tubulopatia

termi « tubulopatia » yhdistettiin melko heterogeeninen kliinisten oireiden ryhmä sairauksia, jotka perustuvat loukkaa putkimaisen liikenteen prosessien( aineiden kuljetukseen munuaistiehyeissä), takaisinimeytymiseen( takaisinoton) ja eritys( erittyminen virtsaan) eri aineiden - proteiini orgaaninenyhdisteitä.Useimmiten se on vastoin takaisinimeytyminen yhdisteiden glomerulusten laitteiston munuaisten muodostumista ensisijainen virtsan niihin, sekä viat tubuluserityksellä.

ensisijainen syy( perinnöllinen) tubulopatia voi liittyä, kuten vikoja tubulukset kuten:

1) muuttamalla molekyylirakenteen proteiineja, jotka käsittävät munuaisten epiteelissä;

2) fermentopathy - perinnöllinen osallistuvien entsyymien aktiivisten aineiden kuljetukseen kalvon läpi munuaistiehyeitä;

3) rakenteen muutokset ja reseptorin toiminta laitteiston tubulukset, mikä vähentää niiden herkkyyttä hormonit;

4) muuta yleistä rakennetta tubulussolut ja niiden kalvo - dysplasian kudoksen tasolla.

tärkeimmät kliiniset oireet tubulopatia määritelty lokalisaatio ensisijainen vika aikana munuaistiehyeitä.Munuaiskudoksen rakenteellinen ja toiminnallinen yksikkö on nefronia. Se on järjestetty seuraavasti: ensimmäinen, munuaiskeräsissä on muodostettu tiheä kapillaarien;munuaiskerästen lähtee proksimaalisesta( proksimaalisesti munuaiskeräsessä) kiemuratiehyessä;sitten tulee Henlen silmukka, joka koostuu laskevista ja nousevista munuaisten tubuleista;sen jälkeen, kun se sijaitsee distaalisen kouristetun putken( kaukana glomeruluksesta).Koko rakenne päättyy keräysputkeen, joka virtaa munuaisjalaan. Koko tämän järjestelmän putkien ulottuu ensisijaisen virtsan tilavuus, joka voi saavuttaa 120 litraa vuorokaudessa.

Kaikissa näissä tubulukset ensisijaisesta virtsan takaisin vereen absorboituneen veden ja erilaisia ​​kemiallisia aineita, kuten proteiini, sokeri( glukoosi), kalium, natrium, kloridi, fosfori, mikä johtaa lopulta muodostumista lopullisen virtsaan. Kussakin tiehyessä takaisinimeytymiseen tapahtuu tiukasti määritellyt aineet, joka määrittää kliinisen kuvan leesioissa jokin osa nephron. Proksimaalisen kiemuratiehyessä suorittaa uudelleen imeytyminen( takaisinoton) aminohappoja, glukoosia, epäorgaaninen fosfaatti, jonka yhteydessä niiden vaurion tunnettu siitä, ulkonäön näiden aineiden virtsaan( giperaminoatsiduriey, glukosuria, hyperfosfaturia) ja rikkoo happo-emäs-tasapainoa elimistössä, eli se tapahtuusiirrä se happosivulle( metabolinen asidoosi on merkitty).Täyden valikoiman tällaisista sairauksista ovat taudille tunnusomaisia ​​ja oireyhtymä De Toni-Debre-Fanconin. Lisäksi mahdolliset viat erillinen liikennejärjestelmiä, jotka voivat esiintyä joko yksin tai phosphaturia glukoosin( glukoosin virtsassa tai fosfori, vastaavasti), metabolinen asidoosi. Silmukan Henle ja distaalisten kierteisten tubulusten antaa asetuksen homeostaasin - vakauden osmoottisen ja ionisten koostumus verenpaineen ja kehon nesteissä.Tässä prosessit suoritetaan veden säästämiseksi ja vapautuminen ylimäärin( erityksen) osmoottisesti aktiivisten aineiden erittymistä vety-ylimäärä ja natriumioneja, säästää tai eritystä kaliumioneja. Siksi, että on olemassa virheiden distaalisen nephron ominaista lähinnä häiriöitä homeostaasin - munuaisten asidoosi, dehydraatio - kehon nesteiden( munuaisten diabetes), menetys suolaa tai hypokalemia( kalium laskevan veren määrää).

Lisääntynyt erittymistä virtsaan orgaanisten ja epäorgaanisten aineiden usein johtuu ei vain voittaa munuaistiehyessä, mutta yhteinen aineenvaihdunnan häiriöt elimistössä, kun näiden aineiden veressä ja kasvaa, vastaavasti, glomerulusten ultrasuodoksen( ensisijainen virtsa).Siksi diagnoosi munuaisten alkuperää tai homeostaattisina aineenvaihduntahäiriöitä on tarpeen tutkimustyön aineiden pitoisuuksien osalta paitsi virtsassa, mutta myös veren plasmassa.

Lisäksi puutteita liikenteen järjestelmät voivat olla identtisiä munuaisissa ja suolistossa( vaikka ei aina), joten siihen kliinisesti erityistä tutkimuksissa, jolloin Luodaan mahdollisuus yhteisten osallistuminen patologinen prosessi liikennejärjestelmien suoliston ja munuaiset.