Goodpasture-oireyhtymä - syyt, oireet ja hoito. MFien.
Goodpasturen oireyhtymä - sairaus, joka tapahtuu, kun läsnä on vika immuunijärjestelmää ja on tunnusomaista keuhkojen verenvuoto ja nopeasti etenevä glomerulonefriitti( tulehdus munuaiskudoksen).
Taudin esiintyvyys on 1 tapaus 2 000 000 väestöä kohden. Ensimmäinen huipun ilmaantuvuus on 20-30 vuoden iässä, ja pääasiassa miesten sairastuminen, toinen huippuikä on 50-60 vuotta, molemmat sukupuolet sairastuvat samalla taajuudella.
Goodpasture-oireyhtymän syyt
Goodpasturen oireyhtymän syy on tuntematon. On viitteitä siitä, että tauti liittyy virusinfektioon, erityisesti influenssavirukseen. Jotkut ympäristötekijät, kuten orgaaniset liuottimet, bensiini, useat huumeet, voivat olla alttiina tekijöitä sairauden kehittymiselle. On tunnettua, että keuhkoverenvuotoa esiintyi yleensä tupakoitsijoilla eli edellisellä keuhkovaurioilla on myös suuri merkitys taudin puhkeamisessa.
Goodpasture -oireyhtymä perustuu spesifisten proteiinien muodostumiseen - vaskulaarisiin soluihin spesifisiin vasta-aineisiin. Vasta-aineiden vaikutuksesta tapahtuu monimutkaisten kemiallisten prosessien aktivointi, mikä lopulta johtaa vaskulaarisen seinämän vaurioitumiseen.
oireita Goodpasturen oireyhtymä
on taudin puhkeamista, tunnettu siitä, että kehitystä ei-spesifisiä oireita muodossa heikkous, uneliaisuus, kuume jopa 37-37,5 astetta, laihtuminen. Joskus taudin ensimmäinen merkki on hemoglobiinin alhainen pitoisuus ilman verenvuotoa.
Goodpasture-oireyhtymälle on tunnusomaista keuhko- ja munuaisvaurio.
• Lung tauti yleensä ilmenee ensimmäisen hemoptysis( ulkonäkö raitoja ysköksen veren ja erottaa nesteen poissylkemistä tai osittain hyytynyt veri yskimiseen).
Tämä oire on yleensä useita kuukausia ennen munuaisvaurioita. Hemoptyysi voi olla pysyvä tai esiintyä ajoittain. Lisäksi potilas on huolissaan rintakehästä, levossa olevasta hengenahdistuksesta tai liikuntaa, yskimistä.
Erityisen vaarallinen on keuhkoverenvuodon kehitys. Tälle tilalle on ominaista yhden vaiheen yskä yli 100 ml nestemäistä verta. Jos suuria aluksia esiintyy, verenvuoto voi olla mahdollisesti hengenvaarallinen. Jopa pieni verenvuoto, puhumattakaan verenvuodosta, johtaa hemoglobiinin vähenemiseen ja raudan puutostemianemian kehittymiseen. Hyvin usein keuhkovaurioita monimutkaistaa keuhkokuume( keuhkokuume) tai keuhkoödeema( nesteiden kertyminen keuhkokudokseen fysiologisen normin yläpuolella, jolle on tunnusomaista hengitysvajauksen ilmeneminen).
• Munuaisvaurion yhteydessä glomerulonefriitti kehittyy. Kun sairaus alkaa virtsassa näyttää kohtalaisen määrän proteiinia ja erytrosyyttejä.Massiivisella proteinuria- tai edematoos-oireyhtymällä ei ole aikaa kehittyä, koska taudin erityispiirteet ovat sen nopea progressiivisuus. Muutaman viikon kuluessa virtsan määrä vähenee voimakkaasti ja terminaalinen munuaisten vajaatoiminta muodostuu ja munuaisten toiminta on voimakkaasti heikentynyt. Goodpasturen oireyhtymä
Vianetsintä Goodpasturen oireyhtymä, joka perustuu vasta-aineiden määrittämiseen verisuonten solujen ELISA: lla. Yleinen verestä huomionarvoista hemoglobiinipitoisuuden pieneneminen seurauksena verenhukka, lisääntynyt veren valkosolujen määrä ja lasko kiihtyi, mikä tulehduksen. Kun keuhkoissa on leesioita roentgenogrammissa, infiltraation kärjet määritetään. Nämä ovat keuhkokudoksen alueita, joilla on verenvuoto.
Goodpasture-oireyhtymän hoito
Goodpasture-oireyhtymän hoidon tulisi olla ajankohtaista ja intensiivistä.Käytetään hormonivalmisteita( prednisoloni) ja sytostaatteja( syklofosfamidi).Veren rasva- ja plasman verifiointi suoritetaan korvaavalla tarkoituksella. Terminaalisen munuaisten vajaatoiminnan kehittymisen jälkeen tehdään hemodialyysiistuntoja.
Valitettavasti, noin 40% tapauksista hoito on tehoton, ja potilaat kuolevat keuhkojen verenvuoto tai myrkytys myrkyllisten aineiden vastaisesti munuaisten eritystoiminnan. Tällä hetkellä munuaisen siirto( siirto) ei edistä kuolleisuuden vähentämistä.
Lääkäri terapeutti, nefrologi Sirotkina EV