Monosahhariidide talumatus
talumatus monosahhariidid iseloomustab üldiselt defektide olemasolu aktiivses glükoosi transporti soole limaskestast.
Praeguseks on isoleeritud nii esmase kui ka omandatud glükoosi ja galaktoosi imendumise häired. Vastavalt
algkujul mõista geneetiliselt ettemääratud patoloogia autosoomne retsessiivne pärilikku mida iseloomustatakse glükoositaluvuse aktiivse transpordi neerutorukestesse ja täiendavalt lisatud ajutise suurendamise eritumist glükoos uriinis( glükosuuria mööduvad).Omandatud vormid
malabsorbtsiooni( malabsorbtsiooni) monosahhariidid leidub sündroom tsöliaakia, enteriit, tsüstiline fibroos, samuti kombineerida fruktoosi.
Seega on süsivesikute seedetrakti rikastus seostatud erinevate ensümaatiliste süsteemide biokeemiliste defektidega. Kliiniline pilt on väga sarnane ja mida iseloomustavad järgmised ühised sündroomid: kõhulahtisus, mõnikord vabastamist ülemäärase rasva fekaalid, oksendamine, suureneb mao, nõrkus, kaalulangus, söögiisu vähenemine, suurenenud ärrituvus, hilinenud kehalist arengut.
defektid ensüümide sünteesi võib põhjustada asjaolu, et unsplit disahhariidid ei imendu ning võtab kaugemates sooleosa, läbivad bakteriaalse lagunemise. Kuna käärimisprotsessides soolestiku pH nihkub happelised kõrvalahelad tänu arengule orgaaniliste hapete( piim- ja äädikhape), see omakorda toob kaasa soolestiku häiretest ja levikut soodustavate mikroorganismide ülemistest sektsioonidest. Hoolimata asjaolust, et osa soolest valendikust imendub osa vett ja elektrolüüte, on ikkagi liigne kogus vett, mille tulemusena muutub väljaheide vedelaks. Imendunud elutähtsa toimega bakteriaalsed tooted võivad lisaks kõhulahtisusele tekitada ka mürgiseid mõjusid, šokki ja mõnel juhul surma põhjustavad. Tõsiseid haigusi, isegi surmaga lõppenud haigusi, täheldati täiskasvanutel isegi pärast mitu piima piima.
molochnogosahara talumatus, laktoos - ilmneb väga esimestel elupäevadel ja iseloomustab raskekujuline tulemusena dehüdratsiooni ja toksilisust. Märgitakse pikaaegne oksendamine pärast iga rinnaga toitmist ja kõhulahtisus, mida tavaliste meetoditega ei saa ravida.
Laktoosi malabsorptsioonitüüp Holzel on iseloomulik soodsamale suundumusele, mida tavaliselt leiab vanematel lastel. Samal ajal on huvitav, et väikelastel lastel, kus piim on ainus toit, on piima suhkru tolerants suhteliselt rahuldav. Laste haigus sageli keelduvad rindade kirjutada, varsti pärast tema lubamist nad ilmuvad kõhuvalu, kõhupuhitus( kõhupuhitus), üldine nõrkus ja letargia, oksendamine ja kõhulahtisus. Patsientidel ei leidu tavaliselt laktoosi olemasolu uriinis, ekskretsioon sisaldab laktoosi, suurtes kogustes orgaanilisi happeid. Harvadel juhtudel ilmub väljaheites suur rasvkude.
Esmane laktoosi talumatus iseloomustab kliiniliste sümptomite hilinenud ilmnemist. Sellist tüüpi piima suhkrut rikkuv ensüümi puudus nimetatakse täiskasvanuks. Selle haiguse kliinilise pildi väljendatakse kergema, on harilikult 5 aasta pärast haiguse iseloomustab pingetunne kõhus, iiveldus, kurisemine sooles, koolikud, suurenenud eritis gaaside ja püdela või vesine väljaheide hapu lõhnaga.
Kliinilised sümptomid sahharoosi puudulikkus ilmuvad tavaliselt pärast üleminekut kombineeritud või kunstlik toitmine, samuti nimetamise täiendavad toidud ja lihtsalt sel hetkel, kui laps hakkab voolama sahharoos, maltoos ja tärklist sisaldavad tooted. Haigus avaldub jätkuva kõhulahtisus, harva oksendamine, dehüdratsioon episoodid( sümptomid kaotus palju kehavedelike) alates temperatuuritõus palavikuga numbrid( üle 38 ° C).
Glükoosagalaktoosi imendumishäire esineb kõhulahtisena juba esimestel 2-4 päeval pärast sündi. Laps umbes 10 kuni 20 korda päevas esile vesised, sarnanedes uriini väljaheide hapu lõhnaga ja sisaldab suures koguses glükoosi ja galaktoosi, mõnikord lima. Dehüdratsioon on kiiresti arenenud, täheldatakse tugevat janu, mao on paistes. Oksendamine tavaliselt puudub, sageli kehatemperatuur tõuseb. Kõhulahtisuse järsk kadumine piimatoodete, intravenoossete vedelike ja fruktoosi määramisega lõpetab selle haiguse esinemise.
Mono- ja disahhariidide päriliku talumatuse tuvastamine põhineb koormuse taluvuse( tolerantsi) uurimisel vastavatele mono- ja disahhariididele. Samas määratakse suhkru kontsentratsioon lahust, mida tuleb joob, kindlaks määramata, samuti määratakse selle sisaldus veres, uriinis ja roojas. Röntgenkiirgus näitab soolestiku vedeliku taseme tõusu, motoorika aktiivsuse suurenemist, kontrastaine läbitungimist peensooles."Pseudoacsita" nähtus ilmneb ka kõhuõõne ultraheliuuringus.
. Vesiniku sisalduse tuvastamisel pärast laktoosiga koormamist kasutatakse vesiniku hingamistesti. Tänu ilma laktoosi malabsorptsioonita on vesiniku kontsentratsioon väljahingatavas õhus tühine ja selle ensüümi puudus suureneb.
Disahhariidide talumatuse ravimisel on kompleksravi kõige olulisem osa toitumisalane toitumine, mille peamiseks põhimõtteks on välistada või piirata tooteid, mis põhjustavad patoloogiliste sümptomite tekkimist. Soovitatav on juurviljapüree varajane nimetamine. Sahhariini puudusega on ette nähtud naiste piim ja enamasti fermenteeritud piimasegud ilma sahharoosita. Kasutage õuna- ja porgandipüree, pektiine, piirates samal ajal tärklise tarbimist toidust.
Glükoos-galaktoosi malabsorptsiooni korral soovitatakse kasutada fruktoosi. Koos toiduga ravimisega on ette nähtud vitamiinid, mikroelemendid, ensüümpreparaadid füsioloogilistes annustes ja muu ravi, mille eesmärk on peatada haiguse sümptomid. Need nõuavad seedetrakti düsbioosi parandamist, mis tuvastatakse kõigil lastel, kellel on suhkrute talumatus. Selleks lastele on välja kirjutatud bifidobakterid.
Varasem diagnoosimine seedetrakti disahhariidaseesi pärilike defektidega ja mõistliku piisava ravi õigeaegne manustamine on enamasti prognoositav.