Tekijä XI-puutos( hemofilia c)
tauti lähetetään autosomaalinen tyyppi perintö, niin että ne kärsivät molemmilla sukupuolilla.
Taudin piilevät( latentit), pienet ja vaikeat muodot. Ensimmäisessä muodossa, joka on enemmän kuin 50% kaikista tapauksista hemofilia C, verenvuotoa esiintyy joskus vain suurten tapaturmien ja toimintaa. Lievä tauti, spontaani verenvuoto minimaaliset tai puuttuvat, mutta luonnollisesti syntyy, kun verenvuotoa vammat ja kirurgisia toimenpiteitä.Pienet kirurgiset toimet( hampaiden poisto, suoliston polyypit jne.) On harvoin verenvuoto. Vaikean sairauden muotoja on tunnusomaista, että kohtalainen spontaania verenvuotoa( nenäverenvuodot, helposti pintavikoja, jne.), Ja pitkä ja voimakas verenvuoto leikkauksen aikana. Ajoittain havaitaan ihonalaisia ja keskinäisiä hematomia ja akuutteja verenvuotoja nivelissä.Tässä suhteessa tauti tulee joitakin yhtäläisyyksiä helpoin lajikkeiden hemofilia A tai B
Naiset kuukautisvuotoa ei tapahdu aina, ja useimmiten vain ajan murrosiän. Erittäin harvoin( yksittäisissä tapauksissa) synnytyksen jälkeinen verenvuoto kirjataan. Useimmat naiset, mukaan lukien ne, joilla on erittäin pieni tekijä XI plasmassa, eivät vaadi verensiirtoa ja hoidon synnytyksessä.Sitä vastoin traumoja ja kirurgisia toimenpiteitä hemofilia C: lle voi monimutkaistaa vakava ja hengenvaarallinen verenvuoto. Usein tällaiset verenvuotoa tulee täydellinen yllätys lääkärit, koska ei ole mitään mahdollisuutta epäillä väärinkäytöksiä veren hyytymiseen.
-hoito. Luotettava pysähtyminen ja verenvuodon estäminen annetaan luonnollisen, juuri pakastetun tai kuivan plasman laskimonsisäisellä injektiona. Voimassaolo käyttöön verenkiertoon tekijän XI jälkeen ensimmäisen verensiirron on noin 60 tuntia toistetun antamisen kasvaa 120 tuntia tai enemmän. Näin ollen, jotta normaali veren hyytymistä leikkauksen jälkeen tarpeeksi laskimoon plasman injektioita alkuaikoina 48 tunnin välein, ja sitten 72 tunnin kuluttua.
epäspesifisestä hoidot tähän sairauteen kaikkein sovellettu menestyksekkäästi e-aminokapronihappo, auttaa estämään ja lopettaaverenvuoto pieniä traumoja ja toiminnot( palat, hampaan poisto).