Segmendiline hüpoplaasia
järgmisel üsna haruldane variant neeru- dis-embrüogeneesi, mida iseloomustab see paljunemisest segmentaalkestuste aladel hüpoplastilise neerukoekultuurid See sündroom, mis on kirjanduses nimetatakse «Palu-Upmark neeru".Peamiseks tunnuseks haigus on raske hüpertensioon, mida tähistatakse tavaliselt lastel vanuses alla 10 aasta. On 5 rühmaga
haiguse raskusastmest olenevalt protsessist ühest või mõlemast neerust. See jagunemine põhineb peamiselt radiopaatiate uuringute tulemustel.
Esimesse rühma kuuluvad patsiendid ühepoolse segmentaarne hüpoplaasia, kui kompenseeriv hüpertroofia avastatakse vastasküljel. Tuleb märkida, nendel patsientidel suurenenud reniini vabanemise mõjutatud neeru, neeru eemaldamist, kui see annab piisavalt hea kliinilise toime. Teine grupp hõlmab patsiente bilateraalse segmentaarne hüpoplaasia, kes märkis eraldi asümmeetria haiguskolde. Prognoosiga võrreldes on kõige raskem neid patsiente, kes kuuluvad kolmandasse rühma. Selle kahjustusega täheldatakse kahepoolset sümmeetrilist neerukahjustust. Tavaliselt nendel patsientidel esineb pidev proteinuuria, kompenseerivad hüpertroofia, täheldati varakult neerufunktsiooni allakäik. Neljas rühmas on patsiendid, kelle haigus on suhteliselt varjatud. Segmentaarne hüpoplaasia kombineerida obstruktiivne uropaatia on viies grupp.
Arvatakse, et alusel patoloogia on vastuolus embrüogeneesis neeru- laevad. Viimane iseloomustab vereringehäired teatud segmentides neerukude, kusjuures avastatud muutust segmentaarne diferentseerumist neeru- struktuure.
Nefritopodobnaya "tundmatu" düsplaasia( morfoloogiliselt hüpoplastilise düsplaasia).Seoses laialdase kasutuselevõtu nefroloogia praktikas meetodit morfobiopticheskogo teadus selgus, et märke dizembriogeneza Neeruparenhüümiga sagedased avastus, ja sa pead sihitud tähelepanu peen märke diferentseerumist neeru- struktuure. Vastasel dizembriogeneza need ekraanid võib pidada valesti. Koos Muodokas vormid neeru- düsplaasia on võimalusi, et näidata, et termin "tundmatu düsplaasia" pakuti. Ainuüksi kasutuselevõttu see termin hõlmab vajadust teadusuuringute suunatud kliiniliste ja morfoloogilised tuvastada neid vorme neeru- dizembriogeneza.
neerupuudulikkus tavaliselt avastatud käigus juhuslikult arstliku läbivaatuse, registreerimise asutus või seoses arengu kaasuvaid haigusi. Patoloogia kõige levinum ja kõige esimene manifestatsioon on kuseteine sündroom. Sageli tuvastasime proteinuuriaga( valgu eraldamiseks uriinis) pakutud variantidest patoloogia. Kaotus valgu päevas, mõned lapsed jõuab 10 Mõnel juhul on pidev hematuuria koos valgu eritumine kuni 1 g päevas. See valik põie sündroom on kõige tüüpilisem laste nefritopodobnoy düsplaasia. Mõnedel patsientidel algstaadiumis haiguse domineerivad isoleeritud hematuuria või proteinuuria( valk välimuses veres ja uriinis, vastavalt), hiljem täheldatud omapärane peatuspaigas haigus. Valdav diagnoos sellistel juhtudel on glomerulonefriit. Ravis nagu lapsed saavad antibakteriaalsed ja hormonaalsed preparaadid ning nähtav efekt seda ei järgita.
Peaaegu kõik lapsed selle patoloogia võib näha väikeste kõrvalekallete arengu, mis on sarnane sellega, mida täheldati pärilik nefriit.Üsna sageli mitmeid selliseid kõrvalekaldeid suurem kui 7. Half lapsed täheldati anatoomiliste kõrvalekallete struktuuri Kuseelundkonna vormis patoloogiliste Neerusisene laevad, suurenev liikuvus neerud, kahekordistades neerud kitsendatud kusejuha, vähearenenud pyelocaliceal süsteeme.
kõige püsiv radioloogiliste ilmingutega patoloogia - selge rikkumine neeru ahelad( lobulation).2/3 lastest aeglustades eritumist kontrastaine ajal ekskretoorne urograafias ning neid ei seostata ebanormaalsust ülemiste kuseteede. Mõõtmed neerud sageli normaalses vahemikus, mõnel lapsed, nad veidi suurendada või vähendada. Renograficheskogo Need uuringud kinnitavad vähendamise sekretoorse ja erituselundite funktsioone neerud.
Biopsia käigus tehtud neerukude histoloogiline uurimine näitab glomerulaaride rühmitamist ja nende suuruse vähenemist võrreldes vanusepiiridega. Mõnedel lastel on nefrootilise sündroomi sümptomid, sagedamini mittetäielikud ja hüpertensioon( suurenenud vererõhk).Määrake üks põhjus, mis võib embrüo kujunemise ajal olla teratogeenne, see ei ole võimalik.