Pseudohondroplaasia

Psevdoahondroplaziya - haiguse, esinedes kahjustusega epifüüse kondid, kaasnevad rasked kääbuskasvu lühikeste jäsemeid. Seda haigust kirjeldati esmakordselt 1959. aastal. Pseudohondroplaasia on luude düsplaasia rühmas üks keerukamaid ja halvasti uuritud haigusi. See on haigus, mille puhul mõjutavad nii epifüüsi kui ka metafüsaalseid luid. Kergeid pseudokondroplaasia juhtumeid peegeldab väga palju epifüüsi düsplaasia raskete juhtude ilminguid.

Pseudokondroplaasiaga lapsed sünnivad ilma skeleti nähtavate deformatsioonita. Pärast 2-3-aastast ilmneb lapse kasvu aeglustumine järk-järgult, selgub selgroosa nimmeosa kõverusastmest ja kõnnak muutub ülekaalukaks. Lisaks muutuvad lapse keha: lühendatud jäsemeid( tänu lõhed, mis asuvad lähemal keha: õla ja puusa), harjad on lai, lühike ja paks sõrmed, lamedamad jalamil. Mõnedel lastel on alajäsemete telg katki, mis avaldub jalgade O- või X-kujulise kõveruse kujul. Liigeste liigutamisel võib märkida nende suurenenud mobiilsust, eriti käte liigesid. Sellistel juhtudel on erand ainult küünarnukkidest, kus paistetud paindejooned.

Mõned pseudohondroplaasiaga lapsed võivad arendada varajast artroosi, kus esimesena mõjutab puusa- ja põlveliigeseid. Hoolimata asjaolust, et pseudoahondroplaasia nähud kõigil patsientidel on ligikaudu ühesugused, võivad nende manifestatsiooni raskus varieeruda märkimisväärselt. Kuigi mõned lapsed seda haigust - pöialpoissi väga lühike ja deformeerunud jäsemed, teised on madal majanduskasv, kuid nad ei ole pöialpoissi, jäsemete erinevad mõnevõrra pikemalt. Tunnustega, tuvastati röntgenkiirte võib samuti varieeruda raskusega, kuid sisuliselt jääb samaks: selgroolülide lamedamaks nende keel-kujuline keskosa eendub. Kui laps jõuab noorukieeni, taastatakse selgroolülid teatud määral. Toruluude( õla-, käsivarre, reie ja sääreluu) lühendatud pikendanud oma metafüüsises ja epifüüsi peenestada ja deformeeritud deformeerumine kraadi vanuse kasvades, mis on rohkem väljendunud alajäsemete.