Nahavaba

On kahte liiki haiguse: ostmine, st arendada käigus elu ja pärilikkus, mis on üsna haruldane. ..Pärilikud haiguse vormi saab edastada autosoom domineeriv ja autosoomne retsessiivne viisil. On võimalus pärida retsessiivne X-seotud. Oma ilmingud need vormid on sarnased, kuid omandamine toimub täiskasvanutel, tavaliselt pärast allergilist või immuunreaktsioonid, infektsioonid.

Peamine sümptom see haigus on kaotus naha elastsust, kusjuures see muutub loid, üleliigse ripub suur voldid. Nahk on kergesti laiendatav, kuid erinevalt muutused sündroom Chernotubova-Ehlers-Danlos sündroom, on aeglaselt tagasi algsesse olekusse. Muutused on rohkem väljendunud nägu, kuid võib asuda kogu keha. Võibolla see haiguse arengule, kui liigse naha korda esineb ainult silmalaud.

haigus esineb võrdse sagedusega mõlemast soost, seal alates sünnist või arendada varases lapseeas. Kui X-seotud vormi iseloomulik loetakse konksnina, ülahuule ja laienenud earlobes, juuresolekul kondine mügarad mõlemal pool kaela, suurenenud liigeste liikuvust, seedetrakti süsteem( imendumishäire sündroom).Kui ultraheli põie diverticulum sageli paljastada selle seina.

patoloogilised muutused võivad mõjutada ainult olla süsteemne või nahaga, mis avaldub peamiselt suurenenud airiness kopsud, südame ja veresoonkonna häired eend seintele seedetraktis ja urogenitaalsüsteemi. Haigus kulgeb pidevalt, sageli lõpeb letaalselt varases lapsepõlves tõttu kopsu- ja südamepuudulikkus, kuid vanuse võib esineda stabiliseerimise riigi ja isegi mõningane paranemine.

Ravi eesmärk on parandada kopsufunktsiooni ja veresoonkond troofilise kude. In varases staadiumis see haigus võib olla kasulik penitsilliini, väikeses koguses hormoone, narkootikumide ja vase puhul vaegus. Pärast lõpetamist haiguse progresseerumise on võimalik läbi plastilise kirurgia.