Faktori XIII puudus
Haigus levib autosomaalse retsessiivne pärilikku tüüpi.
kõige levinum ja kõige varem märk verehüübimisfaktoriga XIII puudus, mis esineb peaaegu kõik selle haigusega patsientidel on aeglane paranemine nabanööri haav ja verejooks tema esimese 3 nädala jooksul elu. Löövete verejooksud on sageli nii püsivad ja rikkad, et nad vajavad vereülekannet või selle komponente. Teine sagedane ja väga ohtlik verejooksu grupp on aju ja selle membraanide sümptomid või esimese eluaasta jooksul hemorraagia. Need on registreeritud peaaegu poolel inimesel, kellel on see haigus, on kalduvus korduda ja olla peamine surmapõhjus ja raske invaliidsus. Mõnikord võivad hemorraagia põhjustada epilepsiat. Noores eas võib tekkida seedetrakti verejooks, mis on nähtav palja silmaga, täites veri uriinis, verejooks kõhuõõnde. Need haigusseisundid arenevad harvemini ja on vähem ohtlikud kui intrakraniaalsed hemorraagia. Tulevikus suureneb veritsuste sagedus. Sageli on täpiline verevalumid nahal, verevalumid, nahaalune ja intermuscular hematoom, umbes 1/5 inimeste põevad seda Verehüübimishäired on veritsemist liigestesse. Verejooks täheldatud kõhukelme ja retroperitoneaalset hematoom, mis jäljendavad ägeda kirurgilise kõhuhaigused, neerukoolikute, emakaväline rasedus.
Kirjanduses kirjeldatakse naisi, kellel 12 raseduse ajal oli suur emaka veritsus, mille tagajärjel tekkisid kõik rasedused, mis lõpevad spontaanse abordiga.13. rasedusel oli XIII faktori puudulikkus ja tehti verepreparaatide intravenoosse manustamisega asendusravi. Sellise ravi mõju tõttu rünnak jätkus ilma komplikatsioonideta ja lõppes normaalse lapse sündimisega.
Kergete haigusvormide korral ei esine tavaliselt hematoomeid ja pärast traumat on veritsust jälgitud peamiselt. Vere hüübimisfaktori XIII ekspressioonipuuduse iseloomulik tunnus on haavade ja luumurdude halb paranemine. Haiguse lihtsamaks muutmisega ei parane ravimine märkimisväärselt.
Peamine ravimeetod on asendusravi, mis on XIII koagulatsioonifaktori puuduse korral väga efektiivne ja ei tekita mingeid tehnilisi raskusi. See faktor on hästi säilinud verepreparaatides, nimelt looduslikus ja kuivas plasmas, vereringes pidevalt vereringes pärast intravenoosset manustamist( aktiivsuse säilitusaeg on üle 4 päeva), tagab normaalse verehüübimise.
Verejooks peatatakse tavaliselt doonori plasma sisestatava kiire süstimisega, mida vajaduse korral korratakse iga 4-5 päeva järel. Krüopretsipitaadis on palju faktorit XIII.Mittespetsiifilisematest ravimitest, mille puudulikkus on XIII faktor, kasutatakse tihti e-aminokaproehapet.