Acromegaly - Syyt, oireet ja hoito. MFien.

Akromegalia( gigantismia) - sairaus, jossa lisääntynyt tuotanto kasvuhormonin( somatotropiini), rikkominen tapahtuu suhteessa luuston kasvun ja sisäelinten lisäksi havaittu metabolinen häiriö.

lapsuudessa ja nuoruudessa, joilla on liiallinen kasvu kehittämää gigantismia ja akromegalian kehittää päätyttyä kasvun.

Tämä sairaus kehittyy hyvin harvoin ja enimmäkseen aikuisilla.

somatotropiini on seuraavat biologiset vaikutukset:

• aiheuttaa luun kasvua pituus - tämä on tärkein ja ensisijainen tehtävä kasvuhormoni;
• tehostaa proteiinien muodostumista luissa, rustossa, maksassa ja muissa elinten elimissä;
• lisää tuotantoa glukagonin( haiman hormoni, joka lisää veren glukoositaso);
• hoitaa 30-40 min, mikä heikentää veren glukoositason, koska se estää entsyymejä pilkkomaan toiminta glukoosia.

kasvuhormoni säätelee hypotalamuksen, joka tuottaa stimuloivat hormonit( somatoliberin) ja masentava( somatostatiini) niiden tuotteita.

syistä akromegalia

merkittävä rooli kehityksen akromegalian pelaa kasvua kasvuhormonia. Syy tuotannon lisäämiseksi somatotropiinin on adenooma( hyvänlaatuinen kasvain) aivolisäkkeen, joka on sisäinen aktiivisuus. Harvemmin syynä voi olla vaurioita hypotalamuksen tai muita aivojen osiin( kasvain, pään vamma ja aivotärähdyksen, emotionaalinen ja henkinen stressi aivojen).

Oireita akromegalian

tauti kehittyy vuosien varrella. Akromegaalian aikana erotetaan useita vaiheita.

1. Preakromegaliya - on ominaista varhaiset merkit, se paljasti melko harvinainen, koska oireet eivät ole kovin suuret. Sinun on toistuvasti tutkia kasvuhormonin veressä ja tehdä tietokoneen aivot tomografia.
2. Hypertrofinen vaihe - jolle on ominaista vaikeat oireet.
3. Kasvaimen vaiheessa - sairauden oireita oireiden enemmistönä vaikutus vierekkäisten elinten ja kudosten sijoitettu( kohonnutta kallonsisäistä painetta, silmä ja hermoston häiriö).
4. kakektinen vaihe - vaihe sammumisen - on tulos taudin.

kliiniseen kuvaan ilmenevät seuraavista oireista:

1. potilasta ilmoitti päänsärky, muistin menetys, impotenssi( miehillä), kuukautiskierron väärinkäytöksiä( naisilla), heikentynyt näkö.Akromegaliapotilaiden
2. erottamiskykyiseksi ulkonäkö: lisäys otsa, korvat, nenä, kieli, poskipäistä huulet, kädet ja jalat( edullisesti leveys kasvaa, minkä vuoksi potilaat täytyy muuttaa kokoa käsineet, kengät, renkaat);alempi leuka työntyy eteenpäin, hampaiden väliset tilat kasvavat;iho on paksuuntunut, kasvoilla karkeilla rypytyksillä;rintakehä suurenee tilavuudeltaan.
3. alussa tauti on lisätä lihasvoimaa ja potilaiden terveyttä, mutta tuhoaminen lihaksia tapahtuu myöhemmin, minkä seurauksena on lihasheikkoutta ja kipua.
4. on tarjonnan lisääntyminen ruston johtaa akromegalicheskoy nivelsairaus( niveltuhosta).
5. Jos kasvain on liian ankara, se voi tapahtua puristuksen näköhermon, jonka johdosta on näön hämärtyminen.
6. Kun taudin etenemistä voidaan kehittää merkkejä sisäelimen( sydän, keuhko, munuainen) verenpaineen nousu, lisätä sydämen koon kasvun takia määrän lihassyiden, lasku verenkiertoa.
7. on 50-60%: lla potilaista esiintyy häiriöitä vakauden( koskemattomuus) solujen glukoosi ja 1/5 potilaista kehittää avointa diabetes. Jos
8. syöpäpotilaiden "kolinaa" hypotalamuksen, potilaat voivat syntyä uneliaisuus, jano, polyuria, terävä lämpötilan nousua.
9. Puolet potilaista on hajanainen tai nodular struuma, joka liittyy lisääntymiseen TSH.

Diagnostics akromegalia

Epäillään akromegalia mahdollista jo havaita tunnusomainen piirre muutoksia, erityisesti lisätä, että kädet ja jalat. Nämä muutokset näkyvät myös STG: n lievässä kasvussa. Diagnoosi kuitenkin vahvistetaan keskimäärin vain 9 vuoden kuluttua ensimmäisen oireen alkamisesta.

diagnoosin varmistamiseksi ja löytää syitä tehdään:

1. Yleinen veren ja virtsan analyysi.
2. Biokemiallinen verikoke.
3. kilpirauhasen, munasarjojen, kohtuun kuuluvan ultraäänen.
4. X-ray kallon ja pinta-ala sella turcica( luun muodostumista kallon jossa aivolisäke sijaitsee) - on lisääntynyt sella koon tai ohitus suhde.
5. Tietokonetomografia.
6. silmätutkimukseen( silmätarkastuksessa) - potilaat tulee lasku näöntarkkuuden, näkökentässä rajoitus.
7. Vertaileva tutkimus potilaan valokuvista viimeisten 3-5 vuoden aikana.

Lung, maksan, munuaisten, ruoansulatuskanavan kasvaimet on poistaa aivolisäkkeen, joka voi tuottaa kasvuhormonia.

laboratoriotutkimukset vahvistavat akromegalia

• Määritelmä kasvuhormonin .STH: n taso on normaalisti alle 1 ng / ml. Diagnostisesti merkittävä on keskimääräinen integroitu taso & gt;2,5 ng / ml pitoisuus
• tutkimuksessa veren IGF-1 .Tämä testi on paras diagnostinen markkeri ainoana syynä kasvuun IGF-1 veressä on lisääntynyt päivittäinen tuotanto kasvuhormonia.
• Suun glukoosi( OGTT), jossa on otettu 75 g glukoosia .Hajoamista ei kasvuhormonin tasojen alle 1 ng / ml on diagnostinen kriteeri akromegalia.

akromegalian hoitoon

kirurginen menetelmä

toiminta - tärkein menetelmä akromegalian hoitoon.
Jos on olemassa merkkejä puristus viereisten rakenteiden kanssa kasvain, esittää kiireellinen toimintaa. Näissä tapauksissa suositella ennen leikkausta valmistus somatostatiinianalogien sopimatonta. On parempi käyttää lääkitystä leikkauksen jälkeen. Menestyksen todennäköisyys on suurempi.
Mutta samaan aikaan, jos potilaan tila on epävakaa suuri riski komplikaatioihin yleisanestesian( tuhoutumisen aiheuttamat hengitystieinfektiot) tai potilaalla on vaikeita systeemisiä oireita akromegalian( kardiomyopatia, vaikea verenpainetauti, kompensoimaton diabetes), lääkitys on parempi.

lääkehoito

somatostatiinianalogeja - inhibiittorit kasvuhormonin erityksen;
reseptoriantagonistit STG - Uusi ryhmä lääkkeitä, jotka suoraan estää toiminnan kasvuhormonin ja vähentää synteesi IGF-1 - pegvisomat( SOMAVERT)
sähköstimul dopamiinireseptoreihin - kabergoliinin( Dostinex) ja bromokriptiini( Parlodel, abergin) - ovat paljon vähemmän tehokkaita kuin kaksi ensimmäistä ryhmää,mutta on näyttöä siitä, että tehottomuus yksinään somatostatiinianalogeilla jotkut potilaat auttaa lisätä dopamiinireseptorin piristeitä.Akromegalia

ennuste tauti lopputulos on ehtyminen( kakeksia).Puuttuessa asianmukainen hoito epäedulliseen alkupuolella ja alussa( nuorena), elinajanodote potilaiden on 3-4 vuotta. Hidas kehitys ja suotuisa nykyinen henkilö voi elää 10-30 vuotta.

Kanssa ajoissa hoitoon, ennuste suotuisa elämään voi toipua. Potilaiden työkyvyttömyys on vähäistä.