Syndrooma ja Icenko-Cushingin tauti( hyperkorttismi)

Cushingin oireyhtymä tai hyperkortisolismin - aiheuttaman tilan pitkäaikainen altistuminen korkea organismin glukokortikoidihormonien, joista tärkein on kortisolin.

Kortisoli tuotettu lisämunuaisen kuoren. Merkittävä stimulaattori kortisolin on adrenokortikotropnyygormon( ACTH).ACTH tuotetaan aivolisäkkeen - umpirauhanen sijaitsee pohjan aivojen. ACTH stimuloi kehittäminen kortikotropiinia vapauttava hormoni hypotalamuksen - aivojen alue ohjaamiseksi kehon hormonitoimintaa.

Kortisoli suorittaa elintärkeitä tehtäviä elimistössä.Se auttaa ylläpitämään verenpainetta sydän-järjestelmä vähentää tulehdusreaktiota immuunijärjestelmän, tasapainottaa vaikutuksen insuliinin, lisää veren glukoosipitoisuus, säätelee aineenvaihduntaa proteiineja, hiilihydraatteja ja rasvoja. Yksi tärkeimmistä tehtävistä kortisolin on auttaa kehon reagoida stressiin. Tästä syystä naiset viimeisten 3 kuukauden aikana, ja ammattiurheilijoita, on yleensä korkea kortisolin. Ihmiset kärsivät masennuksesta, alkoholismista, aliravitsemus ja paniikkihäiriön myös lisää kortisolin tasot.

instagram viewer

Normaalisti kun määrä kortisolin määrää veressä on riittävä, aivolisäkkeen tuottaa vähemmän ACTH.Ja alentaa veren ACTH kortisolin pitoisuus nousee voimakkaammin stimuloivat lisämunuaisen glukokortikoidien. Näin varmistetaan, että määrä kortisolin tuottama lisämunuaisten, se riittää täyttämään päivittäisen tarpeen elimistöön. Syitä Cushing

Ylimääräinen kortisolipitoisuus seuraavissa tapauksissa:

1. pitkäaikainen käyttö glukokortikoidien, kuten prednisonin, deksametasonin, että keuhkoastman, nivelreuma, systeeminen lupus erythematosus, ja muut tulehdussairaudet, tai immunosuppressioon elinsiirron jälkeen - eksogeeninen( aiheuttama ulkoinen vaikutus) giperkortizizm .
2. Adenooma( hyvänlaatuinen kasvain) aivolisäkkeen - pääasiallinen syy Cushingin oireyhtymä.Hypercortisolism aiheuttama aivolisäkeadenooma paikalliset lääkärit nimittävät tauti Cushingin , kaikki muut tapaukset Cushing - todella oireyhtymä Cushing.aivolisäkeadenooma vapauttaa suurempia määriä ACTH ja ACTH puolestaan stimuloi liikaa kortisolia. Tämä muoto oireyhtymä vaikuttaa naisiin viisi kertaa useammin kuin miehet.
3. oireyhtymä ektooppinen ACTH-tuotanto - tila, jossa hyvänlaatuisia tai pahanlaatuisia( syöpä) kasvain ulkopuolella aivolisäke tuottaa ACTH.Keuhkokasvaimia aiheuttaa yli 50% näistä tapauksista. Yleisimpiä ACTH tuottavat kasvaimet ovat keuhkojen ovsyanokletochny ikartsinoidnye tai pienisoluinen keuhkosyöpä kasvain. Miehet kärsivät 3 kertaa useammin kuin naiset. Muita vähemmän yleisiä tyyppejä kasvaimia, jotka voivat tuottaa ACTH ovat kateenkorvakasvain( kateenkorva kasvain), haiman kasvain, ja kilpirauhasen syöpä.
4. kasvaimet lisämunuaisten. Joskus Cushingin oireyhtymä johtuu patologia, useimmiten kasvain lisämunuaisten, jotka erittävät suuria määriä kortisolin. Useimmissa tapauksissa, lisämunuaisen hyvänlaatuinen kasvain( adenooma).Lisämunuaiskuoren syöpä tai syöpä lisämunuaisen, on pienin yhteinen syy Cushingin oireyhtymä.Lisämunuaiskuoren karsinoomien yleensä voi aiheuttaa suuren hormonitasot nousu ja nopea kehitys oireita. Erittäin harvinainen syy lisämunuaisen Cushingin oireyhtymä on lisämunuaisen liikakasvu, eliepänormaali lisääntyminen solujen aivokuori. Kaikenlaiseen oireyhtymä lisämunuaisen Cushingin veren ACTH pinta laskee.
5. familiaalinen muoto Cushingin oireyhtymä .Useimmat Cushingin oireyhtymä eivät periydy. Kuitenkin hyvin harvoin syynä tähän oireyhtymä on perinnöllinen sairaus - oireyhtymä useiden hormonitoimintaa neoplasia elitaipumus kehittyä kasvaimia yhden tai useamman Umpieritysrauhaset. Tässä sairaudessa, yhdessä lisämunuaisen kasvain voi olla läsnä kasvaimia lisäkilpirauhasten, haiman, ja aivolisäkkeen tuottaa asianmukaiset hormonit.

oireyhtymä Oireet Cushing

Useimmat potilaat hyperkortisolismin ovat lihavia. Painonnousu - yksi varhaisimmista sairauden merkkejä.rasvan kertymistä on lähinnä ylävartalon, kasvot, kaula. Ja raajojen, päinvastoin, ohentunut.

-oireyhtymä Itenko-Cushing

Kasvuvauhti hidastuu yleensä lapsuutensa ja nuoruuden tavoin lihavuuden ohella.
Ihomuutokset ovat erittäin ominaisia hyperkorttisyydelle. Iho tulee ohut, mustelmat, mustelmat, jotka kulkevat hyvin pitkään. Vatsassa, reiteissä, pakaroissa, käsivarsissa ja rinnassa voi ilmetä lila-vaaleanpunaisia, purppuraisia venytyksiä.

Strias Isenko-Cushing-oireyhtymän kanssa

Joskus potilaat valittavat selkäkipu, kylkiluut, kädet ja jalat kävelyä.Tämä johtuu siitä, että Cushingin oireyhtymä johtaa usein osteoporoosiin. Osteoporoosi merkitsee luun tiheyden vähenemistä, rakenteen rikkoutumista, lisääntynyttä haurautta ja vähentynyttä lujuutta, mikä voi johtaa murtumisiin jopa pienimmän trauman varalta.

Itenko-Cushing-oireyhtymää seuraa väsymys, lihasheikkous, ärtyisyys, ahdistuneisuus ja harvoin muutokset psyykeissä.

Yksi oireiden varhaisimmista oireista on verenpaineen nousu. Koska glukokortikoidit estävät insuliinin vaikutuksen, usein hyperkortikoosin kanssa, verensokeritaso nousee ja diabeteksen oireet ilmenevät( jano, usein, runsas virtsaaminen jne.).

Naisilla on yleensä liiallinen kasvojen kasvot kasvoihin, kaulaan, rintaan, vatsaan ja reisiin. Kuukautiset voivat muuttua epäsäännöllisiksi tai pysähtyä.Miehet kertovat libidon vähenemisestä.

Jos jokin oireista hyperkortisyyttiä ja vielä enemmän niiden yhdistelmää on tarpeen hakea lääkärin apua mahdollisimman pian.

Itenko-Cushingin oireyhtymän diagnosointi

Diagnoosin ensimmäisen vaiheen tehtävänä on selvittää, onko kortisolin pitoisuus kohonnut. Tätä varten käytä erityistä testiä - kortisolin määrittämistä päivittäisessä virtsassa.

24 tunnin jaksolla kerätyn potilaan virtsaan määritetään kortisolin taso. Aikuiset yli 50-100 mikrog / vrk päivässä vahvistavat Cushingin oireyhtymän. Normaaliarvojen yläraja vaihtelee eri laboratorioissa käytettävän mittausmenetelmän mukaan.

Kun kortisolin pitoisuuksien nousu havaitaan, on tarpeen havaita prosessin tarkka sijainti, joka johtaa kortisolin ylimäärään.

Deksametasonin -näyte auttaa erottamaan potilaita, joilla on ylimäärin ACTH-tuotanto, johtuen aivolisäkkeen adenoomasta potilailla, joilla on ectopic ACTH-tuottava kasvain. Potilas ottaa dexametasoni( synteettinen glukokortikoidi) 6 tunnin välein 4 vuorokauden ajan. Ensimmäisten kahden päivän aikana annetaan pienempiä deksametasoniannoksia viimeisen 2 päivän aikana, annosannokset ovat korkeammat. Virtsan keräys suoritetaan päivittäin ennen deksametasonin antamista ja sen jälkeen jokaisen testin päivän. Aivolisäkkeen adenooman kanssa kortisolin pitoisuus virtsassa pienenee ja eko- logisen kasvaimen ulkopuolella aivolisäke ei korosta kortisolin tasoa. Testiä varten on välttämätöntä lopettaa tällaisten lääkkeiden käyttäminen fenytoiiniksi ja fenobarbitaaliksi viikon ajan.

Masennus, alkoholin väärinkäyttö, korkea estrogeenipitoisuus, akuutti sairaus ja stressi voivat johtaa väärään tulokseen. Siksi testin valmistelu tulee olla perusteellinen.

Stimulaatiotesti kortikotropiinia vapauttavalla hormonilla .Tämä testi auttaa erottamaan potilaat, joilla on aivolisäkkeen adenoma, potilailla, joilla on ACTH: n ektomaattisen tuotannon oireyhtymä ja lisämunuaisten kortisolista erittyvä kasvain. Potilas pistää kortikotropiinia vapauttavan hormonin, joka aiheuttaa aivolisäkkeen ACTH: n tuottamisen. Kun ACTH: n ja kortisolin aivolisäkkeen adenoma-taso kasvaa veressä.Tällaista vastausta on hyvin harvoin havaittavissa potilailla, joilla on ektopisen ACTH-valmisteen oireyhtymä ja lähes koskaan potilailla, joilla on kortisolia erittävää lisämunuaista kasvainta.

Diagnostiikan seuraava vaihe on : n suora visuaalinen havainnointi hormonitoimintaa .Yleisimmin käytettyjä ovat ultraäänitutkimukset aivolisäkkeen lisämunuaisista, laskennallisesta tomografiasta tai magneettiresonanssikuvantamisesta, lisämunuaiset. Käytetään ACTH-tuotannon ektooppisia fokseja, vastaavan uran( yleensä rintakehän, kilpirauhasen, haiman) ultraääntä, tietokone- tai magneettiresonanssikuvausta.

Isenko-Cushing-oireyhtymän hoito

Hoito riippuu ylimääräisen kortisolin erityisestä syystä, ja se voi sisältää kirurgisen, säteilyn tai lääkityksen.

Jos syy oireyhtymä on pitkäaikainen käyttö glukokortikoidihormonien hoitaa toinen sairaus, tarvitset vähentää asteittain annos pienin annos on riittävä taudin.

hoitamiseksi aivolisäkeadenooma yleisimmin käytetty kirurginen poisto kasvain, joka tunnetaan nimellä transsphenoidal eturauhasen .Käyttämällä erityistä mikroskoopilla ja erittäin hieno endoskopiainstrumenttien, kirurgi lähestyy aivolisäkkeen kautta sieraimeen tai aukon nojalla ylähuulen ja poista adenooma. Toimen onnistuminen riippuu kirurgin taidosta, on yli 80 prosenttia, kun kirurgilla on laaja kokemus. Sen jälkeen toiminta aivolisäkkeen ACTH tuotantoaan merkittävästi vähenee ja potilaat saavat korvaushoitoa glukokortikoidien( kuten hydrokortisonia tai prednisolonia) tarvitaan yleensä vuoden aikana, niin tuotteet ACTH ja glukokortikoidien palautettu.

Potilaille, joilla on vasta-aiheita leikkaukseen, on mahdollista suorittaa -sädehoito .Tämä menetelmä kestää 6 viikkoa, tehokkuus on 40-50%.Tämän menetelmän haitta on parannuksen viivästyminen, vaikutus saattaa tulla muutamassa kuukaudessa tai jopa vuosia säteilytyksen jälkeen. Sädehoidon ja lääkehoidon mitotan( Lizodren) yhdistelmä voi kuitenkin auttaa nopeuttamaan elpymistä.Mitotan estää kortisolin tuotannon. Hoito mitotaanilla yksin voi olla onnistunut 30-40 prosentissa tapauksista.

On muitakin lääkkeet, joita käytetään hypercorticoidism erikseen tai yhdistelmänä: aminoglutetimidi, metyraponi, ja ketokonatsoli. Jokaisella niistä on omat sivuvaikutukset, joita lääkärit ottavat huomioon hoidettaessa hoitoa jokaiselle potilaalle erikseen.

Etetrooppisen ACTH-tuoton oireyhtymään ACTH: n erittelevän kasvaimen kirurginen poisto on edullisinta. Tapauksissa, joissa kasvain havaitaan toimimattomassa vaiheessa, käytetään -adrenalectomia -lisämunuaisen poistoa. Tämä toimenpide hieman lievittää tämän potilaiden oireita. Joskus sitä käytetään ja lääketieteellistä hoitoa( Metirapone, Aminoglutethimide, Mitotan, Ketoconazole).

Lisämunuaisten kasvaimilla kirurginen menetelmä on perustana sekä hyvänlaatuisten että pahanlaatuisten lisämunumenttien hoitoon.

Lääkäri endokrinologi Fayzulina N.M.