Süsteemne sklerodermia

Süsteemne skleroderma - haigus, mis mõjutab erinevaid elundeid, mis põhineb muutus sidekoest ülekaal fibroos ja veresoonte kaotusest tüübi järgi kustutamisvõimet endarteritis.

Süsteemse sklerodermia esinemissagedus on umbes 12 juhtu 1 miljonil inimesel. Naisi haige seitse korda sagedamini kui meestel. Haigus on kõige levinum 30-50 aasta vanuserühmas. Põhjused

haiguse eelneb sageli sellised faktorid nagu infektsioonid, hüpotermia, stress, hamba väljatõmbamist, tonsillektoomia, hormonaalsed muutused naise organismis( rasedus, abort, menopaus), mürgiste kemikaalidega kokkupuutumise vaktsineerimine.

Haiguse täpne põhjus ei ole kindlaks tehtud. Praegu on üks peamine geneetilise eelsoodumuse teooria. Selle haiguse perekondlikud juhtumid on kindlaks tehtud. Lisaks haigete sugulaste näitas suuremat esinemissagedust teiste reumaatiliste haiguste( reumatoidartriit, süsteemne erütematoosluupus), võrreldes üldpopulatsioonis. Kasuks teooria viiruse kokkupuute nimetatud identifitseeriva immuunsüsteemi muutused aktiivsusega seotud viiruste( eriti retroviiruste ja herpesviirused).Kuid spetsiifilist viirustähist, mis põhjustab süsteemset sklerodermiat, ei ole veel leitud.

instagram viewer

Sümptomid süsteemse skleroosi

Peamine sümptom haigus on tugevdada funktsioone fibroblastid. Fibroblastid - need on põhilised sidekoe rakud, mis sünteesivad kollageeni ja elastiini, seega sidekoe iseloomustab suur tugevus ja samal ajal elastsust. Kui funktsioon on suurenenud, hakkavad fibroblastid suures koguses kollageeni tekitama, suurendatakse fibroblaste sisaldust. Finaalides erinevates elundites ja kudedes moodustuvad skleroseerumid. Lisaks sellele mõjutavad fibrootilised muutused vaskulaarset seina, mis paksub. Selleks tekivad verevoolu takistused ja sellest tulenevalt moodustuvad trombid. Sellised muutused veresoontes põhjustavad kudede normaalse verevarustuse häireid ja isheemiliste protsesside arengut.

Sidekoe on organismis laialdaselt esindatud, seetõttu on süsteemse sklerodermaga mõjutatud peaaegu kõiki organeid ja kudesid. Seetõttu on haiguse sümptomid väga erinevad.Ägeda
teostuses kiiresti edeneb haigus, mida iseloomustab arengut sklerootiliseks muutusi nii nahas ja fibroosi siseorganite jaoks 1-2 aastat haiguse algust. Selle variandi korral ilmneb väga kiiresti kehatemperatuur, kehakaalu kaotus.Ägeda kiire progresseeruva variandiga patsientide suremus on suur.

Kroonilise käigus süsteemne skleroos iseloomustab esialgse haigusnähte vormis Raynaud 'sündroom, nahakahjustused või liigestes. Neid ilminguid võib isoleerida juba aastaid. Seejärel ilmnevad kliinilises pildis sisehaiguste kahjustuse sümptomid.

Naha kahjustus on kõige sagedasem süsteemse sklerodermia sümptom ja see esineb enamikul patsientidel. Esialgu kahjustatakse näo ja käte nahka. In üldjuhtumist, skleroderma nahamuutuse on samm tihendi tõttu turse, elastsuse seejärel toimumist( naha paksenemine fibroosi tõttu) ja osalisi atroofia kude. Sel juhul naha oma nägu muutub raskeks ja liikumatu tänu pinge loodud kisetoobraznye kortsud ümber suu, näo muutub sarnane mask.

Süsteemse sklerodermaga

Sclerodactyly näomask on ka haiguse iseloomulik tunnus. See moodustab naha tihendi arengut harja deformatsiooni sõrmed( "sosiskoobraznye sõrmede).

sklerodaktüülia

Koos naha tihendi avastati samuti troofiliste häirete vormis haavandid, suppuration, deformatsioonid küüneplaadi ja välimus koldeid kiilaspäisuse.

vaskulaarsed häired on haiguse kõige sagedasemad esmased sümptomid. Kõige sagedasemad on vasospastilised kriisid( Raynaud 'sündroom).Sellisel juhul tekib külma, põnevuse või väliste põhjuste puudumisel väikeste laevade, tavaliselt käte, kitsendamine. Sellega kaasneb tujutus, valulikkus või isegi sinine sõrmejäljed. Kudede isheemiast tingitud haiguse progresseerumiseni moodustuvad sõrmeotstega pikaajalised mitte-ravivad haavandid( "roti hammustused").Rasketel juhtudel areneb sõrmede viimsefaaside nekroos.

nekroosi lõpuks Varbalülid tüsistusena Raynaud 'sündroomi

kaotusega liigesevalu avaldub neile hommikune jäikus, kalduvus paindumine deformatsioonide tõttu suruda ja atroofia ümbritsevatesse kudedesse ühine. Kui tunnete mõjutatavaid liigesid nende kohal, saate määrata kõõluste hõõrdumise müra. Süsteemse skleroosi iseloomustab lihaste tihendi, samuti atroofia. Luuhaiguse avaldub osteolüüsi( hävitamine) luu sõrme phalanx lühenemine.

osteolüüsi kaugema lülide sõrmed

kõige haavatavamad organite seedesüsteemi, kui süsteem on sklerodemii söögitoru ja soolte .Söögitorus, tänu oma Sulgeseinaks moodustatud sklerootiliseks deformatsiooni purustamise normaalse toidu liikumist. Patsiendid kaebavad tunne Põle rinnus, iiveldus, kõrvetised, öökimine. Kui on märkimisväärne deformatsioon, võib söögitoru luumeniku laiendamiseks vajada kirurgiat. Soolest levib vähem, kuid haiguse sümptomid vähendavad oluliselt patsientide elukvaliteeti. Kliinilises pildis on valus, kõhulahtisus ja kehakaalu langus. Käärsoole katkeks on tavaline kõhukinnisus.

Tapa Lung nüüd esiplaanile seas surmapõhjused patsientidel süsteemne skleroos. Iseloomustab kaks liiki kopsukahjustus: interstitsiaalne haiguse -fibroziruyuschy hajus alveolüt ja kopsu fibroos ja pulmonaalne hüpertensioon. Sümptomid interstitsiaalse kahjustused on mittespetsiifilised ja nende hulka kuuluvad hingeldus, kuiv köha, üldine nõrkus, väsimus. Pulmonaalhüpertensioon avaldub progresseeruv hingeldus, moodustumise kopsupais ja südamepuudulikkus. Sageli põhjustab kopsuarteri tromboos ja äge õige ventrikulaarne rütm patsientide surma.

Scleroderma iseloomustab kõigi südame kihtide katkestamine. Kui südamelihase fibroos sobivalt suurendab suurus, moodustub paigalseisu vere õõnsustes tekkega südamepuudulikkus. Väga sageli südame laienenud südamelihase kahjustuse tõttu tekkivad arütmiad. Arütmia on sklerodermiaga patsientide äkksurma peamine põhjus. Kui südame ventiilide skleroos moodustab stenootilise tüübi. Perikardi fibroosiga tekib kleepuv perikardiit. Alusel

neeru kahjustus on sclerosis väikeste veresoonte tekkega neeruishee- ja rakkude surma. Progresseeruva variant skleroderma tekivad tavaliselt neeru- kriis, mis iseloomustab äkiline algus, kiire areng neerupuudulikkus ja pahaloomuliste hüpertensioon. Skleroderma kroonilise variandi puhul on mõõdukalt muutunud neerud, mis pikka aega on asümptomaatiline.

diagnoosi süsteemne skleroos

diagnoosi süsteemne sklerodermia on kehtiv, kui on olemas "suur" või kaks "väike" kriteeriumid( American College of Reumatoloogia).

• «Big" kriteeriumi:
- proksimaalne sklerodermia: sümmeetriline paksenemist nahk sõrmede levinud proksimaalselt alates põhilüli ja metatarsofalangeaalliigese liigesed. Naha muutusi võib täheldada näol, kaelal, rinnal, kõhul.
• «Small» kriteeriumid:
- acroscleroderma: eespool mainitud naha muutused piiratud sõrmed.
- digitaalne armid, laigud nahal süvendid kaugemas lülide või kaotus aine käeulatuses.
- kahepoolne basaalse pneumofibroos;võrgusilma või rida-sõlme varjud, mis on kõige tavalisemate röntgenuuringutega kõige madalamate kopsude puhul;võib esineda "kärgstruktuuri" tüüpi ilminguid.

Venemaal pakuti välja järgmised süsteemse sklerodermia tunnused.

Diagnostic märke süsteemne skleroos( N.G.Guseva 1975)

Ravi süsteemse skleroosi

skleroderma patsientidel on soovitatav jälgida teatud viis: vältida psühho-emotsionaalsed häired pikaajalisel kokkupuutel külma ja vibratsiooni. Vasospasmi rünnakute esinemissageduse ja raskusastme vähendamiseks tuleb kasutada sooja riideid. On soovitatav loobuda, loobuma kofeiini jooke, samuti ravimid, mis põhjustavad vasokonstriktsiooni: sümpatomimeetikumid( efedriin), beeta-blokaatorid( metoprolool).

Skleroderma ravi peamised valdkonnad on:

• Vaskulaarne teraapia Raynaud 'sündroomi raviks koos koe isheemia, pulmonaalse hüpertensiooni ja nefrogeense hüpertensiooniga. Kasutatud ACE inhibiitorid( enalapriil), kaltsiumikanali blokaatorid( verapamiil) ja prostaglandiinide E. Lisaks vereliistakutevastased ained kasutatakse ennetamiseks trombide teket( Curantylum).

• Põletikuvastased ravimid tuleb määrata haiguse alguses. Soovitatavad mittesteroidsed põletikuvastased ravimid( ibuprofeen), hormonaalsed ravimid( prednisoloon) ja tsütostaatikumide( tsüklofosfamiid) konkreetses struktuuris.

• Penitsillamiini kasutatakse liigsete fibroblastide supresseerimiseks.

Kirurgiline ravi süsteemse sklerodermia on kõrvaldada pindmised vead, mille plastilise kirurgia, samuti kaotades söögitoru ahenemine osad amputeerimine surnud sõrmede.

tüsistuste süsteemse skleroosi ja

prognoosi kiiresti arenev kujul sklerodermia halva prognoosiga, haiguse surmaga lõppenud 1-2 aastat pärast meeleavaldusi, isegi õigeaegse ravi alguses. Kroonilises vormis koos õigeaegse ja tervikliku raviga on viieaastane elulemus kuni 70%.

doktoriarst Sirotkina EV