Akromegaalia

Akromegaalia( gigantismi) - haigus, mille suurenenud tootmist kasvuhormooni( somatotropiini), rikkumine toimub võrdeline luustiku kasvu ja siseorganite lisaks täheldatud ainevahetushäire.

Lapseeas ja noorukieas, ülemäärane kasvutegevus, areneb gigantism ja pärast kasvu lõppu areneb akromegaalia.

See haigus areneb väga harva ja enamasti täiskasvanutel.

Somatotropin on järgmised bioloogilised mõjud:

põhjustab luude kasvu pikkusega - see on kõige tähtsam ja esmaseks funktsiooniks kasvuhormooni;
suurendab proteiinisisaldust luudes, kõhre, maksas ja muudes elundiorganites;
suurendab glükagooni tootmist( pankreasehormoon, mis suurendab vere glükoosisisaldust);30-40 minuti jooksul toimuv
põhjustab vere glükoositaseme langust, kuna see pärsib glükoosi lõhustamise ensüümide tööd.

kasvuhormooni reguleerib hüpotalamus mis toodab stimuleeriva hormooni( somatoliberin) ja depressiivne( somatostatiin) oma toodetele.

Akromegaalia põhjused

Akromegaalia arengu peamiseks rolliks on kasvuhormooni produktsiooni kasv. Kasvuhormooni produktsiooni suurenemise põhjus on hüpofüüsi adenoom( healoomuline kasvaja), millel on oma aktiivsus. Harvemini võib põhjus olla kahju hüpotalamuse või mujal ajus( kasvaja, peatrauma koos põrutusest, emotsionaalne ja vaimne stress aju).

instagram viewer

Akromegaalia sümptomid

Haigus on tekkinud juba aastaid. Akromegaalia ajal eristatakse mitmeid etappe.

Preakromegaalia on varaseimad sümptomid, see on üsna haruldane, sest sümptomid ei ole väga väljendunud. On vaja korduvalt uurida somatotropiini taset veres ja teha aju arvutimonograafiat.
Hüpertroofiline staadium, mida iseloomustavad tõsised sümptomid.
Kasvaja järgus - haigussümptomeid sümptomid ülekaalus mõju külgneva elundite ja kudede paigutatud( suurenenud koljusisese rõhu, silma- ja närvihaigus).
Kahhekstilise faasi - ammendumise faas - on haiguse tagajärg.

kliiniline pilt avaldub järgmistest sümptomitest:

patsientidel näidustatud peavalu, mälukaotus, impotentsus( meestel), menstruatsioonihäired( naistel), nägemise halvenemine. Patsiendid naisel
omandada eristusvõime välimus: kasv kulmu, kõrvad, nina, keel, põske luid, huulte, käte ja jalgade( eelistatult suurendada laius, mille tõttu peavad patsiendid suuruse muutmiseks kindad, kingad, sõrmused);alumine lõual liigub edasi, hammaste vahelised ruumid suurenevad;nahk paksub, näo korral jämedad kortsud;rindkere suureneb.
alguses haigus on suurenenud lihaste jõudu ja tervist patsientidel, kuid hävitamine lihaseid toimub hiljem, mistõttu on lihaste nõrkus ja valu.
Kõhrkoevarude pakkumine suureneb, mis põhjustab akromegaalia artropaatiat( liigeste hävimine).
Kui kasvaja on liiga tugev, võib nähtavate närvide tihendus tekkida, kuna nägemine halveneb.
Neile haiguse kulgu saab arendada märke siseorgani( südame, kopsu, neeru) vererõhu tõus, suurendada südame suuruse suurenemise tõttu summas lihaskiudude langus vereringet.
50-60% patsientidest on häired stabiilsuse( immuunsuse) rakud glükoosiks ja 1/5 patsientidest tekib väljendunud suhkurtõve. Kui
vähihaigete "kolistama" hüpotaalamuse patsientide võivad tekkida unisus, janu, polüuuria, terav tõus temperatuur.
Pooltel patsientidest esineb difuusne või nodulaarne nohu, mis on seotud tiürotropiini suurenemisega.

Diagnostika akromegaalia

Arvatavasti akromegaalia võimalik juba avastamise iseloomulik muudatusi, eriti suurendada käte ja jalgade. Neid muudatusi võib näha ka STG-i vähese tõusuga. Siiski diagnoositakse keskmiselt ainult 9 aastat pärast esimese sümptomi tekkimist.

diagnoosi kinnitamiseks ja leida põhjused toimivad:

General vere ja uriini analüüs.
Biokeemiline vereanalüüs.
ultraheli kilpnäärme, munasarja-, emaka-.
röntgenkiirte kolju ja pindala sella turcica( luumoodustu kolju kus ajuripatsis paikneb) - on suurenenud sella suuruse või bypass suhtega.
Arvutomograafia.
Oftalmoloogilisel uurimine( silmauuring) - patsientidel võib täheldada nägemisteravuse langus, nägemisvälja piirangut.
võrdlev uuring fotode patsiendi viimase 3-5 aasta jooksul.

kopsu-, maksa-, neeru-, seedetraktis kasvajad on kõrvaldada ajuripats, mis võib esile kutsuda kasvuhormooni.

laboratoorsed uuringud kinnitavad akromegaalia

Definition kasvuhormooni eritumist .STH tase on tavaliselt alla 1 ng / ml. Diagnostiliselt oluline on keskmine integreeritud tase & gt;2,5 ng / ml kontsentratsiooniga
uuringu vere IGF-1 .See test on parim diagnostiline marker ainsa suurenemise põhjuseks IGF-1 veres on suurenenud päevane kasvuhormooni.
Oral sokerirasituskoe( GTT) võtmine 75 g glükoosi .Nr lagunemist kasvuhormooni taseme alla 1 ng / ml on diagnostiline kriteerium akromegaalia.

kirurgilise meetodi

operatsiooni - peamine ravimeetod akromegaalsete.
Kui on märke kokkusurumine külgnevatel struktuuridel kelle kasvaja, näitab tungiv operatsiooni. Sellistel juhtudel soovitada operatsioonieelne preparaadi somatostatiin analoogid ebasobivaks. Parem on ravimeid pärast operatsiooni kasutada. Edu tõenäosus on suurem.
Kuid samal ajal, kui patsiendi seisund on ebastabiilne on suur risk komplikatsioonide üldnarkoosi( tänu hävitamise hingamisteed) või on raske süsteemse ilminguid akromegaalia( kardiomüopaatia, raske hüpertensioon, kompenseerimata diabeet), ravimid on eelistatav.

Pharmacotherapy

somatostatiin analoogid - inhibiitorid kasvuhormooni sekretsiooni;
retseptori antagonistid STG - uus grupp ravimeid, mis vahetult toime blokeerimiseks kasvuhormoon ja vähendab sünteesi IGF-1 - pegvisomat( Somavert)
stimulatsioon dopamiini retseptorite - Kabergoliin( Dostinex) ja bromokriptiini( Parlodel, abergin) - on palju vähem efektiivne kui esimene kahe rühmaga,kuid on tõendeid, et ebaefektiivsust monoteraapia somatostatiini analoogidega mõned patsiendid aitab lisada dopamiini retseptorite stimulaatorid. Akromegaalia

prognoos haiguse tulemus on ammendumine( kahheksia).Puudumisel sobivat ravi ebasoodsasse esimestel alguseni( noores eas), keskmine eluiga on patsientide 3-4 aastat. Aeglase arengu ja meeldivamad inimene võib elada 10 kuni 30 aastat.

õigeaegse ravi, prognoos soodsa elu võib taastuda. Patsientide töövõimetus on piiratud.

Akromegaalia - põhjused, sümptomid ja ravi. MF.