Ruoansulatuskanavan sairaudet, kun immuunijärjestelmä on vaarantunut
Akuutti ripuli ja imeytymishäiriö kehittää suurin osa lapsista, joilla on heikentynyt immuunijärjestelmän toimintaan. Sairaudet, jotka perustuvat primaaritehottomuus immuunijärjestelmän, on erilaisia kliinisiä oireita, mutta niiden yhteisenä piirteenä on taipumus vaikea toistuvia( ajoittain pahenemisvaiheita) bakteeri-, virus- ja( tai) sieni-infektioita, joilla on krooninen. Immuunikato useimmissa tapauksissa ovat perinnöllisiä vikoja koskemattomuutta.
Ihmiskehon on kaksi immuunijärjestelmän: humoraalista ja solun. Ensimmäinen järjestelmä on spesifinen soluissa, jotka ovat suoraan mukana immuunivasteen. Toinen järjestelmä - humoraalisen( lat huumoria -. «Liquid») - jota edustaa vasta-aineet( immunoglobuliinit) ovat proteiineja, jotka tahansa veressä, ja se on myös osallisena immuunijärjestelmän reaktioita.
yhteinen muuttuja hypogammaglobulinemia ( väheneminen proteiinien ¡ globuliinin veren mukana immuniteetti) - ryhmä immuunipuutoshäiriötilat, jonka kehitys liittyy rikkoo B-lymfosyytit kykenevät transfor- soluihin, jotka syntetisoivat immunoglobuliinin( vasta-aineen mukana immuunivasteen).Myös toistuva tai krooninen mikrobien tulehdusta ENT elinten, keuhko-, iho- ja muita märkivä prosesseja tärkeimpiä ilmenemismuotoja tämän taudin ovat kroonisia sairauksia ruoansulatusta.imeytymishäiriö on usein aiheuttanut infektio lyamblioznoy.30% perheistä potilaista, joilla yhteisen muuttujan hypogammaglobulinemian sukulaiset ovat autoimmuunisairauksia. Kokonaispitoisuus
¡ globuliinit veressä ei alenneta ääriarvot, mutta silti merkittävästi poikkeaa keski-ikä normi. Ajoitus ensimmäisen oireiden hoitoon vaihtelevat suuresti, vaikka useimmat esiintyy varhaislapsuudessa. Myöhäinen muodot yleinen vaihteleva hypogammaglobulinemia nuorilla ja aikuisilla eivät johtuvan monogeeniset ja monitekijäinen sairauksia. Sairauden esiintymistiheys oli sama ja pojille. Tämä patologia periytyy augosomno resessiivinen tavalla. Vuonna ensisijainen agammaglobulinemiaan( poissaolo ¡ globuliinit veren), lähetetään X-sukupuoleen sidottu tyyppi, 5-6 kuukauden ikäisillä lapsilla, joilla on erilaisia häiriöitä suoliston toimintoja: havaita giardiaasi, di- sakkaridaasiaktiivisuus puutos, suoliston dysbiosis. Puutos vasta löydetty 50%: lla potilaista, joilla alkumuodoista immuunivajausta valtioiden, hyvin usein - yhteisiä muuttuja hypogammaglobulinemia. Puutos vasta vanhemmilla lapsilla ilmenee pääsääntöisesti krooninen keuhkokuume ja malabsorptiosyndrooma. On olemassa useita erilaisia vasta ihmiskehossa. Immuunijärjestelmän saattaa kehittyä puute tahansa vasta, mutta useimmissa tapauksissa sisällön määrittelyn kokonaismäärästä vasta, se pysyy normaaleissa rajoissa, ja joskus jopa hieman lisääntynyt. Kun
puutos soluimmuunivasteiden myös havaittu rikkomuksia ruoansulatuskanavassa. Kun
Di George oireyhtymä paljasti , että limakalvon ohutsuolen on turvonnut muodossa litistetty kasa, jossa taso immunoglobuliineja( vasta-aineita) normaali. Potilaille saattaa kehittyä selittämättömiä imeytymishäiriö ja ripuli, ne ovat alttiita tartunnalle bakteerien, sienten, herpes simplex -viruksen ja sytomegalovirus. Kun
muotoja oireytymä kehittyy krooninen ripuli ja imeytymishäiriö, jotka aluksi näyttävät vuotiailla lapsilla 3-6 kuukautta. Villi ohutsuolen limakalvon muuttunut tai poissa, antaen vaikutelman "kalju" gut klo tähystykseen. Kun
Aldrichin oireyhtymä Viskotta- alkuperäinen funktio immuunijärjestelmä on normaali, mutta heikkenee iän myötä.Veristä ripulia - ominaisuus oire varhaislapsuudessa. Useimmat lapset sairauteen kuolee loppuun mennessä ensimmäisen vuosikymmenen elämän toistuvia infektioita, verenvuotoa tai syöpäsairaus.
lymfosyyttinen kehityshäiriö ( Nezelofa oireyhtymä) on tunnettu siitä, että puuttuminen tai masentunut soluvälitteisen immuniteetin normaalissa tai hieman alhaisempia immunoglobuliinien veriplasmassa. Sairaus on harvinainen, perinnöllinen käytettäessä peittyvästi periytyvä tavalla, se tapahtuu yhdessä imeytymishäiriö, jatkuvasti toistuvia infektioita ja sienten vaurioita eri elinten ja järjestelmien.
"paljain" lymfosyyttien -oireyhtymä.On todettu, että useimmissa tapauksissa tämän sairauden sairaiden lasten vanhemmat ovat verenvuodenaapissa. Tämä antaa aiheen olettaa, autosomaalinen peittyvästi periytyvä periytymistapa, kytkin ei havaita tyypin perintö kerros. Tauti ilmenee ensimmäisen kerran 3-4 kuukauden ikäisillä ripuli, viivästynyt kasvu ja kehitys, toistuvat hengitystieinfektiot, keuhkoputkentulehdus. Vähitellen lasten tila huononee, imeytymishäiriöitä kehittyy, ne lisäävät äärimmäisen huonosti massat. Tunnetaan usein keuhkokuume, sieni-infektiot liittyvät. Taudin kehittymisvaiheissa esiintyy kateenkorvan käänteistä kehitystä.
Viat humoraalisissa immuunijärjestelmän yrittää hoitaa käyttöönoton ¡ globuliinien tai jääplasman. Tehokkain ja lupaava menetelmä primaaristen immuunikatavujen hoidossa tunnetaan tällä hetkellä varhaisena luuydinsiirränä.
Raskaiden ketjujen -taudit ovat kasvainsairauksia, joilla on äärimmäisen erilaisia kliinisiä ilmenemismuotoja. Tauti vaikuttaa pääasiassa molempien sukupuolten lapsiin ja nuoriin ennen 30-vuotiaita. Siinä on kaksi versiota: vatsaontelo( vatsa) ja keuhko( jälkimmäinen muoto on hyvin harvinainen).Psittakoosin vatsan muodossa tauti ominaista malabsorptiosyndrooma joilla on krooninen ripuli, ulkonäkö ulosteiden undigested rasvaa, aliravitsemus, turvotus, vähentynyt kalsiumin määrää veressä, hiustenlähtö, ettei kuukautiset naisilla. Nämä oireet yhdistyvät kuumeen ja kouristusten kouristuksia vatsaan. Tutkittaessa endoskopian aikana otettuja suolen seinän kudoksia määritetään taudin ominaispiirteet. Koska vatsan muodossa tauti useimmiten rekisteröity joiden väestö kärsivät usein suolen infektioita, loistulehdusten ja epätasapainoinen ruokavalio, viittaa rooli pitkäaikaisen stimulaation vieraita proteiineja.