Maksan autoimmuunisairaudet

Autoimmuunisairaudet mekanismeja on tärkeä rooli patogeneesissä erilaisten maksasairauksien: krooninen aktiivinen hepatiitti, krooninen autoimmuunihepatiitin, maksankovettuman, ensisijainen sklerosoiva sappitietulehdus, autoimmuunisairauksien sappitietulehdus. Tärkeä piirre heikentynyt immuniteetti on krooninen aktiivinen maksasairaus on autovasta-aineiden esiintymistä, jotka reagoivat eri antigeenisiä komponentteja solujen ja kudosten.

autoimmuuni krooninen hepatiitti( variantti krooninen aktiivinen hepatiitti) on heterogeeninen ryhmä krooninen tulehduksellinen maksasairauksien. Autoimmuuni krooninen hepatiitti oireyhtymä tunnettu siitä, että kliinisiä oireita maksatulehduksen, jatkuvat yli 6 kuukausi, ja histologisia muutoksia( nekroosi ja tunkeutumisen portaalin kentät).Automaattisen kroonisen hepatiitin osalta ominaispiirteet ovat seuraavat.

■ Tauti havaitaan pääasiassa nuorilla naisilla( 85% kaikista tapauksista).

■ muutokset tulokset tavanomaisten laboratorioparametrien ilmeni nopeutettu ESR, kohtalaisen vaikea leukopenia ja trombosytopenia, anemia sekoitettu genesis - hemolyyttinen( positiivinen suora Coombsin testi) ja uudelleenjako;

■ muutokset tulokset maksan näytteiden luontainen hepatiitti( bilirubiini 2-10 kertaa, transaminaasiaktiivisuus 5-10 kertaa tai enemmän, de Ritis kerroin pienempi kuin 1, aktiivisuus alkalisen fosfaatin-PS hivenen tai kohtalaisen pitoisuuden lisääminen AFP, korreloidaanbiokemiallisia taudin aktiivisuus) /

■ hypergammaglobulinemia yli normeja 2 kertaa tai enemmän( tyypillisesti primäärisen polyklonaalisen lisääntynyt IgG).

■ Negatiiviset testitulokset viruksen hepatiitin serologisista markkereista.

■ Negatiivinen tai matala AT-titteri mitokondrioille.

autoimmuunisairauksien maksan ja ensisijainen biliar koskee-th kirroosi, ilmenee muodossa malosimptomno krooninen märkäinen tuhoava sappitietulehdus, joka täydentää muodostumista maksakirroosi. Jos ensimmäinen maksankovettuman pidettiin harvinainen sairaus, se on nyt sen esiintyvyys on tullut merkittävä.Lisääntynyt diagnoosi primaarinen biliaarinen kirroosi selitetään otettu kliiniseen käytäntöön nykyaikainen laboratorio tutkimusmenetelmiä.Tyypillisin primaarinen biliaarinen kirroosi kasvu alkalisen fosfataasin aktiivisuutta, yleensä enemmän kuin 3 kertaa( joillakin potilailla voi olla normaali tai hieman lisääntynyt) ja GGT.Alkalisen fosfataasin aktiivisuus on prognostista arvoa, mutta sen lasku heijastaa positiiviseen vasteeseen hoitoa. Aktiivisuus AST ja ALT-kohtalaisesti lisääntynyt( transaminaasiaktiivisuus 5-6 kertaa normi, ei tyypillinen primaarinen biliaarinen kirroosi).

primaarinen sklerosoiva sappitietulehdus - krooninen sappitiehyisiin maksasairaus tuntematon etiologia, tunnettu siitä, märkäinen tuhoava tulehdus, obliteroiva segmentaalista skleroosi ja laajentuma sisäisten ja ekstrahepaattisen sappi, johtaa kuitenkin sapen maksakirroosi, kohonnut ja maksan vajaatoiminta. Primaarisen sklerosoiva sappitietulehdus tunnettu siitä, että stabiili kolestaasi( yleensä vähintään kaksinkertainen lisäys alkalisen fosfataasin) oireyhtymä, veren transaminaasien kasvoi 90%: lla potilaista( enintään 5 kertaa).Käsite ensisijainen sklerosoiva sappitietulehdus, kuten autoimmuunisairaus joilla on geneettinen taipumus, perustuen sen tunnistamiseen, familiaalinen tapauksissa yhdessä muiden autoimmuunisairauksien( useimmiten haavainen koliitti), häiriöitä soluvälitteisen ja humoraalisen immuniteetin, tunnistetaan autovasta-aineita( anti-tuma, sileän lihaksen, sytoplasmassa neutrofiilien).

Autoimmuunisairaudet sappitietulehdus - krooninen kolestaattinen maksasairaus immunosuppression vuoksi. Histologia Maksakudos tässä sairaudessa on oleellisesti samanlainen kuin primaarinen biliaarinen kirroosi, ja AT-alue käsittää korkeampia tiittereitä anti-ydin- ja mitokondrioiden AT.Autoimmuuni sappitietulehdus,

ilmeisesti ei ole yksi ensisijainen sklerosoiva pyöreän cholane [Henry, J. B., 1996].

läsnä tuma-vasta-aineiden, joilla on krooninen autoimmuunihepatiitti - yksi tärkeimmistä indikaattoreita erottaa tämän taudin pitkittyneen virushepatiitin. Nämä vasta-aineet havaittiin 50-70% tapauksista krooninen aktiivinen( autoimmuuni) hepatiitti ja 40-45%: ssa tapauksista maksankovettuman. Kuitenkin alhaiset tiitterit antinuclear vasta-aineet voivat esiintyä muuten terveillä ihmisillä, ja niiden tiitteri kasvaa iän myötä.Ne voivat näkyä ottamisen jälkeen joitakin lääkkeitä, kuten prokaiiniamidi, metyylidopa, joitakin anti-TB huumausaineiden ja psykotrooppisten. Hyvin usein, tiitteri tumavasta vasta kasvaa terveillä naisilla raskauden aikana.

Vahvista autoimmuuni- maksavaurioita ja erotusdiagnoosissa eri autoimmuunihepatiitti ja primaarinen biliaarinen kirroosi kehitetty diagnostisia testejä sen määrittämiseksi, mitokondrion vasta-aineet( AMA), ja vasta-aineita sileän lihaksen, AT maksan-spesifiseen lipoproteiiniin, ja Ar kalvo maksan AT mikrosomaalisenar maksan ja munuaisten, AT neutrofiileihin ym.