Närvisüsteemi lihase atroofia
lihasatroofia on mitmekesised nende ilmingute ja geneetiliste defektide heterogeense haigusi, mida iseloomustab mitmeid nahakahjustusi perifeersete närvide. Esmakordselt haigus on eraldatud Prantsuse neuroloog Charcot ja Marie 1886 m., Ja samal aastal kirjeldas Briti neuroloog Tutom, mille järel see on praegu, nimetatakse haigust Charcot-Marie-Tooth haigus.
haiguste esinemissagedust elanikkonnas ulatub 1 15 100 000 elanikkonna kõrgema kontsentratsiooniga peredele isoleeritud populatsiooni( Ameerika Ühendriigid, Lõuna-Aafrika).Sharko- haiguse Marie-Tooth haigust saab edastada autosoomne dominantne, autosoomne retsessiivne ja silmadega naissoost X-seotud pärandi tüüp.
Charcot-Marie-Toot haiguse esimesed nähud tekivad 10-20 aasta vanuses.30 aasta pärast on haigus haruldane, kuid mõnel juhul on see hiljaks asümptomaatiline. Varajane haiguse sümptomeid, Charcot-Marie-Tooth haigus on väsimus jalalihaseid staatilise koormuse( pikaajaline istumine ja t. D.) Pikaajaline kõndimise, jooksmise. On raskusi sirgendamine varbad, refleksid on vähenenud või kaovad ümber( eriti Achilleuse refleks), on raskusi kõndimise kandadel ja jalad inetus. Järk-järgult suurendades nõrkus ja atroofia lihaseid jalad, siis käed( paar aastat), mis ulatub varbad keha suunas, hakkavad ripnema jala, kõnnak muutub, üha omandada iseloomulik tüüpi "kukk".Pikaajalise haiguse kulgu tõttu atroofia lihaseid sääre õhem ja meenutab "toonekurg jalad" ja puusad vormis "tagurpidi pudelid."Jalade järkjärguline deformatsioon põhjustab jalatsite valimisel raskusi. Järgnevatel juhtudel on raskusi müraga pahkluudel, mis raskendab kogu jalgsi ja seisma. Tundlikkuse häired moodustuvad mitmesuguste vaevuste vormis, tuimus, surisemine, indekseerimine( paresteesia), valulikud lihaste kontraktsioonid. Alam- ja käsivarre valu ja temperatuuri tundlikkus, samuti lihaste, liigeste ja kõõluste tundlikkus erinevatele ärritajatele, peamiselt vibratsioonidele, väheneb.25-30% juhtudest, kui haigus, Charcot-Marie-Tooth haiguse I tüübi hoolikat uurimist selgus suurenemist suurused perifeersete närvide, eriti pind kõrva ja suur peroneal närve. Iseloomustab häired autonoomse närvisüsteemi ja veresooni, mis avaldub liigne higistamine ja madalamal temperatuuril peopesade ja jalataldade, naha sinakas värvimine sõrmed ja jalad, nina ja kõrvad. Haigus kulges aeglaselt edasi. Haigelised inimesed kaotavad harva iseseisva liikumise võime.10% inimestest kannatavad haiguse Charcot-Marie-Tooth haiguse, kõik ilmingud haiguse väljendatakse minimaalselt ja patoloogia võib tuvastada ainult hoolika uurimise haiglates. Kombinatsioonid
haiguse, Charcot-Marie-Tooth haiguse aeglaselt progresseeruv rikkumise vabatahtliku jäsemete liigutused, nägemispuudega tulemusena atroofia nägemisnärvi retinitis pigmentosa( vt. Pärilik silmahaigused).
Närvisüsteemi kaalutletud patoloogia eriline vorm on Refsumi haigus( Charcot-Marie-Toot-haiguse tüüp IV).See haigus on seotud fütiinhappe kehas liigse akumulatsiooniga, mis on selle lõhustamisel osaleva ensüümi defekt. Pärilik närvikahjustus, mille esilekutsumine halvatusse ilmneb, esineb esmakordselt kuni 20-aastasena. Kõige sagedamini esinevad peroneaal- ja õlavarraste närvid, aga patoloogilises protsessis võivad kaasuda ka traksipelk ja kraniaalsed närvid. Tavaliselt täheldatakse kahjustatud närvide funktsiooni head taastumist.
peamised haigussümptomeid, Charcot-Marie-Toothi tõbi, mis ei jäta kahtlust selles pärilik haigus on:
1) juuresolekul kordumise haigus perekonnas;
2) 10-20 aasta vanuste haigusjuhtumite esinemine;
3) jäsemete lihaste nõrkus ja atroofia;
4) vägivalla tundlikkuse häired;5) jalgade deformatsioon;
6) vähenemist juhtivuse kiiruse perifeersete närvide, mis on kindlaks määratud uuringud spetsialiseeritud haiglad ja neuroloogilised keskused;
7) pakub kest kaotus närvikiude milline osa määratakse uuring perifeersete närvibiopsial meetodit;
8) aeglaselt edenev rada;
9) DNA testimise positiivsed tulemused.
Tõhus haiguste, Charcot-Marie-Tooth haiguse puudub. Rakendatud antikoliinesteraasi ravimid, vitamiinid, ravimid, mis suurendavad metabolismi( vitamiin E, kokarboksüülaasi, aktovegin, Essentiale®), samuti tähendab, et parandada vereringet väikestes anumates( Trental).Kirjutada korrata ravikuure füsioteraapiat, massaaž jäsemed, magnet ravi, laserravi, elektroforees või benzogeksony pentamin hetkel rinna ja vöökoha, nõelravi, laserravi nõelravi, kohaliku Hüperbaariline alajäsemete lihaste electrostimulation. Vajadusel on soovitatav ortopeediliste korrektsioon, mis saavutatakse seljas erilist kingad. Kui väljendanud liikumise kadu liigestes toota transektsioonimudelis kõõluse( tenotomy) või operatsiooni tehakse kus luud on fikseeritud liigeses, mis viib liikumise piiramine liigestes. Eesmärk on see ravi on taastada kaotatud jäseme funktsiooni mõne aja pärast. Soovitatav on ka abinõude kasutamine mudaravi ja balneoloogiliste protseduuridega.