Enteropatologinen akrodermatiitti
tautien liittyvien vikojen kuljetus mineraalien korostamalla enteropaattinen acrodermatitis ilmenee ihovaurioita, ripulia ja joskus ulkonäkö rasvaa ulosteet sekä hiustenlähtöä.Ihovaurioita usein tämä ehto on luonteeltaan akuuttia ihottumaa yleensä rajoitettu raajojen ja alueilla ympäri ulkoisen aukkojen( suun, peräaukon, virtsaputken aukon).Tämä epätavallinen kliinisten oireiden yhdistelmä perustuu sinkin riittämättömyyteen heikentyneen imeytymisen vuoksi.
Enteropatista akrodermatiittia periytyvät autosomaalisella resessiivisellä tyypillä.Sukupuoli-suhde on noin 1: 1, vanhempien verisuhteita havaitaan.
Kliiniset oireet esiintyvät yleensä varhaisessa iässä, mutta ei ennen imetyksen päättymistä.Nainen maito poistaa tehokkaasti jo kehitetyt taudin merkit lapsella. Hoitamattomana tauti vie etenevä, lapsi lisää huonoja painon havainnoitu lisääntynyt alttius bakteeri- ja sieni-infektioita, viivästynyt murrosikä, lyhytkasvuisuus, ärtyneisyyttä ja levottomuutta, muuttuvat masennus, valonarkuus ja muut silmäsairaudet. Sinkin pitoisuus näiden lasten seerumissa pienenee voimakkaasti, elimistöstä ei ole lisääntynyt erittymistä.Sinkin puuttumisen syy ei ole vielä selvää.Tutkimus enteropatologisen akrodermatiitin potilaiden suolistosta paljasti poikkeavuuksia, jotka häviävät sinkkiä hoidon jälkeen. Samanaikaisesti havaitaan myös ripulin samanaikainen lopettaminen ja iho-oireiden häviäminen.
Rintamaito sisältää sinkkiä sitovan aineen. Tätä ainetta ei löydy lehmän maidosta. Tämä ero voi selittää kliinisten oireiden ilmenemisen vieroituksen jälkeen lapselta, jolla ei ole omaa sinkkiä sitovaa ainetta.viimeinen toiminto on ihmisellä epäselvää se parantaa imeytymistä, kuljettaa sinkin läpi suolen seinämän kehittämiseen erityisiä mekanismeja ja suojaa sinkkiä muiden elintarvikkeiden osia.
enteropaattinen akrodermatita hoito alennetaan nimittämistä sinkkilisän taustalla ruokavalio, joka sisältää runsaasti hivenaine, joka tekee suhteellisen suotuisa ennuste, lieventää tärkeimmät kliinisiä oireita taudista ja saavuttamista enemmistö kypsässä iässä.
Ensisijainen magnesiumin puute veressä( gipomagnezismiya) on geneettisesti määräytyvä patologian kanssa peittyvästi periytyvä periytyy. Lisäksi tämän taudin perintöä X-kromosomiin ei ole suljettu pois.
tauti näyttää varhaislapsuudessa kohtauksia ja( tai) toistuvia lihaskouristuksia riittämättömän veren kalsiumia ja magnesiumia. Useat tutkimukset ovat osoittaneet, että magnesiumin puutos on yhdistetty primääriseen rikkonut sen imeytymistä ohutsuolesta. Jäljellä olevat suoliston toiminnot tämän taudin kanssa eivät muutu. Patologia ilmenee ensimmäisen kerran lapsessa useiden viikkojen iässä, ja sitä leimaavat yleistyneet kohtaukset ja lihasäänen väheneminen. Joillakin lapsilla on alentunut proteiinisisältö veressä ja ääreishuonemassa johtuen samanaikaisesta proteiinin menettäneestä suolen patologiasta. Oireet katoavat suurina annoksina magnesiumia, jonka vastaanotto olisi jatkettava loputtomiin.
Menkes-tauti( kihara-hiusten oireyhtymä) periytyy rikastuttava tyyppi. Taudin kehittymisen seurauksena imeytymishäiriö kuparin suolistossa, seurauksena, joka on selvä vaje mainittu metalli elin. Imeytymistä kupari suolen limakalvon solujen ei rikota, joten vika liittyy järjestelmiin kuparin kuljetusta kehossa. Patologiset muutokset tässä taudissa havaitaan X-kromosomissa.
Kuten monien tautien, jotka esiintyvät vastasyntyneiden aikana, Menkesin taudin varhaiset oireet ovat suhteellisen epäspesifisiä.Sairaat lapset - nämä ovat yleensä ennenaikaisia poikia, hitaasti ja hitaasti imevät äidin rinnat, jotka kärsivät kehon lämpötilan muutoksista. Noin kuukauden kuluttua uneliaisuus lisääntyy, ruokinta on entistä vaikeampaa, kouristukset kehittyvät lihaksen heikkenemisen tai lisääntyneen taustan taustalla. Sitten neurologiset häiriöt etenevät, kouristukset tulevat usein, keuhkokuume ja sepsis usein havaitaan. Tällaisille lapsille on tunnusomaista eräitä kasvojen piirteitä: paisuneet posket, ylähuuli cupid-sipulien muodossa ja taivutettu kulmakarvan kulmassa. Karvatyypit, jotka antavat nimen tähän häiriöön, ovat "haalistunut" väri, hauraus, joka johtaa harjaksen muodostumiseen, joka jäljittelee kiemurtelevia tai teräksisiä hiuksia( hiukset kiertyvät akselinsa ympäri).Oikean diagnoosin tekemiseksi on tarpeen määrittää seerumin kuparin ja ceruloplasmin pitoisuudet myös ilman tyypillisiä hiusten muutoksia. Laskimonsisäinen kuparin käyttö Menkesin taudissa poistaa sen puutteen varhaisen hoidon edellytyksenä, myöhäisessä vaiheessa hoito ei yleensä ole onnistunut.