Syndrooma Brugada - Syyt, oireet ja hoito. MFien.

Normaalisti sydän sopii 60-80 lyöntiä minuutissa. Epänormaalit tapahtumat voivat viitata bradykardiaan( normin alapuolella) tai takykardiaan( normaalin yläpuolella).Takykardia kehittyy vastauksena stressiin, fyysiseen rasitukseen tai sairauteen. Lisäksi lisääntynyt sydämen syke voi esiintyä seurauksena orgaanisen sydänsairaus, kuten tulehdus, sydämen lihassolujen, tai kuolema( infarkti tai sydäninfarkti).Tällaiset takykardia, varsinkin jos ne kehittyvät kammiokudos sijaan eteiset, ovat erittäin vaarallisia ihmisten terveydelle, koska joissakin tapauksissa voi aiheuttaa sydänpysähdyksen.

Viime vuosina tutkijat ovat havainneet, että kammiotakykardian esiintyy paitsi vaurioita sydänkudoksen tulehdus, kuolio( kuolema) tai sen korvaamista arpikudosta, mutta myös kun kyseessä on täydellinen puute näkyvää syytä läsnäollessa terveen sydämen potilaassa. Silti silti on silti näkymätön syy. Se - brugadan oireyhtymä, joka aiheuttaa yli 50% kaikista tapauksista äkillisen sydänkuoleman nuorena( 30-40 vuotta).

Joten, Brugada oireyhtymä - geneettisesti määräytyvä metabolinen häiriö hivenaineiden sydänlihassolujen( myocytes), mikä johtaa äkilliseen provosoimatonta paroxysm kammiotakykardia ja tajunnan menetys, tai ilman sitä, joilla on suuri riski äkillisen sydänkuoleman. Tämä oireyhtymä viittaa luetteloon syistä, jotka aiheuttavat paroksismaisen kammion takykardia.

Mitä tapahtuu Brugadan oireyhtymässä?Kuten tiedätte, kaikki tiedot ihmiskehon koodataan geenit, jotka ovat "rakennuspalikat" kromosomien. Nämä tiedot sisältävät monia parametreja silmien väristä proteiinien muodostumiseen soluissa, jotka ovat vastuussa sisäelinten toiminnasta. Aktiivisuus myosyyttien myös vaikuttavat geenit, koska niitä syntetisoidaan kantavien proteiinien natrium, kalium ja kalsium soluun ja ulos. Nämä aineet puolestaan ​​ovat tärkeässä asemassa sähkökemiallisissa prosesseissa, jotka edistävät solujen vähentämistä ja rentoutumista. Toisin sanoen sydänlihassolujen supistumisnopeus riippuu suoraan natriumionien saannista soluun. Kun tämä oireyhtymä on havaittu geneettinen mutaatio johtaa inaktivaation natriumkanavien lihassoluissa, ja siellä on poikkeuksellinen sähköinen aktiivisuus sydänlihaksen. Alttiimpia oikeaan kammioon, jossa suurin osa tulisija ja muodostaa heräte aiheuttaa takykardiaa kohtaus.

brugadan oireyhtymä on yleisin Kaakkois - Aasiassa( 1 - 60 henkilöä kohden 10 tuhatta ihmistä, mukaan eri kirjoittajaa), esiintyvyys eurooppalaisten keskuudessa vähemmän. Miehet kärsivät enemmän kuin naiset. Jakaa pyörtyminen( tajunnan menetys) ja bessinkopalny( oireeton) tyypit oireyhtymä.Syistä

Brugada oireyhtymä on syy-geenin mutaatio vastaa proteiinien synteesiin, jotka kuljettavat natriumioneja soluun. Tauti periytyy autosomaalisesti - hallitseva tavalla, eli jos mutatoitu geeni on siirtynyt lapsen tai isä tai äiti, se on ilmentyä muodossa tauti, toisin kuin periytyy resessiivisesti, jossa täyttää kaksi mutatoitujen geenien, yksi kustakin vanhemman,niin että tauti ilmenee lapsena. Brugada oireyhtymä voi esiintyä jälkeläisiä suhteessa 1: 1, eli puoli kaikista syntyneistä lapsista avioliitossa jossa yksi vanhempi on operaattorin mutatoitu geeni ja tämä sairaus.

riskitekijät läsnäolon brugadan oireyhtymä ovat:
- läsnäolo pyörtymisiin ilman todettu syy
- suvussa äkillisen sydänkuoleman( varsinkin jos oli tapauksia miesten kuolemantapauksista perheen vuotiaana 30-40 vuotta ilman näkyvää sydänsairaus)
- potilaalla oli paroksismaalisen kammion takykardia.

oireita brugadan oireyhtymä

Huolimatta siitä, että oireyhtymä on geneettinen, eli synnynnäinen sairaus, se näkyy useimmiten vuotiaita 30-40 vuotta. Kuitenkin kuvattu yksittäisiä tapauksia äkkikuoleman aiheuttamien brugadan oireyhtymä lapsilla ja nuorilla.

tärkein osoitus oireyhtymä - huipentuman kammiotakykardia, useimmiten mukana tajunnan menetys( pyörtyminen).Potilas on levossa( illalla tai yöllä), sekä harjoituksen jälkeen, alkoholin kulutus, tai sen aikana kuumetta, äkillistä kipua, vapinaa sydämessä, seuraa selvästi havaittava syke. Kaikki tämä voi liittyä kuurouteen, hikoiluun, huimaukseen, lentävien silmien kulkuun. Potilas voi menettää tajuntansa, joskus siihen liittyy kouristuksia. Sen jälkeen 20 - 30 sekuntia tajunnan täysin kunnostettu, mutta 11%: ssa tapauksista voi kehittyä kammiovärinä ja sydänpysähdys.

Joskus oireyhtymä ilmaantuu takykardia paroksismilla ilman tietoisuuden menetystä.

oireyhtymä diagnoosi diagnosoida Brugada

mutta Potilaan tutkimisen, käytetään:
1. EKG.Merkkien EKG:
- täydellinen tai epätäydellinen esto oikean kammion haara
- korkeus( nousu) ja pisteen j( pisteen siirtyminen QRS-kompleksin ST-segmentissä heijastaa kammion depolarisaation).
- ST-segmentin korkeus "holvina" tai "satulana".Holvin tyyppi vastaa syndrooman synkopoottista muotoa, satulamalli on oireeton.
Nämä merkit kirjataan oikeisiin rintareitteihin( V1 - V3).EKG - oireyhtymän merkit voidaan rekisteröidä 5 vuoden iän jälkeen.

Kuvio osoittaa merkkejä oireyhtymä tyyppiä "asetettu"( tyyppi 1) ja "satula"( tyypit 2 ja 3).

2. EKG: llä, jolla on korkea rinnanympärys, annetaan normaaleilla EKG: llä ohimeneviin muutoksiin. Tallentamaan korkeat rinnassa johtavat elektrodit asetetaan päällekkäin yhden tai kahden keskenään tavanomaista korkeammalle.
3. Päivittäinen EKG-monitorointi on tarkoitettu kammion rytmihäiriöiden lyhytkestoon yöllä ja koko päivän ajan.
4. Elektrofysiologiset tutkimus( tai invasiivinen transesofageaalista) on osoitettu tarkempi tallennuksen cardiogram jälkeen sähköstimulaation sydämen.
5. Testi antamiseen natriumkanavan salpaajat( ajmaliini, prokaiiniamidi) sovelletaan vain sairaalassa tai elvytys käsittää lääkkeiden antamiseksi suonensisäisesti, jota seuraa rekisteröintiä EKG.Positiivista testiä pidetään kammion takykardia ja / tai Brugadan oireyhtymän paroksismin kehittymisen yhteydessä.
6. Geneettiset tutkimukset nimitetään jotta löydettäisiin mutatoitunut geeni taudin varmistumisen tai potilaan omaisten kyselyyn jo asennettu oireyhtymä, varsinkin kun se tulee suunnitteluun lapsille potilaille. Kuitenkin menetelmän tarkkuus on vain 20-30%, niin negatiivinen testitulos ei salli hylätä diagnoosin oireyhtymä.
7. Neurologin, neurosonografian, aivojen MRI: n kuuleminen. On osoitettu jättävän synkopean neurogeenisen luonteen.

hoito Brugada oireyhtymä

hetkellä ilman lääkehoitoa, voidaan poistaa sairauden kokonaan, ei ole olemassa. Tutkimukset ovat meneillään oppia poistamaan geneettiset puutteet, jotka aiheuttivat oireyhtymän. Lääkkeitä käytetään ehkäisyyn paroxysms kammioarytmioita ja vähentää äkillisen sydänkuoleman.

Levitä rytmihäiriölääkkeet luokan 1A -hinidin, disopyramidi( ritmodan).Se voidaan määrittää amiodaroni( Cordarone).Muiden luokkien rytmihäiriölääkkeet ovat vasta-aiheisia, koska ne voivat aiheuttaa kammion rytmihäiriöitä.Erityisesti se koskee novokainamida, ajmalina, propafenona ja muut natriumkanavien estävät valmisteet. Beetasalpaajista propranololi on määrätty.

Leikkaushoito on tehokkain hoidossa oireyhtymä ja asentamalla cardioverter - defibrillaattori. Tämäntyyppinen keinotekoinen tahdistimen toimintaa rajoitetaan kahteen vivahteita - määritelmää sykkeen ja kehittäminen kammioarytmian sydämen kautta defibrillaatioelektrodit sijaitsee sydämensisäisellä.Defibrillaatio apua käynnistä sydän, palauttamalla oikean ajoituksen supistuksia.

Elämäntapa Brugadan oireyhtymän kanssa

Joitakin ehkäiseviä toimenpiteitä, jotka voivat estää hyökkäyksen kehittymisen, ei ole kehitetty. Kuitenkin periaatteiden noudattaminen tasapainoisen ruokavalion, rajoittamalla extreme, lukuun ottamatta stressi on suotuisia vaikutuksia sydän- ja koko järjestelmää.
Potilaita, joilla on vakiintunut diagnoosi, tulee noudattaa arytmologin elämässä, ottaa määrättyjä lääkkeitä ja tutkia ajoissa. Kun varustettu cardioverter - defibrillaattorin sydämen kirurgi on osallistuttava vuosittain ja korvaaminen sydämentahdistimen olisi suoritettava termin mukaan sen toiminnan, yleensä 4-6 vuotta, mallista riippuen.

parit, joissa toinen puoliso on sairas, suunniteltaessa lapsi, muista käydä lääketieteellisen-geneettisen neuvonnan ja tehdään tutkimus arvioida riski saada lapsi brugadan oireyhtymä sekä määrittää taktiikka raskauden ja synnytyksen.

Komplikaatiot

hengenvaaralliset komplikaatiot Brugada oireyhtymä tila - kuolemaan johtavia rytmihäiriöitä( jatkuva kammiotakykardia, kammiovärinä ohimennen), asystole ja kliinisen kuoleman.

ennuste

ennuste on huono, koska laatijoiden mukaan, ensimmäinen kuvattu tämän oireyhtymän, 30% potilaista kuolee ensimmäisten kolmen vuoden kliinisten oireiden alkamista. Seurantatutkimukset suurempaa ryhmää potilaita ovat osoittaneet, että korko pysyy 11%, mutta kuitenkin edelleen kuolleisuus on suuri, varsinkin kun otetaan huomioon, että oireyhtymä ilmenee nuorilla aikuisilla.

Lääkäri terapeutin Sazykina O.Yu.