Goodpasture'i sündroom - põhjused, sümptomid ja ravi. MF.
GoodpastureM sündroom - haigus, mis esineb juuresolekul defekt immuunsüsteemi ja seda iseloomustab kopsuverejooksu ja kiiresti progresseeruv glomerulonefriit( põletik neerukoekultuurid).
Haiguse esinemissagedus on 1 juht 2 000 000 elaniku kohta. Esimene kõrgeim esinemissagedus langeb 20-30-aastaseks, peamiselt meestel haige, teine vanusepikkus on 50-60 aastat, mõlemad sugulased on sama sagedusega haige.
Goodpasture'i sündroomi põhjused
Goodpasture'i sündroomi põhjus ei ole teada. On märke, et haigus on seotud viirusnakkuse, eriti gripiviirusega. Mõned keskkonnategurid, nagu orgaanilised lahustid, bensiin, mitmed ravimid, võivad muutuda haiguse arengu soodustavateks teguriteks. On teada, et tavaliselt esineb kopsuverejooks suitsetajates, see tähendab, et ka eelnev kopsukahjustus mängib haiguse algul suurt rolli.
Goodpasture sündroom põhineb spetsiifiliste valkude moodustamisel - vaskulaarrakkude suhtes spetsiifilised antikehad. Antikehade toimel tekib komplekssete keemiliste protsesside aktiveerimine, mis lõppkokkuvõttes toob kaasa vaskulaarseina kahjustuse.
sümptomeid Goodpasture sündroom
kuni haiguspuhangut iseloomustab arengut mittespetsiifilised sümptomid vormis nõrkus, uimasus, palavik kuni 37-37,5 kraadi, kaalukaotus. Mõnikord on haiguse esimesteks märkideks hemoglobiini väike kontsentratsioon verejooksu puudumisel.
Goodpasture'i sündroomi iseloomustab kopsu ja neerukahjustus.
• Kopsuhaigus tavaliselt avaldub esimest hemoptysis( välimus triibud rögas vere- ja eraldada vedelik sülitada või osaliselt hüübinud vere röga).
See sümptom on tavaliselt mitu kuud enne neerukahjustust. Hemoptüüs võib olla püsiv või esineda vahelduvalt. Lisaks on patsiendil muret valu rinnus, rahulik puhkepeetus või treenimine, köha.
Eriti ohtlik on kopsude hemorraagia areng. Seda seisundit iseloomustab üle 100 ml vedela vere ühekordne köha. Suurte veresoonte kahjustus võib verejookse muutuda potentsiaalselt eluohtlikuks. Isegi kerge hemoptüüs, rääkimata verejooksust, põhjustab hemoglobiini vähenemist ja rauapuuduse aneemia arengut. Väga sageli kopsuhaigus komplitseeris kopsupõletikku( kopsupõletik) või kopsuturse( vedeliku kogunemine kopsukoe eespool füsioloogilise norm, iseloomustab sümptomite hingamispuudulikkus).
• Neerukahjustuse korral tekib glomerulonefriit. Haiguse alguses uriinis ilmneb mõõdukas valgusisaldus ja erütrotsüüdid. Massiivse proteinuuria või ödeemoosse sündroomi ei ole aega areneda, sest haiguse iseärasus on selle kiire progresseeruv iseloom. Mõne nädala jooksul suureneb uriini kogus järsult ja tekib neerufunktsiooni häirete korral lõplik neerupuudulikkus.
Goodpasture'i sündroomi diagnoos
Goodpasture'i sündroomi diagnoos põhineb ensüümi immuunanalüüsi abil vaskulaarsete rakkude antikehade määramisel.Üldanalüüsi vere tähelepanuväärne hemoglobiini kontsentratsiooni langus tulemusena verekaotuse, suurenenud valgeliblede arvu ja erütrotsüütide settereaktsiooni kiirendatud, peegeldades põletiku esinemist. Röntgenogrammi kopsude kahjustustega määratakse infiltratsiooni fookus. Need on hemorraagiliste kopsukude alad.
Goodpasture'i sündroomi ravi
Goodpasture'i sündroomi ravi peaks olema õigeaegne ja intensiivne. Kasutatakse hormonaalset preparaati( prednisolooni) ja tsütostaatikume( tsüklofosfamiidi).Erütrotsüütide massi ja plasma transfusioon viiakse läbi asendamise eesmärgil. Terminali neerupuudulikkuse tekkimisel viiakse läbi hemodialüüsi seansid.
Kahjuks ligikaudu 40% juhtudest on ravi tulemusetu ning patsiendid surevad kopsuverejooksu või mürgistus mürgiseid aineid rikkudes neeru- eritusfunktsiooni. Praegu ei soodusta neeru siirdamine( siirdamine) suremust.
doktoriarst, nefroloog Sirotkina EV