Alveolaarne mikrolitiaas

on haruldane pärilik haigus autosomaal retsessiivsel ja mida iseloomustab teket kopsualveoolidesse väikseimas kivid. Lastel, kelle vanemad olid seotud verega, on teatatud mikrolitiiaast.

Arvatakse, et kivide moodustumist alveoolide seotud häirega alveoolide vedeliku tooted, samuti jaotus süsihappe ainevahetust. Kirjeldatakse alveolaarse mikrolütiasia kombinatsiooni ainevahetuse patoloogiatega( neerukivid, podagra) ja väärarengutega.

Haigus esineb kõigis vanuserühmades. Umbes veerandist patsientidest on lapseeas avastatud alveolaarne mikrolitiaas. On juhtumeid Alveolaarse microlithiasis vastsündinutel, mis võimaldab teil mõelda võimaluste loomupäraste alveoolide mikromoodustisi.

Kliiniline pilt haigusest on mitmekülgne. Alveolaarset mikrolitiaasi iseloomustab ebakõla kehva kliinilise pildi ja radiograafiliste muutuste vahel. Kliinilised sümptomid võivad üldse puududa ja haigus diagnoositakse juhusliku röntgendiga. Mõnikord patsiendid puhul hingeldus, ilmuvad sinakas värvus naha ja limaskestade, vähendatud tolerantsuse stressi. Protsessi järgselt lisatakse kroonilise kopsupõletiku tunnused: köha, röga. Sõrmede küünefalangeid on paksemad, nagu kummipuud.

Radioloogiline uurimine on hädavajalik diagnoosimiseks. Rindkere röntgenipiltidel leitakse väikesed, hajutatud kopsu pimeduse osad, mis paiknevad peamiselt kopsude alumises ja keskmises osas. Neid märke on sageli valesti levinud tuberkuloos.

Haiguse progresseerumisega surevad patsiendid pulmonaarset südamehaigust, kopsuarteri haigust. Diagnostilistel eesmärkidel tehakse mõnikord avatud kopsu biopsia. Kopsukoe uuringus leiti kivide esinemist 50-75% alveoolidest. Kaltsinaadid on leitud alveoolide valendikus, kuid mõnikord paiknevad bronhide valendikus ja seinas.

ravi on suunatud ainult kliiniliste sümptomite kõrvaldamisele.