Ultrasound-tutkimuksessa on vähemmän tarkkuutta. Vaikeudet kasvainten havaitsemisessa liittyvät fokrokromosyto- misen intra-adrenal-lokalisointiin. Se tapahtuu 10 prosentissa kaikista tapauksista. Tarkkuuden havaitsemiseksi voidaan käyttää scintigrafia metodi-bentsyyliguanidilla( radioisotooppitutkimus).

hoito Feokromosytooma

tärkeimmistä hoitomenetelmä Feokromosytooma on leikkaus .Lääkkeitä käytetään valmistamaan potilas tällaiseen toimenpiteeseen. Valmisteen on kestettävä vähintään 6 viikkoa dehydraation poistamiseksi ja plasman pienentyneen palauttamiseksi. Useimmiten preoperatiiviset valmisteet käyttävät alfa-salpaajafenoksibentsamiinia( 20 mg suun kautta 8 tunnin välein).Erittäin tehokas on pitkävaikutteisen doksatsosiinin valikoiva alfa-1-adrenoseptori( 1-16 mg oraalisesti 12-24 tunnin välein).

Varsinaisen toiminnan normalisoimiseksi verenpaine lääkitys voidaan tarvita sekä nostaa ja alentaa painetta. Anestesian tai tuumorikudoksen vahingoittumisen seurauksena monet katekoliamiinit voivat päästä veren sisään. Paineen vähentämiseksi käytetään natrium-nitropursidia ja fentolamiinia( lyhytvaikutteinen alfa-antagonisti).Toimenpiteen jälkeen hypotensio voi kehittyä.Voi olla tarpeellista täydentää verenkierron määrää.

Hyvin valmistetut potilaat harvoin kohtaavat tällaisia ​​leikkauksen komplikaatioita. Kasvain analysoidaan tarkasti histologin jälkeen mikroskoopin käytön aikana. Yksittäisiä hyvänlaatuisia kasvaimia esiintyy 50-70 prosentissa tapauksista. Esillä oleva tapaus on suotuisa. Fosokromosytoomaa esiintyy toistuvasti vain 10-15% potilaista.

10% tapauksista kasvainsolut ovat pahanlaatuisia. Tällöin onkologin on tehtävä lisäseuranta ja hoito. Metastaasipotilailla esiintyy 3-14% tapauksista. Yleensä metastaaseja havaitaan alueellisissa imusolmukkeissa, maksassa, luissa, keuhkoissa ja lihaksissa. Malignitapausten ennuste ei ole kovin suotuisa.44 potilaasta 100 kuolee ensimmäisten 5 vuoden aikana diagnoosin vahvistamisen jälkeen. Metastaasit kasvavat usein hitaasti ja havaitaan useita vuosia sen jälkeen, kun itse fokrokastomia on hoidettu. Säteilyn ja kemoterapian tehokkuus metastaasien hoidossa on pieni. Yleisin metastasoitumisen ja metyylistyrosiinin( katekoliamiinien virheellinen esiaste) kirurginen poisto.Äskettäin harkitaan mahdollisuutta käyttää nykyaikaisia ​​kohdistuslääkkeitä pahanlaatuisen feokromosytooman tapauksessa.

Konservatiivinen hoito feokromosytoomien suoritettu jos mahdottomuus leikkaushoitoa. Pitkäaikainen lääkehoito metyylitrosyna- milla voi häiritä maha-suolikanavan toimintaa ja henkisten prosessien vakautta.

Endokrinologin tohtori Tsvetkova IG