Keuhkojen idiopaattinen hemosiderosis

Keuhkojen idiopaattinen hemosiderosis( Delen-Gellerstedt-oireyhtymä) on yksi harvoista keuhkojen vaurioista. Ensimmäinen sairaus kuvasi R. Virchow vuonna 1864. Oletetaan autosomaalinen resessiivinen taudin perinnöllisyys. Kirjallisuudessa on kuvaus keuhkojen idiopaattisen hemosideroosin perhemuodoista.

Taudin kehittymisen syitä ja mekanismeja ei ole vielä lopullisesti vahvistettu. Oletetaan, että keuhkojen kapillaariverkon synnynnäinen inferioriteetti on olemassa. Lisäksi uskotaan, että taudin perusta on vasta-aineiden muodostuminen keuhkokudokselle vasteena allergeenin vaikutukselle. Keuhkoissa ilmenevä allerginen reaktio aiheuttaa keuhkojen kapillaareja.

Idiopaattinen keuhkojen hemosiderosis on pääasiassa lapsuuden sairaus. Taudin puhkeaminen useimmiten viittaa esikouluun, mutta se voi olla myös ensimmäisten elämänvuosien lapsilla. Taudin kulku on yleensä aaltoileva: pahenemisjaksot korvataan erilaisilla kestoilla. Tärkeimmät sairaudet ovat hemoptys, anemia, muutokset keuhkoissa. Ensimmäiset taudin pahenemisvaiheet esiintyvät usein akuutin hengityspatologian tai keuhkokuumeen tyypin mukaan. Siihen saakka, kunnes klassisten oireiden esiintyminen on usein kroonisen keuhkokuumeen diagnosointi.

Kehon pahenemisvaiheessa ruumiinlämpötila nousee, iho on kalpea, joskus värisävyä.On hengenahdistus, rintakipu, märkä yskä.Keuhkoissa kuullaan märkärehuja.

Hemoptyssa on erilainen intensiteetti ja kesto. Kouristuksessa voi olla verisuonten verenkiertoa, joskus yskä on voimakkaasti värjätty verellä, keuhkoverenvuoto on mahdollista. Maksan ja pernan paheneminen pahentumisjakson aikana.

Radiologiset muutokset keuhkoissa riippuvat taudin ajasta, sen kestoajasta.

Taudin edetessä paheneminen vaikeutuu, parannukset ovat lyhyempiä.Joskus prosessi hankkii välittömästi raskas, nopeasti kehittyvä virta.

Kuolema tässä sairaudessa johtuu keuhkojen sydämen vajaatoiminnasta tai keuhkoverenvuodosta.