Myasthenia gravis - Syyt, oireet ja hoito. MFien.

Myasthenia gravis on krooninen progressiivinen sairaus, johon liittyy kriisejä, jolle on tyypillistä patologinen väsymys ja lihasheikkous.

Thomas Willis kuvasi ensin 1672.Tällä hetkellä myasthenia graviksen esiintyvyys kasvaa 5-10 potilasta 100 000 väestöä kohden.

Myasthenia gravis -taudin syyt

Myasthenia gravis on geneettinen sairaus, mutta geenitasoa ei ole tutkittu riittävästi. Suuri merkitys liittyy geenin mutaatioon, joka on vastuussa neuromuskulaaristen synapsien toiminnasta. Havaitsimme kaksi taudin kehityksen mekanismin:

• biokemiallisia muutoksia mionevralnyh synapsien muutoksen hypotalamuksen toiminto toissijainen osallistuminen prosessiin kateenkorva( kateenkorvan);
• -kudoksen tuumorilääke autoimmuunisairaus, joka rikkoo neuromuskulaarista transmissiota. Tämä vähentää asetyylikoliinin synteesiä ja lisää koliiniesteraasin aktiivisuutta.

laukaiseva tekijä voi toimia stressi, vilustuminen, heikentynyt immuunitoiminta organismin, joka johtaa vasta-aineiden muodostumista vastaan ​​omia soluja vastaan ​​likoliinireseptorit postsynaptisten kalvon hermoston - lihasten liitännät( synapsien).Yleensä nämä synapseja lähettävät pulssin hermosta lihakseen biokemiallisiin reaktioihin, joihin liittyy välittäjä asetyylikoliini. Viritettäessä

asetyylikoliinin tulee läpi presynaptisen kalvon synapsirakoon, että postsynaptisiin kalvo kolinergisten reseptorien( lihas), mikä aiheuttaa sen magnetointi. Asetyylikoliiniesteraasin entsyymi tuhoaa välittäjä, mikä rajoittaa sen kestoa. Myasthenia, tämä monimutkainen mekanismi on rikki. Päissä synapsien tuotettu vähän asetyylikoliinin tai koliiniesteraasi hän voimakkaasti tuhoutunut, seurauksena synapsi on estetty ja johtuminen hermoimpulssien tulee mahdottomaksi.

Myasthenia gravis alkaa useammin 20-40 vuodessa. Naiset ovat useammin sairaita kuin miehet( 2: 1).

myasthenia graviksen oireita

tärkein ominaisuus - heikkous ja voimakas kasvu luuston lihasten väsymistä pitkäaikaishoidossa työn tai varpaansa. Lihaksen heikkous lisääntyy toistuvilla liikkeillä, erityisesti nopealla tahdilla. Lihas on ikään kuin "väsynyt" ja lakkaa tottelemasta, kunnes täydellinen halvaus. Lepoamisen jälkeen lihaksen toiminta palautuu. Aamulla unen jälkeen potilas tuntuu normaalilta normaalilta. Useita tunteja heräämistä johtaa myasteenisten oireiden kasvuun.

Myasthenia gravis on kolme muotoa:

• oftalminen;
• bulbar;
• yleistynyt.

Aivojen hermot innervoittavat lihakset ovat eniten kärsimättömiä useimmiten. Tulevaisuudessa on mahdollista voittaa niskaan kohdistuvat lihakset, vähäisemmässä määrin rungon ja raajojen lihakset. Ensimmäinen sairauden merkkejä, on roikkuminen ylemmän silmäluomen ja haamukuvia, joita esiintyy vaurio ulkoisen lihaksen silmämunan pyöreä lihakset silmän, lihas, nostaen ylemmän silmäluomen. Jos aamulla potilas voi avata silmän täysin ja vapaasti, sitten vilkkuu edelleen heikentää lihaksen ja silmäluomen yksinkertaisesti "roikkuu".Se on silmän muoto.

Kuvassa Ptosis at masthenia

Bulbar-muodossa lihakset innervoitunut bulbar ryhmä hermot ovat hämmästyneitä.Tällöin on nielemisvaikeuksia, pureskelu. Puhe muuttuu - se muuttuu hiljaa, rauhaa, nenää, rauhaa, ääni puhaltaa nopeasti hiljaiseen puheeseen asti.

Yleisimmän yleistyneen muodon ansiosta prosessi alkaa oculomotor-lihaksilla ja sitten kaikki lihakset osallistuvat siihen. Niskan lihakset ja kasvojen lihakset kärsivät ensimmäisestä.Potilas taistelee päänsä pitämiseksi. On omituinen kasvot, jossa on poikittainen hymy ja syviä ryppyjä otsaan. Saliva ilmestyy. Tulevaisuudessa raajojen lihasten heikkous lisätään. Potilas ei käy hyvin, ei voi huolehtia itsestään. Ehto on parempi aamuisin, huonompi illalla. Jokaisen potilaan myöhemmän liikkumisen on yhä vaikeampaa. Ajan myötä lihakset sortaavat. Proksimaaliset osat - olkapäät, lonkat - vaikuttavat enemmän.
Tendon-refleksit ovat nopeasti tyhjentyneet ja näkyvät levon jälkeen.

Kuvassa Yleinen myasthenia gravis

Myasthenia gravis -tutkimus

Diagnoosin

asiat elektromyografia, joka havaitsee myasteeninen reaktio farmakologinen koe - merkittävä parannus antamisen jälkeen antikoliiniesteraasilääkkeiden( Neostigmiini 0,05 ml 1% v / m) ja immunomääritys - määritetään tiitterin vasta-aineiden asetyylikoliinin reseptoreihin ja havaitseminen thymoma( kasvaimetkeuhkoahtauma) - etusisätautien elinten laskennallinen tomografia.

myasteenista kriisi

virtaus myasthenia etenevät kasvu oireet ja sen vakavuuden. Vaikeassa muodossa potilaat kehittävät myasteenisia kriisejä.

myasteenista kriisi - äkillistä vakavaa heikkous hengitys- ja nielun lihaksiin - hengitysvajaus( usein vinkuva hengitys), tihentynyt sydämen syke, syljeneritys. Halvaus hengityslihakset aikana vakava kriisi - suora uhka potilaan henkeä.

Myasthenia gravis on krooninen vakava sairaus, progressiivinen, mikä johtaa usein työkyvyttömyyteen ja edellyttää huolellista tarkkailua ja hoitoa.

Myasthenia gravis.

myasteeninen oireyhtymä voidaan havaita veltto enkefaliitti, bronkogeeninen karsinooma( kasvaimet), keuhkojen( Lambert oireyhtymä - Eaton) amiotrotroficheskom lateraaliskleroosi, kilpirauhasen liikatoimintaa. On olemassa useita synnynnäinen myasteeninen oireyhtymien, jotka perustuvat geenin mutaatioita eri alayksiköiden asetyylikoliinin reseptorin.

hoito myastenia

tärkeitä lääkkeitä vauvoilla ovat antikoliiniesteraasilääkkeiden - kalimin, Neostigmiini. Sidotut annostus ja antoaika on ehdottomasti noudatettava vuoksi yliannostuksen riski ja kehittämisen kolinergisen päihtymyksen - kolinerginen kriisi - kouristukset, nykiminen, hidas syke, supistuminen oppilaiden, syljeneritys, kipu, vatsan kouristukset. Tämän yliannostuksen vasta-aine on atropiinipensihappo tai iv 0,5 - 1,0 ml.

hoito antikoliiniesteraasilääkkeiden on esiintynyt vuosina säätelyaineet riippuen taudin vaikeudesta: oksazil, Neostigmiini, kalimin, galantamiini. Tehostaa niiden toimintaa koskevat kaliumsuolat, viivästymisestä kalium elimistössä käytetään spironolaktonia kursseja. Vaikeissa tapauksissa käytetään hormonihoitoa ja sytostaatteja.

tehokkaasti "pulsterapiya" - suuria annoksia hormonien( 1000-2000 mg prednisolonia) kanssa dalneyim kapeneva. Immunosuppressantit - atsotiopriini, syklosporiini, syklofosfamidi. Jos diagnosoidaan tymomasta, on osoitettu kirurginen hoito. Vaikeissa tapauksissa

myasteenista kriisi pidettiin tehohoitoyksiköissä koneellinen ilmanvaihto, plasmafereesiä anto immunoglobuliineja, Neostigmiini / in, efedriini N / K.

Special Diet ei tarvita, mutta on suositeltavaa syödä elintarvikkeita runsaasti kaliumia: aprikoosit, rusinat, peruna.

Jos löytyy myastenia

tärkein instituutio tutkimukseen, diagnosointiin ja hoitoon myasthenia gravis ja myasteeninen oireyhtymä on myasteenisten Moscow Centre, joka perustuu laitoksella neuro - lihasten patologian laitos Yleinen patologia ja patofysiologia, Russian Academy of Medical Sciences vuonna 1983.Venäjäksi lääkkeenä myastenia graviksen sisältyvät liittovaltion luettelosta ja armon luopua reseptillä ilmaiseksi: metipred, prednisoloni, kalimin, neuromidin, veroshpiron, syklofosfamidi, azotioprin.

Myasthenia gravis on havaittu neurologin jotka ottavat säännöllisesti määrättyä hoito ja noudata suosituksia. Tällaisissa olosuhteissa työn kapasiteetin ja elämänlaadun pitäminen pitkällä aikavälillä on mahdollista.

myasthenia mahdotonta aurinkoa, kovaa fyysistä työtä, magnesiumin käytön valmisteet, lihasrelaksantit, neuroleptit ja rauhoittavien, diureetit( paitsi veroshpirona), aminoglykosidit( gentamysiini, kanamysiini, neomysiini, streptomysiini,. ..) fluorikinoliini( norfloksasiini, ofloksasiini), tetrasykliini johdannaisia, kiniini, D-penisillamiini. Kaikki potilaat saivat listan lääkäri ja hänen tarvitse aina kantaa, olla ottamatta lääke on virheellinen.

Älä itse lääkitä, kasviperäisiä.Potilaan, jolla on myasthenia, lääkettä ei saa antaa kuulumatta lääkäriin! Kurarepodobnye-aineet lisäävät myasteenisia ilmiöitä.

Kylpylä ja keinona hoidon lämpimänä vuodenaikana etelässä ei ole esitetty. Suositeltu kylpylähoito saniteuroilla, joilla on lääketieteellinen profiili: hermoston( aivosairauden) hoito;parantola "Alatyr"( Mordvan), "d'Angersin"( Kemerovo alue), "Bakirovo"( Tatarstan), "Arshan"( tasavalta Burjatian), "Barnaul"( Altain alueella), "Beshtau" ja "Dawn of Stavropol '(Stavropolinalueella), "" Golden korva "lomakeskushotelli" Tieto '(Krasnodarin alueen), nimi parantola Borodin( Kostroman alueella),' Emerald "(primorye), Moskova parantola ja Saint - Petersburg ja monet muut lomakohteet Venäjällä ja. CIS

kuuleminen myastenia

Kysymys: Onko mahdollista toipua kokonaan myastenia _?
vastaus on ei, mutta sen seurauksena asianmukainen ja pitkäaikaista hoitoa voi saavuttaa täydellisen häviämisen oireita ja pitkäaikaisen remission

Kysymys. Voiko myasteenista kriisi johtua vääränlaisesta käsittelystä
Vastaus: . Saattaa riittämättömistä annoksista antikolinergiset lääkkeet ovat tehottomia ja saattavat kehittyä myasteenista kriisiin.yliannostus johtoaan kolinergisiin kriisiin Creasy Molemmat vaativat välitöntä sairaalahoitoa, mahdollisesti tehohoidon yksikkö -. uhka hengityksen pysähtyminen.

Kysymys: Onko mahdollista ottaa aurinkoa pitkäaikaishoidossa peruuttamista?
vastaus on ei. Altistuminen auringon voi aiheuttaa pahenemista myasthenia, jopa pitkäaikaisen remission.

Kysymys: myastenia perinnöllinen?
vastaus on ei.

Kysymys: normaalin raskauden ja toimitus on mahdollista?
vastaus mahdollinen. Raskaus on suunniteltava, ota yhteys lääkäriin. Pääsymaksu on vasta raskaana sytostaatit ja paremmin ratkaista käännös muiden lääkkeiden etukäteen. Kaikki on päätetty erikseen. Myasthenia graviksen perintöä ei lähetetä.

neurologi Kobzev SV