Synnynnäinen glaukooma

Congenitaalinen glaukooma on yksi vakavimmista silmätaudityypeistä vastasyntyneissä, mikä johtaa sokeuteen jo varhain. Tauti on suhteellisen harvinaista, sen taajuus on yksi tapaus 10 000 vastasyntyneelle. Kuitenkin synnynnäinen glaukooma on näönmenetyksen syy lapsilla 2,5-7%, eli. E., Lähes 10 minuutin välein lapsi sokeutuu synnynnäisestä glaukooma.15 prosentilla potilaista tauti on perinnöllinen( familiaalinen) tai johtuen erilaisista häiriöistä sikiön kehityksen aikana. Suurimmalta osin tauti vaikuttaa pojille. Suhde tyttöjen ja poikien kanssa ensisijaisen synnynnäinen glaukooma noin 3: 2. Yleensä synnynnäinen glaukooma viittaa patologia 1. elinvuoden, koska tässä iässä se esiintyy yli 90%: ssa tapauksista.

Vuonna synnynnäinen glaukooma, on merkkejä vakavista elimen näkyvistä, niin se näkyy aikaisin ja etenee nopeasti, jolloin pysyvä näön menetyksen varten 2-3 viikkoa. Tässä suhteessa erityistä roolia varhainen toteaminen ja varhainen kirurginen hoito, jonka tavoitteena on esteiden poistaminen nykyistä silmäneste ja keinotekoisten ulosvirtaus kirjoitusten.

Aikaisempi diagnoosi on kriittinen onnistuneen hoidon kannalta. Se on kuitenkin mahdollista vain hyvä tuntemus alussa taudin oireita synnytyslääkäreistä, neonatologit ja vastasyntyneiden sekä synnytyssairaaloissa, Lastenlääkärit ja sairaanhoitajat suorittavat hoitotyön pieniä lapsia kotona. Tämä johtuu siitä, että lasten silmälääkäri tutkii kaikkia lapsia poissulkevan synnynnäisen patologian vain 2-4 kuukauden ikäisenä.

Perinnöllinen glaukooma on todettu 15%: lla tämän taudin tapauksista. Se välitetään autosomaalisella resessiivisellä perintötyypillä, ja se yhdistetään usein myös muiden silmien poikkeavuuksiin. Kohdunsisäinen glaukooma kehittyy vaikutuksen alaisena tekijät, kuten radiologiset tutkimukset usein, krooninen sikiön hypoksia, avitaminosis, toxicosis, tartuntatauti.

Normaalissa näköelimessä on kaksi kameraa: silmän etu- ja takakammio. Nämä solut sisältävät nestettä, joka on taittoväliaine kaikkien ihmissilmässä olevien säteiden tarkentamiseen, jotta saadaan aikaan tietty kuva näkyvyydestä.Silmänsisäinen neste pyörii jatkuvasti, eli visioelimessä on viemäröintijärjestelmä.Neste muodostuu jatkuvasti silmän vaskulaariseen plexukseen, ja ylimäärä virtaa tiettyjen silmän etu- ja takakammioiden tiettyjen rakenteiden läpi. Glaukoomaa esiintyy rikkomuksia, jotka johtavat nesteen ulosvirtauksen, sen liiallisen kerääntymisen ja lisääntyneen silmänpaineen rikkoutumiseen. Synnynnäinen glaukooma on seurausta epäsäännöllisestä ja epätäydellisestä kudosten katkaisusta etukammion kulmassa kohdunsisäisen kehityksen aikana. Tässä vaiheessa silmänesteen ulosvirtauspolku olisi tavallisesti sijoitettava. Etumakammion kulman poikkeavuudet synnynnäisen glaukooman kanssa ilmaistaan ​​selkeästi. Edeltävän kammion kulman muutokset voivat olla hyvin monimuotoisia, täydelliseen ei-pilkkoutumiseen asti ja monien liitosrajojen puuttuessa ulosvirtausreitteihin. Tällaiset voimakkaat muutokset vedenpoistojärjestelmässä eivät jätä mitään toivoa huumeidenkäsittelyn onnistumiselle ja edellyttävät kiireellisiä kirurgisia toimenpiteitä.

Glaukooman vaiheet on merkitty latinalaisin numeroin, ja ne luokitellaan tiettyjen kriteerien mukaan. Silmän ulompi kuori lapsissa on ohut, joustava, joten silmän laajeneminen on ensimmäinen ja tärkeä glaukooman kehityksen oire. Lapsen on helpompi valvoa näöntarkkuutta kuin näkökentän, joten se on toinen kriteeri. Glaukoomaprosessin kehityksen kolmas kriteeri on optisen hermon muutokset.

Silkanpaine on glaukooman patologisen prosessin toinen ominaisuus. Se voi olla normaali, kohtalaisen korkea ja korkea. Normaali silmänpaine on korkeintaan 27 mmHg. Art. Kohtuullisesti kohotettu vaihtelee 28-32 mmHg: n välillä.Art. Suuri silmänsisäinen paine on 33 mm Hg. Art.ja enemmän.

Menetelmän seuraava ominaisuus, joka ilmenee glaukoomalla, on sen stabiilisuus. Stabiili glaukooma sisältää tapaukset, joissa ei ole silmän laajenemista, näköhäviöitä, negatiivista dynamiikkaa näköhermossa, perustuen systemaattisten havaintojen tuloksiin. Jos negatiivista dynamiikkaa ei ole ollut 6 tai useammin, prosessi katsotaan stabiloiduksi. Epävakaa glaukooma sisältää tapauksia, joissa on negatiivinen dynamiikka: silmän koon huomattava lisääntyminen, näkökyky vähentynyt, näkökentän kaventuminen.

Vuonna synnynnäinen glaukooma silmänsisäisen nesteen ulosvirtausta dramaattisesti estyy, neste kerääntyy ylimäärä, suurentunut silmänsisäinen paine. Silmän ulkokuoren voimakas kuormitus aiheuttaa sen venyttämisen. Lapsen silmät alussa tauti oli kaunis, suuri, ilmeikäs, etukammion syvenee, kovakalvon venytyksen tulee sinertävä.Pitkäaikaisilla veto silmämunan kasvaa jyrkästi( "napakymppi"), samea, kovakalvon ohenee dramaattisesti ja stafilom epätasaista pullistumat ulospäin. Sokeat silmät heiluttavat nystagmusia.

Tämä tauti vaatii kiireellistä kirurgista hoitoa.

Toissijainen synnynnäinen glaukooma on erilainen kuin glaukooma aikuisilla erilaisissa muodoissa ja on seurausta muista sairauksista.

Toissijainen glaukooma Epämuodostuneista oftalmisen etuosan silmän:

1) aniridia( ei iiris) 50%: ssa tapauksista voidaan mutkistaa silmänpaineen nousuun. Glaukooma ilmenee usein nuoruudessaan. Aniridia sisältävien lasten on oltava kliinisessä valvonnassa ja silmänsisäisen paineen säännöllinen seuranta;

2) objektiivin ectopia( väärä asema) johtaa usein glaukooman kehittymiseen;

3) Riegerin oireyhtymä on iris ja sarveiskalvojen kehittymättömyys. Tämä on perinnöllinen sairaus, jota hallitseva perintönä on. Glaukooma kehittyy pääsääntöisesti ensimmäisen vuosikymmenen jälkeen, jonka yhteydessä silmämunua ei yleensä kasva;

4) Franck-Kamenetsky-oireyhtymä havaitaan vain miehillä.Tauti välitetään resessiivisellä, sukupuolisidonnaisella perintötyypillä.Kun tämä kaksivärinen anomaliat iiris: harmahtava ympärillä oppilas, sininen tai ruskea, ja reunaosan( leveämpi) näyttää suklaanruskea. Glaukooma kehittyy toisen vuosikymmenen elämässä.

Toissijainen synnynnäinen glaukooma:

1) Stirge-Weberin oireyhtymä.Tämän taudin kehittymisen syy ei ole selvää loppuun asti, mutta hyvä paikka on annettu perinnöllisyydelle. Oireyhtymä ilmenee aivojen kasvojen, verisuonien ja polttovälien kapillaarikasvaimissa( hemangioomat).Kasvien kapillaarinen hemangiooma lokalisoidaan trigeminaalihermon oksilla pitkin leveitä harmaita pilkkuja.

Neurologiset oireet riippuvat verisuonitautien kehittymisasteesta aivoissa. Mahdollinen epilepsia, hydrocephalus( kertyminen ylimääräisen nesteen kallon onteloon), paresis, mielenterveyden häiriöt, henkinen hidastuminen. Glaukooma kehittyy syntymän puolella, kun silmäluomien, varsinkin ylemmän, ja sidekalvon vaurioita. Tällaiset ihmiset tarvitsevat systemaattisesti silmänsisäisen paineen seurantaa;

2) neurofibromatoosi. Synnynnäinen glaukooma voidaan yleistää sen( hyvin vakava) muodossa, joka etenee ihon vaurioita, luu, aivot, umpieritysjärjestelmän, ja erityisesti sijainti ylemmän kannen ja temppeli;

3) Marfanin oireyhtymä ja Weillin-Marchesani oireyhtymä - määräytyy geneettisesti sairauksia, joita esiintyy vaurioita sidekudoksen, sydän-, tuki- ja liikuntaelinten, endokriiniset ja muiden kehon järjestelmiin. Mukana linssin väärä asema ja seurauksena toissijainen glaukooma.