Goodpaste sündroom
Kopsu hemosideroos ja glomerulonefriit on Goodpasture'i sündroom. Haigusjuhtumite perekonnad on teada. Kirjeldatakse haiguse juhtumeid ühesugustes kaksikutes.
Goodpasture'i sündroomi iseloomustab kopsude ja neerude immunoloogiline kahjustus. Seda sündroomi nimetatakse immuunkomplekside haiguseks. Usutakse, et nakkuslike või toksiliste mõjude mõju tõttu omandab kopsukude antigeeni tunnused. Saadud antikehad ladestuvad neerudesse ja kopsukesse, kahjustades seega neid organeid.
Haigus on meestel tavalisem. Peamised kliinilised ilmingud on haiguse puhul kopsuhaigus( hingeldus, köha, hemoptysis) ja veri uriinis( hematuuria).Esimestel etappidel on tavaliselt hematuuria silma tuvastatav mikrohematuuria, mis on väga haruldane.
Üldine tegevus. Sageli kiiret abi vajavate - verekomponentide ülekanne, vee elimineerimine-elektrolüüdi häired, inhalatsioon hapnik, intubatsiooni, mehhaanilise ventilatsiooni, peritoneaaldialüüsile ja hemodialüüsi.
Immunosupressivsed ravi: plasmafereesil toimub samal ajal temaga nimetada predniozon tsüklofosfamiidiga. Plasmapheres eemaldab antikehad seerumist ja kortikosteroidid ja immunosupressandid pärsivad nende antikehade tootmist. Mõni päev või nädal pärast ravi alustamist normaliseerub radiograafiline pilt ja välise hingamise funktsiooni parameetrid. CRF võib areneda isegi ravi taustal. Monoteraapia kortikosteroide on efektiivne kopsuhaiguste verevalum, kuid ei avalda mingit mõju käigus glomerulonefriit.
pulmonaarscte hemosiderosis ja GoodpastureM sündroom kasutatakse hormonaalseid ja immunosupressante. Raske neerutalitluse korral on valitud meetodid hemodialüüsi või neerupealiste eemaldamine, millele järgneb doonororgani transplantatsioon. Seoses aneemia, raua sisaldavate preparaatidega soovitatakse vereülekannet.
prognoos. Ravi puudumisel sureb 75% patsientidest kroonilise neerupuudulikkuse, 25% kopsuverejooksu tõttu. Sama kehtib ka vale ravi kohta: immunosupressantide kasutamine väikestes annustes või lühikeses suunas. Kuid varase läbiviimise plasmafereesil ja pikaajalist ravi prednisooni ja tsüklofosfamiidi oluliselt paranenud patsientide seisukorda ja arvu vähendada suremust.