Pemfigus on pärilik( kaasasündinud buldoosne epidermolüüs)

pemphigus - suur( üle 20 varianti) rühm Mittepõletikuliste haigusi, mida iseloomustab naha ja limaskestade kalduvus mullide tekkimisele, eelistatavalt valdkonnas mehaanilise trauma, isegi väike( hõõrdumine, surve, sisselaskeõhu tahke toiduaine).Haigus on geneetiliselt heterogeenne, päritud autosoom retsessiivne ja autosoomne dominantne viisil.

põhijooneks kogu grupi haiguste on välimus mullid vähimatki mehaanilise trauma, ei harva spontaanselt. Haigus algab esimeste elupäevadega, harvemini - hiljem. Vastsündinuperioodil igasuguse haiguse on raskemad, sagedased surma. Kogu nahk võib mõjutada, kuid enamikul juhtudel on lööve jäsemetel. Lihtsa( nerubtsuyuschemsya) bullossepidermolüüs mullid naha ja suu limaskesta paraneda ilma löövet.Üsna sageli, eriti teostuses Herpetiformne arendab ülemäärase keratinization nahas peopesade ja jalataldade. Raskem jookseb bullossepidermolüüs asemel terveks villid arendada armid, tsüstid, erosioonid paranemine on aeglane. Armistumist suu limaskesta viib piirang liikuvus keeles, see edukaltja atroofia, suuruse vähenemine suulise pilu limaskesta söögitoru - arengu armi kokkupigistuseta, mõnel juhul takistamise. Taasilmumine mullid käed ja jalad, mis viib välimus armi liited sõrmed hilisemat hävitamist luukoe, mis on põhjus varakult puude. Küünte ja hammaste düstroofilised muutused, kasvu ja arengu hilistumine.

Prognoos taaskasutamiseks on ebasoodne.

Ravi eesmärk on kõrvaldada sümptomid. Määratud antibakteriaalne preparaadid, et kiirendada paranemist, E-vitamiini suurtes annustes, vitamiin A tavapärasel doosid. Kui düstroofsete vormid haiguse - difenin kaks korda päevas 8-10 mg / kg kehakaalu kohta lastele ja 3,5 mg / kg - täiskasvanutel. Antenatoloogiline diagnoos tehakse ainult siis, kui on kindlaid näpunäiteid.