Seedetrakti haigused, kui immuunsüsteem on ohtu seatud
äge kõhulahtisus ja imendumishäire arendada enamik lapsi häirega immuunsüsteemi funktsiooni. Haigused, mis põhinevad esmane ebaedu immuunsüsteemi, on erinevad kliinilised nähud, kuid nende ühiseks tunnuseks on kalduvus retsidiveeruva raske( aegajalt ägenemiste) bakteriaalsete, viirus- ja( või) seenpõletikuks kroonilise. Omandatud immuunpuudulikkuse enamasti on pärilike defektide immuunsus.
Inimkehas on kaks immuunsüsteemi: humoraalse ja rakulise. Esimene süsteem on spetsiifiline rakk, mis on otseselt seotud immuunvastusega. Teine süsteem - humoraalne( lat huumorit -. «Liquid») - esindajad antikehad( immunoglobuliinid) on valgud, mis tahes tüüpi vereringes ja osaleb ka immuunreaktsioonid.
ühise muutuja hüpogammaglobulineemiaga ( arvu vähenemine valkude ¡ globuliini veres kaasatud immuunsuse) - rühm immuunpuudulikkushäired, mille arengut seostatakse rikkumise B-lümfotsüüdid suudavad muunduda rakud, mis sünteesivad immunoglobuliin( antikeha kaasatud immuunvastuse).Samuti korduvad või krooniline mikroobse põletikuvastane ENT elundid, kopsu, naha ja teiste mädane protsesside juures peamine ilminguid selle haiguse on kroonilised haigused lõhustamist.malabsorbtsiooni sündroom on sageli tingitud infektsiooni lyamblioznoy.30% -l patsientide perekondades üldine muutlik hüpogammaglobulineemiaga sugulased autoimmuunhaigused. Kogusisaldusse
¡ globuliinid veres ei vähene maksimaalsele väärtusele, kuid siiski märkimisväärselt hälbib keskmine vanus norm. Ajastus esimese ilmingud haiguse väga erinevad, kuigi enamik tekkida varases lapsepõlves. Hiline vormid üldine muutlik hüpogammaglobulineemiaga noorukitel ja täiskasvanutel on omistamist monogeensete ja multifaktoriaalne haigused. Sama sagedusega haigusi täheldatakse poistel ja tüdrukutel. See patoloogia on pärilik autosomaalne retsessiivne tüüp. Esmane agammaglobulineemiga( puudumisel ¡ globuliinid veres), edastatakse, X-Suguliitelise tüüp, 5-6 kuu vanused lastel erineva häireid soolestiku funktsioone: avastamiseks giardiaas, disaccharidase defitsiit, soolestiku düsbioosi. Puudus leitud antikehade 50% patsientidest, kellel algkujul immunodefitsiitsete täpsustab väga tihti - ühise muutuja hüpogammaglobulineemiaga. Puudus antikehade vanematel lastel avaldub reeglina kroonilise kopsupõletiku ja imendumishäire sündroom. Inimese kehas on mitut liiki antikehasid. Immuunpuudulikkusega võib tekkida puudus mis tahes liiki antikehade, kuid enamikul juhtudel määramisel sisu kogusumma antikehi, see jääb normi piiridesse, ja mõnikord isegi veidi suurenenud. Kui
puudust rakulist immuunvastust Samuti täheldati rikkumisi seedetraktis. Kui
Di George sündroom paljastas , et limaskesta peensooles on paistes kujul Lameda Villi, kusjuures tase immunoglobuliinid( antikehad) normaalne. Patsientidel võivad tekkida seletamatu imendumishäire ja vesine kõhulahtisus, need on infektsioonidele bakterid, seened, herpes simplex viiruse ja tsütomegaloviiruse. Kui
vormid Raske kombineeritud immuunpuudulikkus arendada kroonilise vesine kõhulahtisus ja imendumishäire, mis ilmuvad kõigepealt lastele vanuses 3 kuni 6 kuud. Villi peensoole limaskesta muuta või puududa, kuid jääb mulje, "kiilas" gut on endoskoopia. Kui
Aldrich sündroom Viskotta- esialgse funktsiooni immuunsüsteemi on normaalne, kuid vananedes halveneb. Vere kõhulahtisus on varane lapsepõlves iseloomulik sümptom. Enamik laste haiguse sureb lõpuks esimese kümnendi elu korduvaid infektsioone, verejooks või pahaloomulise.
Lümfotsütaarne düsgenees ( Nezelofa sündroom) iseloomustab puudumise või depressioonis, rakulise immuunsuse normaalses või kergelt vähendatud immunoglobuliinide vereplasmas. Haigus on haruldane pärilik autosoomsel retsessiivne viisil see toimub koos imendumishäire, pidevalt korduvaid infektsioone ja seente kahjustuste mitmesuguste organite ja süsteemide."Paljaste" lümfotsüütide
sündroom .Leiti, et enamikul haigusjuhtudest on haigete laste vanemad veres sündinud paarid. See asjaolu annab alust eeldada, autosoom retsessiivne pärilikku, sidur ei avastatud liik pärandist korrusel. Haigus avaldub eluaasta vahel 3-4 kuud, kõhulahtisus, hilinenud kasvu ja arengut, mida korratakse hingamisteede infektsioonid, bronhiit. Järk-järgult halvenenud seisukorras laste arendamisel imendumishäire sündroom, nad on väga halb lisatakse mass. Täheldatakse sage pneumooniat, liituvad seenhaigused. Haiguse arengu lõppstaadiumis esineb harknäärme tagurpidi arengut.
Vead humoraalse immuunsüsteemi ravil sissejuhatus ¡ globuliinid või värskelt külmutatud plasma. Primaarsete immuunpuudulikkusega seisundite ravimise kõige tõhusam ja paljutõotav meetod tunnustatakse praegu varajases luuüdi transplantatsioonis.
Raskete ahelate haigused on väga erinevad kliinilised ilmingud kasvajahaigustega. Haigus mõjutab peamiselt mõlema soo lastel ja noorukitel enne 30-aastaseks saamist. Sellel on kaks varianti: kõhu( kõhu) ja kopsu( viimane vorm on väga haruldane).Kliiniline pilt kõhu haiguse vorm erineb malabsorptsioonist sündroom Kroonilise kõhulahtisuse, välimus väljaheites seedimata rasva, alatoitlus, turse, vähenes kaltsiumi kogus veres, juuste väljalangemine, vähene menstruatsiooni naistel. Need sümptomid on kombineeritud palaviku ja kõhuvalu rünnakutega. Endoskoopia käigus kogutud seedetrakti tükkide uurimisel määratakse kindlaks haiguse tunnused. Kuna kõhu haiguse vormi kõige sagedamini registreeritud riikides, kelle populatsioonid põevad sageli Sooleinfektsioonide parasiitidest ja tasakaalustamata toitumine, soovitab rolli pikaajalise stimulatsiooni võõrvalkude.