Tubulopaatia

Termin « tubulopaatiat » Ühendatud üsna heterogeenne kliinilisi ilminguid haiguste rühma, mis põhinevad rikkumiseks tubulaartransportsüsteemi protsessid( ainete transporti neerutuubulitesse), tagasiimendumise( tagasihaarde) ja sekretsiooni( eritumist uriiniga) erinevate ainete - valgud orgaanilisedühendused. Kõige sagedamini on rikkumiseks reabsorptsioonile ühendite glomerulaarfiltratsiooni aparatuuri neerud moodustus esmane uriin neis, samuti defektid toruja sekretsioon.

peamine põhjus( pärilik) tubulopaatiat võib seostada selliseid vigu torukesed nagu:

1) muutuvaid molekulaarstruktuuri valgud, mis sisaldavad neerutorukestes epiteeli;

2) fermentopathy - päriliku defitsiidi osalevate ensüümide aktiivse ainete veol läbi membraani neerutuubulitesse;

3) struktuuri muutused ja retseptori funktsiooni aparatuuri torukesed, vähendades sellega nende tundlikkus hormoonid;

4) muuta ülesehitusega tuubulirakud ja nende membraani - düsplaasia kudede tasemel.

peamised kliinilised nähud tubulopaatiat määratletud lokaliseerimine esmane defekti ajal neerutuubulitesse. Neerukude struktuurne ja funktsionaalne üksus on nefroon. On korraldatud järgmiselt: esiteks neeruglomeerulitesse moodustub tihe kapillaaride;glomerulaarfiltratsiooni väljub proksimaalne( proksimaalsest skleroosi) torukeses;siis jõuab Henle silmus, mis koosneb kahanevatest ja kasvavatest neeruhaigustest;pärast seda, kui asub distaalne keerdunud toruja( kaugel glomerulust).Kogu struktuur lõpeb neeluvaagis voolava kogumisvoolikuga. Kogu selles süsteemis torudest sirutub esmase uriini kogus, mida võib ulatuda 120 liitrit päevas.

Kõigis neis torukesed esmasest uriinist uuesti verre imendunud vett ja mitmesuguseid keemilisi aineid nagu valk, suhkur( glükoos), kaaliumi, naatriumi, kloriidi, fosforit, mis võib lõpuks viia moodustumist lõplikku uriini. Iga toruke tagasiimendumise tekib rangelt määratletud ainete, mis määrab kliinilise pildi kahjustus ükskõik millises osas nefronite. Proksimaalses torukeses läbi tagasiimendumise( tagasihaarde) aminohapete, glükoosi, anorgaanilise fosfaadi, millega seoses nende kahjustuse iseloomustab välimus nende ainete sisaldus uriinis( giperaminoatsiduriey, glükosuuria, hyperphosphaturia) ning rikutakse happe-aluse tasakaalu organismis, nimelt see esinebnihke see happe küljes( märgitakse metaboolne atsidoos).Kõiki selliseid häireid haigusele iseloomulik ja sündroom De Toni-Debré-Fancon'i. Lisaks võimalike vigade eraldi transpordisüsteeme, mis võivad esineda kas eraldi või fosfatuuria glükoosi( glükoos uriinis või fosforit, vastavalt), metaboolne atsidoos. Silmus Henle ja distaalsetes torukesed pakkuda regulatsioon homeostaasi - püsivuse osmootse ja ioonsed koostis vererõhku ja kehavedelikes. Siin protsessid läbi vett säästa ja vabanemist liig( sekretsiooni) osmootselt aktiivsete ainete sekretsioon vesiniku liig ja naatriumioonid, säästes või sekretsiooni kaaliumioonide. Seetõttu olemasolu defektid distaalses nefroni iseloomustab peamiselt häireid homeostaasi - neerutorukesi atsidoos, dehüdratsioon - vedelikukaotust( neeru- diabeet), kaotus soola või hüpokaleemia( kaaliumi vähenema kogus verd).

Suurenenud eritumist uriiniga orgaaniliste ja anorgaaniliste ainete sageli tingitud mitte ainult võita neeru torukesed, kuid ühise ainevahetushäired organismis kui nende ainete kontsentratsioon veres ja suureneb vastavalt glomerulaarfiltratsiooni ultrafiltrate( primaarne uriin).Seetõttu diagnoosimiseks neeru- päritolu või homeostatic ainevahetushäired on vaja läbi viia uurimuse sisu asjaomaste ainete, mitte ainult uriini vaid ka vereplasmas.

Lisaks vead transpordi süsteemid võivad olla identsed neerus ja sooles( kuigi mitte alati), nii kliiniliseks erilist uuringuid, mis võimaldab luua võimalus ühist osalemist patoloogiline protsess transpordisüsteemide soolestiku ja neerude kaudu.