VIII faktori taseme seos plasmas koos hüübimishäirete raskusastmega

Level VIII hüübimisfaktori 0-1% põhjustab ägedaimate haiguse vormi, 1-2% - heavy 2-5% - mõõdukas, rohkem kui 5% - kerge, kuid risk raskete ja surmavaid verejooksu traumaja kirurgilised sekkumised.

Kõigist võimalikest ilminguid hemofiilia esiteks on hemonaagia suurte liigeste jäsemetel( puusa-, põlve-, hüppeliigese, õla ja küünarnuki), sügava nahaaluse, intermuscular lihasesisene verejooks, raske ja pikaajaline veritsemine vigastustega, veri uriinis. Mitmed teised harvemini esinenud verevalumid, kaasaarvatud sellised tõsised ja ohtlik kui retorperitoneaalne verejooks, veritsemine kõhuorganite, seedetrakti verejooks, intrakraniaalne( insult).

hemofiilia saab üsna selgelt näha haiguse süvenemist ilmingud nagu laps kasvab ja lõpuks täiskasvanud. Kohe pärast sündi seal võib olla rohkem või vähem ulatusliku verejooksu all periost kolju luud, nahaalune ja intradermaalne verevalum, hilise verejooks nabanööri. Mõnikord on haigus tuvastati esimeses intramuskulaarse süstimise, mis võib põhjustada suuri eluohtlikke intramuskulaarse hematoom. Hammaste hammastega tihtipeale kaasneb liiga vähe verejooksu. Esimesel eluaastal on sageli verejooks suu limaskesta, trauma seostatakse erinevate teravate esemete. Kui laps õpib kõndima, kukub ja vigastused on sageli kaasneb tugev ninaverejooks ja verevalumid peas. Verejooks silmakoopa ja postorbitaalsest hematoom võib põhjustada nägemise kaotust. Lapsega, kes hakkas indekseerima, iseloomulikud hemorraagia tuharad. Siis esiplaanile hemonaagia suur jäsemete liigestele. Nad ilmuvad varem, seda raskem on hemofiilia. Esimene hemorraagia eelsoodumus korduv vereproovi efusioone samas liigesed. Iga üksik inimene hemofiilia, eriti püsivust ja sagedus verejooks mõjutab 1-3 liigesed. Kõige sagedamini mõjutatud liigesed on põlve, millele järgneb pahkluu, küünarnuki ja puusa. Võrdlemisi harva veritsev väike liigeste käte ja jalgade( vähem kui 1% kõigist kahjustusi) ja liigesed vahel selgroolülid. Iga isik, sõltuvalt vanusest ja haiguse raskusest, mõjutab 1-2 kuni 8-12 liigesed.

vaja eristada ägedat hemarthrosis( primaarse ja korduva), krooniline hemorraagilise purustusvaba osteoartriit( artropaatiaga), sekundaarne immuunsüsteemi reumaatilise sündroomi tüsistusena põhiprotsessi.

Äge hemarthrosis ilmub ootamatu välimusega( sageli pärast väikest kahju) või järsk suurenemine liigesevalu. Liigend on tihti laienenud, üle selle on nahk punane ja kuum. Pärast esimest verekomponentide ülekanne valu kiiresti( tundide jooksul) on nõrgenenud, ning samaaegse eemaldamisega veres ühisest peaaegu kohe möödub. Erinevad liigeskahjustused

IV astmetel. I või varajase etapi võib suurendada mahtu ühise tulemusena hemorraagia."Külma" aja ühine funktsioon ei ole langenud, kuid röntgeniuuring määrata omadused kahjustuse. Etapis II protsessi kulgemist märkida, et vastavalt avastatud röntgenikiirgus. III staadiumi ühine drastiliselt suurendab suurus, deformeerunud, sageli ebaühtlane ja künklik lihvi lihasnõrkus mõjutatud jala. Liikuvust liigestes on rohkem või vähem piiratud, mis on ühendatud lüüasaamisega liigestes ja lihastes ja kõõlustes muutusi. Selles tekkeetappi väljendatud osteoporoos, luumurrud kergesti tekkida sees liigeseid. Reieluu tähistatakse tüüpiline hemofiilia kratero- tunnelepodobnoe või hävitamise luu aine. Põlvepõlv on osaliselt hävitatud. Intra-liigesekõhre hävimise korral liigeseõõs tuvastasime liikuvate fragmendid kõhre. On erinevaid subluxations ja luude maht. IV etapis on liigese funktsioon peaaegu täielikult kadunud. Võimalike luumurdude sees liigeseid. Vanuse suurenedes tõsidusest ja levimus kahjustuste liiges aparaadi edenedes ning muudab Raskematel korral verevalumid ümber patoloogilised muutused liigestes.

Teisene

reumaatilise sündroomi( Barkagan-Egorovoj sündroom) on levinumaks liigesehaigus patsientidel hemofiilia. Esimest korda sel sündroomi on kirjeldatud 1969. Paljudel juhtudel on vaadatud arstid toimub taustal olemasolevate ja omane hemartroosidest hemofiilia hävitava protsesse liigestes. Teisene reumaatilise sündroomi kaasneb krooniline põletikuline protsess( üldjuhul sümmeetriline) väikeses liigeste käte ja jalgade, mis varem ei mõjutanud verejooks. Protsessi järel edenevad need liigendid tüüpilise deformatsiooniga.tugevat valu, võib märkida, väljendatud hommikul liigeste jäikus perioodiliselt ilmub suurte liigeste. Sõltumata uute hemorraagiate ilmnemisest jätkub ühine protsess pidevalt. Sel hetkel, uuringu vere ja avastada välimus terava tugevdada olemasolevaid laboratoorsed tõendid põletiku, sealhulgas immunoanalüüse.

Enamikus hemofiiliaga inimestel ilmneb sündroom vanem kui 10-14 aastat.20 aastat selle määr on 5,9% ning 30-13% kõigist juhtudest. Vanuse suurenedes esinemissagedust ja tõsidust kõiki koldeid liigesed pidevaid edusamme, mis viib puude kasutab kargud, ratastoolid ja teistes seadmetes. Liigesekahjustuse progresseerumise sõltub sagedusest ägeda verejooksu, õigeaegsuse ja kasulikkust oma ravi( see on oluline teha varakult vereülekannet ja selle osad), kvaliteedi ortopeediliste hooldus, õige kohaldamise füsioteraapiat ja spa mõjutab elukutsevaliku ja mitmed muud asjaolud. Praegu on kõik need küsimused on väga oluline, sest eluiga hemofiilia on tohutult kasvanud tänu edu korrigeeriv ravi.

väga raske ja ohtlik pingeid ja ulatuslik nahaalune, intermuscular, subfaskiaalselt ja retroperitoneaalset hematoom. Järjest suurenenud, siis võivad nad jõuavad tohutu suurus, sisaldavad 0,5-3 liitrit verd ja rohkem juhtima aneemia, põhjuseks suruda ja hävitamine ümbritsevatesse kudedesse ja varustavate veresoonte neid, nekroos. Näiteks retroperitoneaalset hematoom sageli täielikult hävitada suur osa vaagnaluu( läbimõõt murrutsooni võib ulatuda 15 cm ja enam), hematoomid ja varbaküüsi hävitada toruluude, kannaluu. Luukoe surm viib hemorraagiate moodustumiseni kõhukelme all. Selliste luude hävitamise protsessi radiograafiates kasutatakse sageli kasvajaprotsessis. Sageli hematoom hoiule kaltsiumi soolad, mis mõnikord viib uue luu moodustumine, mis võivad täielikult sulgeda liigesed ja need liikumatuks. Paljud

hematoom, mis avaldab survet närvitüvedesse ja lihased, mis põhjustab halvatuse, tundlikkuse kadu, kiiresti progresseeruv lihaste atroofia. Eriti ohtlik on ulatuslik veritsev pehmete kudede submandibulaarset kaela piirkonnas, kurgu ja neelu. Need hemorraagia põhjustavad ülemiste hingamisteede kitsendust ja lämbumist.

tõsiseks probleemiks hemofiilia toota rikkalik ja püsivate neeru- verejooksu täheldati 14-30% inimestest käesoleva verehäirest. Need võib tekkida verejooks spontaanselt või vigastusest tingitud lumbaalpiirkonna samaaegne püelonefriit. Lisaks neeru verejooksud võivad olla tingitud suurenenud kaltsiumi eritumist uriiniga rikkumise tõttu luukoe hemofiilia. Välimus või parandamiseks sellised verejooksud võivad kaasa valuvaigistid( aspiriin jne), massiivne vereülekannet ja plasma, mis põhjustab edasist neerukahjustused. Neerude hemorraagia eelneb sageli pikenenud eritumist uriiniga vereosakeste mida saab kasutada ainult laboratoorselt teste.

veri uriinis kaasneb sageli väljendunud häired mikturitsiooni ja muutus uriinieerimisvajadust( võib suureneda ka igapäevase mahu ja kahanemine), rünnakute neerukoolik tingitud trombide moodustumist kuseteedes. Eriti intensiivne ja hääldatakse neid mõjusid saamiseks ajutiselt taastab normaalse vere. Katkestamine veri uriinis eelneb sageli neerukoolikud ja mõnikord isegi ajutine puudus uriinieritust tekkimist mürgitust organismi mürgiseid aineid ainevahetust. Neerud

veritsus perioodiliselt korrata, et aastate jooksul võib põhjustada tõsiseid degeneratiivsed purustusvaba muutused selles organis püodermiat ja surm neerupuudulikkusega.

Seedetrakti verejooksu hemofiilia võib olla spontaanne, kuid enamasti on need tingitud vastuvõtu atsetüülsalitsüülhapet( aspiriin) ja teised ravimid butadiona. Teine allikas verejooks on ilmne või varjatud menetluse haavandid maos või, samuti Erosiivse gastriit erineva päritoluga. Kuid mõnikord täheldatud hajus verejooks kapillaaridest ilma hävitava muutusi limaskesta. Neid hemorraagiaid nimetatakse diapedesiks. Kui need ilmuvad sooleseina üle suure ala immutatud veri, mis viib kiiresti koomas tulemusena raskekujulist aneemiat, minestus tõttu terava vererõhu langus ja surm. Sellise verejooksu tekkemehhanism sellel päeval on ebaselge.

verevalumid kõhuorganite simuleerida erinevate teravate kirurgilise haiguse - äge pimesoolepõletik, soolesulgus jne

hemorrhages pea- ja seljaaju ja selle ümbriku hemofiilia peaaegu alati ühendatud kas trauma või omastamise narkootikume, mis rikuvad trombotsüütide funktsiooni, mis aktsepteerivad.otsene osalemine verehüübimisel. Vahelisel ajal kahju ja arengu hemorraagia saab kirgas intervalli kestuse vahel 1-2 tundi päeva.

iseloomulik hemofiilia on pikaajaline veritsust vigastustega ja operatsioone. Rööpitud haavad on palju ohtlikumad kui sirged rebendid. Veritsus on sageli ei toimu vahetult pärast kahju ja pärast 1-5 h.

tonsillektoomia hemofiilia oluliselt ohtlikum kui kõhuõõneoperatsioonide. Eraldamine

, eriti molaare, millega sageli kaasneb mitte ainult mitme päeva verejooksu hambaravi augud, vaid ka hematoomi moodustatud koe infiltratsiooni novokaiinille koha, mis viib aneemia. Need hematoomid põhjustavad lõualuu hävitamist. Hemofiilia hambad eemaldati taustal antigemofilicheskih preparaadid üldnarkoosi. Parem on eemaldada korraga mitu hambaid. Osa

tüsistuste hemofiilia põhjustatud verekaotus ja kudede hävimine compression hematoomid, infektsioon hematoomid. Suur osa tüsistusi on seotud ka immuunhäiretega. Kõige ohtlikum neist on välimust verd suurel hulgal immuunsüsteemi inhibiitorid( "blokaatorid") VIII faktori vere hüübimine( või IX), muundamine hemofiilia in niinimetatud pärssiv kuju, milles esmase ravina - vereülekannet( vereülekannet või selle komponentide)- kaob peaaegu täielikult oma tõhususe. Pealegi, reintroduktsiooniks antigemofilicheskih preparaadid põhjustab tihti kiire suurenemise Inhibiitori kogus veres, mille tulemusena vereülekanne ja selle komponentide esialgu lasti teatud mõju kiiresti muutub kasutuks. Sagedus inhibiitor hemofiilia vastavalt erinevate autorite suur 1-20%, sagedamini 5-15%.Kui pärssiv vormid märgatavalt nõrgenenud trombotsüütide funktsiooni, sagedasem veritsemist liigestesse ja vabanemist veri uriinis, oluliselt suurem liigesehaigus.

peamine meetod raviks ja ärahoidmiseks veritsust ja hemorraagia tahes kohas ja igasuguse päritoluga hemofiilia on manustamine on piisavas koguses intravenoosse vere preparaadid, mis sisaldavad faktor VIII.VIII faktor on muutuv ja praktiliselt ei säilita konserveeritud veres, looduslikus ja kuivas plasmas. Asendusravi sobivad ainult otsese vereülekanne saadud doonorilt ja veretoodete säilitatav VIII faktori hüübimist. Otsese vereülekannete doonorilt kasutanud ainult siis, kui arst ei ole mingit muud antigemofilicheskimi narkootikume. Komistus on vereülekannet emalt, kuna see on üleandjatele haiguse ja tase VIII faktori sisaldust veres selle järsult vähenenud. Lühikese eluperioodil faktori VIII verega( umbes 6-8 tundi), vereülekanne, nagu antihemofiilseks plasmaülekandega tuleb korrata vähemalt 3 korda päevas. Peatada rohket verejooksu ja töökindel kaitse erinevate kirurgiliste protseduuridega, nagu vereülekannet ja plasma on ebasobivad.

Antihemofiilse plasma võrdne maht on ligikaudu 3-4 korda efektiivsem kui värske konserveeritud veri. Igapäevane annus 30-50 ml / kg kehakaalu kohta antihemofüloone plasmas võimaldab mõnda aega säilitada faktori 10-15% taset. Sellise ravi peamine oht on verevarustuse ülekoormamine, mis võib viia kopsuturse arenguni. Kasutades antihemofiilseks plasma kontsentreeritud kujul ei muuda olukorda, kuna kõrges kontsentratsioonis süstiti valgu põhjustab intensiivne vedeliku liikumist kudedest vereringesse, suurendades seeläbi vere mahust samasugusel viisil nagu infusioonikambrites normaalse plasma lahjendamist. Kontsentreeritud kuiv antihemofiilne plasma omab ainult eelist, et vere hüübimisfaktor VIII on selles kontsentreeritud ja väikeses koguses on see vereringesse kiiremini sisse viidud. Kuivage antihemofilnuuu plasma enne joogi lahjendamist destilleeritud veega. Antihemofiilseks plasmatöötluselemendile on piisav, et peatada kõige teravamad veritsemist liigestesse( väljaarvatud kõige tõsisem), samuti ennetamiseks ja raviks väikesed verejooksud.

VIII hüübimisfaktori kontsentratsioon on hemofiiliaga kõige usaldusväärsem ja tõhusam. Kõige kättesaadavam neist on krüopretsipitaat. See on valgukontsentraat, mis on plasmast eraldatud jahutamise( krüopretsipitatsioon) abil, mis sisaldab piisavat arvu hüübimisfaktorit, kuid väheseid valke. Vähene valgusisaldus võimaldab ravimi süstimist vereringesse väga suurtes kogustes ja faktori VIII kontsentratsiooni suurendamist 100% -ni või enam, ilma et peaks kartma verevarustuse ja kopsuturse ülekoormust. Krüopretsipitaati tuleb hoida temperatuuril -20 ° C, mis muudab selle transportimise keerukaks. Sulatamisel kaotab ravim kiiresti oma aktiivsuse. Nendel puudustel puudub kuiv krüopretsipitaat ja VIII hüübimisfaktori vere hüübimisfaktori kaasaegsed kontsentraadid. Neid saab hoida tavalises külmikus. Liigne sissejuhatus krüopretsipitaadi on ebasoovitav, sest see loob kõrge kontsentratsioon verehüübimisfak tulemusena häiritud mikrotsirkulatsiooni organite ja on oht vere hüübimist ja arengut DIK.

antigemofilicheskie Kõik ravimid manustati veenisiseselt booli ainult, võimalusel kontsentreeritumat viisil ja võimalikult kiiresti pärast nende taassissesõiduloa segamata teiste lahenduste intravenoosseks manustamiseks. Asendusteraapia ebaõnnestumise üheks peamiseks põhjuseks on verepreparaadi tilkuv kasutamine, mis ei põhjusta VIII hüübimisfaktori taseme tõusu plasmas. Enne peataja verejooksu ei saa kasutada mis tahes veretoodete ja veretoodete, mis ei sisalda antigemofilicheskih tegureid, sest see toob kaasa lahjendusfaktoril VIII ja vähendada selle kontsentratsioon seerumis.

Ägeda verejooks liigestesse vaja aega( mitte üle 3-5 päeva), immobilisatsiooni( immobilisatsiooni) of jalale füsioloogilises asendis, kuumutades mõjutada ühist( kompressid), kuid mitte jahutamist. Varajane eemaldamist striimima vere ühine mitte ainult kohe kõrvaldab valu, vältida edasist vere hüübimises liigeses vaid vähendab ka ohtu arengu ja kiire progresseerumise osteoartriit. Sekundaarsete põletikuliste muutuste vältimiseks ja raviks pärast vere eemaldamist liigesõõnde manustatakse 40-60 mg hüdrokortisooni. Toetav vereülekannet, mida hoitakse esimese 3-6 päeva, et vältida edasisi veritsust ja võimaldab vara hakata füüsilisi harjutusi, mis soodustab kiiremat ja täielik taastumine funktsioonina jalale, takistab lihaste atroofia. Liikumised mõjutatud liigeses on kõige paremini välja töötatud sammhaaval. Esimesel 5-7 päeval pärast sideme eemaldamist tehakse aktiivseid liikumisi nii mõjutatud liiges kui ka mujal liigeses, suurendades harjutuste sagedust ja kestust järk-järgult.6.-9. Päevast lähevad nad harjutused "harjutused", kasutades jalgratta ergomomeetreid, käte pedaali väravaid, elastseid tõukejõusid. Alates 11. kuni 13. päevast viiakse passiivsed koormusõpetused ettevaatusega, et kõrvaldada jäikusjäikus ja maksimaalse painde või pikenduse piirangud. Samal ajal määratakse 5.-7. Päev füsioteraapia - hüdrokortisooni elektroforees, anoodne galvaniseerimine.

Pehmete kudede hemorraagiate korral on ravi antihemofiilsete ravimitega intensiivsem kui ühendite hemorraagiaga. Aneemia arenguga on lisaks ette nähtud erütrotsüütide massi intravenoosne infusioon. Kui esineb hematoom-nakkuse tunnuseid, määratakse viivitamatult välja laia toimespektriga antibiootikumid. Hemofiilia intramuskulaarne süstimine on vastunäidustatud, sest see võib põhjustada ulatuslikke hematoomide ja pseudotumoride tekke. Penitsilliin ja selle poolsünteetilised analoogid on samuti ebasoovitavad, kuna suurtes annustes suureneb verejooks.

Varasem ja intensiivne ravi antihemofiilsete ravimitega soodustab hematoomide kiiret tagasipööret. Verejooksu verevalumid eemaldatakse võimaluse korral kirurgiliselt kapsliga.

Välised verejooks kahjustatud nahale, nasaalne veritsust ja hemorraagia haavad suuõõnes tugipiirikuks vereülekannet ja lokaalse toime - ravimiseks verejooksu osa ravimeid, mis soodustavad vere hüübimist. Lisaks sellele võib neid ravimeid võtta suu kaudu. Haavale pannes suru sidemed või õmblused. Sarnaselt peatub verejooks pärast hamba ekstraheerimist. Eemaldamisel närimine hammaste toimus mõnevõrra intensiivsem vereülekannet ning samaaegse eemaldamisega mitu hammast( 3-5 või rohkem) tarvis juurutada antigemofilicheskih preparaadid esimeses 3 päeva.

Nina veritsusega tuleb vältida tihedat tampoonade kasutamist, sest pärast tampoonide eemaldamist jätkub verejooks sageli isegi suurema jõuga. Nina veritsuse kiire kinnipidamine on tavaliselt antihemofiilse plasma ja antihemofiilsete ravimite abil ning nina limaskesta samaaegne niisutamine vere hüübimist soodustavate lahustega.

Neerude veritsemine on tõsine oht, mille puhul antihemofiilse plasma ja krürektsitraadi intravenoosne infusioon on ebaefektiivne.

Seedetrakti verejooks peatub koagulatsioonitegurite kontsentraatide suures annuses. Tuleb meeles pidada, et mao veritsust põhjustab sageli seostumine valu aspiriini, brufeeni, indometatsiini, hambaravi või peavaluga. Hemofiiliaga patsientidel võib isegi ühekordne aspiriini tarbimine põhjustada mao veritsust.

ennetamisel ja krooniliste osteoartriit ja teised häired lihasluukonna on vaja pakkuda erinevaid viise, kuidas kaitsta liigeseid ja vigastuste ennetamiseks Jäsemete. Selleks, riided õmbles vaht padjad põlve ümber pahkluu ja põlvliidest, vältida nende sport, mis hõlmavad hüpped, langeb ja vigastused( sealhulgas jalgrattasõit ja mootorratas).Tähtis on pöörata tähelepanu kõige varasemale ja kõige väärtuslikumale liigeste ja lihaste ägedate hemorraagiate ravile, intensiivsele aastaringsele terapeutilisele kehalisele koolitusele. Selleks on olemas atraumaatiliste harjutuste spetsiaalsed komplektid vees, pehmetel matidel ja laadimisseadistel - veloergomeetrid, käsipuud. Klassid tuleks alustada eelkooli- või nooremate kooliaastate jooksul, st enne luu- ja lihaskonna raskete puuete tekkimist. Keerulise raviga komplemendi füsioteraapiat( kõrgsagedusvooluga, elektroforees glükokortikosteroidid) ja balneological ravi, eeskätt muda ja soolveega radooni vannid. Sagedate ja püsivalt korduvate hemorraagiatega samad liigendid läbivad röntgeni- ja kirurgilist ravi.

Verejooksu vältimise tähtsus on varajase lapsepõlvest tingitud vigastuste ja kärpete riski minimeerimine. Igapäevase kasutamise korral ei kuulu hõlpsasti purustatud mänguasjad( sh metall ja plast), samuti ebastabiilsed ja rasked esemed. Mööbel peaks olema ümarad servad, avatavad servad on pakitud puuvillase või vahtkummiga, põrand on kaetud vaipadega. Soovitav on suhelda ja mängida haigeid tüdrukutega, mitte poistega. Patsiendi jaoks on oluline õige elukutse valik ja töökoht.

Hemofiilia ennetamine pole veel välja töötatud. Määramisel lapse soost läbi geneetilise testimise rakkudest saadud lootevee, lubab aeg lõpetada raseduse, kuid ei näita, kas puu vedaja hemofiilia. Rasedus säilib, kui lootel on mees, sest kõik haige pojad on sündinud tervena. Naise loote raseduse katkestamine, sest haiguse kandjad on kõik hemofiiliaga patsientide tütred.

Naised, kes on hemofiilsed juhid, kellel on 50% tõenäosus sünnitada haige last( kui nad on meessuguulised) või hemofiilia saajad( kui naissoost loote), tekitab ainult tüdrukute sünnitamine perekonna hemofiilia esinemist esimesest põlvkonnast teise,suurendades haiguse saatjate koguarvu.