Ihtüoos ja ichthyosiform dermatoos
Samuti on heterogeense rühma pärilike haiguste keratinisatsiooniks erinevate tekkivate sümptomite pärilikku ja sellega kaasneva sümptomid.Ühiseks jooneks nende haiguste on keemiline nahaebemetest tunnistates kihistumist.
On kahte liiki ihtüoos - normaalne ja X-seotud. Ihtüoositaolised dermatooside - keratinisat heterogeense haiguste, sealhulgas selliste haiguste nagu nebulleznaya ihtüoositaolised erütrodermiat, plaatjate ihtüoos, villiline ihtüoositaolised erütrodermiat ning mitmed sündroomid. Normaalne
ihtüoosi on kõige tavalisem, sagedust hinnatakse 1: 3000. Päritud käesoleva patoloogiat autosoomne dominantne mood. Esimesed märgid haiguse ilmuvad varases lapsepõlves, tavaliselt pärast 3 kuu vanusest. Samal ajal mõjutavad mõlemad sugud võrdselt sageli. Ihtüoos avaldub kuivaks ja naha koorumine, tuntumaid sisepinnal jäsemetel. Ichthyose nahavolt ei mõjuta. Peopesade ja jalataldade on kuivanult väljendunud struktuuris skin voldid ja sügav, mis annab neile mingi seniilne. Naelad ei ole muutunud. Paljudel inimestel, kellel on need sümptomid, on märke allergilistest reaktsioonidest. Vanuse järgi langeb protsessi intensiivsus mõnevõrra.
X-seotud( Suguliitelise) päritud retsessiivne ihtüoosi tüüp mis seletab tema pigem harv juhus, sagedusel 1: 6000 meestel. Full arengu iseloomulike sümptomite seda vormi ihtüoos, ainult poisid seal. Erinevalt tavalisest ihtüoos seda vormi haigus võib avalduda sünnist. Skaalad nahal moodustatud lapse, suur, punakaks. Protsessi kaasatud ka ja nahavoldid kaelal, tagaküljest peatus, kuid ei muutu peopesad ja tallad. Kutaanne muutused on enam väljendunud sisepinnal jäsemete ja tagakeha, koorimine võib olla märkimisväärne peanahal. Sageli edasist uurimist selgus sarvkestahägusus, samuti hüpoplaasia genitaale.
ihtüoositaolised erütrodermiat erineda tavalisest juuresolekul ihtüoosi sümptomid juba sünnihetkel, samuti juuresolekul põletiku tunnuseid( turse, punetus, valu, suurenemine kohaliku naha temperatuur).Kui villiline formaadis nahavillidena on olemas, eriti vastsündinu perioodi ™ ja varases lapsepõlves. See mõjutab ka nahavoldid piisavalt tihti - naha derivaadid( juuste ja küünte).
Suhe villiline ihtüoositaolised erütrodermiat iseloomustab väljendunud kihte Skaalade sisepind liigeses juuresolekul mullide kasvu kiirenemine juuste ja küünte. Muutused näonaha väljendatud veidi, mis asub peamiselt madalama osa. Haigust päritav autosoomne dominantne viisil.
eriline koht on niinimetatud kaasasündinud ihtüoos, mis on heterogeense nahahaigused, mis sõltuvalt raskusastmest protsessi võib olla kokkusobimatu elu( puu- harlequin või kaasasündinud raskekujuline ihtüoosi) degenereerunud kujule ihtüoositaolised erütrodermiat( nn kollodiynypuuviljad) või peaaegu täielikult välja ravitud spontaanselt esimesel elukuul.
vahelisse ruumi ühise ja fookuskaugus keratoos võtta lokkis muutuja erütro--keratodermiale edastatakse autosoomne dominantne pärandist tüüp. Põhijooneks need tingimused on juuresolekul nahakahjustused, on visandatakse kujul eri kuju, muutes piirid, minutite, tundide või päevade jooksul.
ravi. Peamine vahend, mida kasutatakse raviks ihtüoos, A-vitamiini ja keratolüütilise aineid. Kui ihtüoositaolised erütrodermiat tõhusaim ravimiga nagu tigazon( algannuses 0,5-1 mg / kg kehakaalu kohta, õhumullide esinemise - 0,3 mg / kg kehakaalu kohta päevas).Mõnes vormid selle grupi haiguste on võimalik sünnieelne diagnostika. Selleks, pühendunud teadus lootevesi. Sünnieelse diagnoosimise kaasasündinud ihtüoositaolised erütrodermiat kasutades mikroskoopuuring loote naha võetud 18-20 rasedusnädalal.