Microlitiasis alveolar
es una enfermedad rara hereda como un rasgo autosómico recesivo y caracterizada por la formación de los alvéolos pulmonares en las piedras más pequeñas. Hay informes de microlitiasis en niños cuyos padres estaban relacionados en la sangre.
Se cree que la formación de cálculos en los alvéolos asociada con deterioro de productos fluidos alveolares, así como un desglose del metabolismo del ácido carbónico. Se describe una combinación de microlitiasis alveolar con la patología del metabolismo( cálculos renales, gota) y malformaciones. La enfermedad
ocurre en todos los grupos de edad. Aproximadamente una cuarta parte de los pacientes tienen microlitiasis alveolar revelada en la infancia. Se describen los casos de microlitiasis alveolar en recién nacidos, lo que permite pensar en la posibilidad de la naturaleza congénita de las micro formaciones alveolares.
El cuadro clínico de la enfermedad es múltiple. La microlitiasis alveolar se caracteriza por una discrepancia entre el cuadro clínico deficiente y los cambios radiográficos. Los síntomas clínicos pueden estar ausentes por completo, y la enfermedad se diagnostica con un examen de rayos X accidental. A veces, los pacientes se sienten perturbados por falta de aliento, coloración cianótica de la piel y las membranas mucosas, una disminución de la tolerancia a la carga. A medida que avanza el proceso, se agregan signos de inflamación crónica de los pulmones: tos, esputo. Hay un engrosamiento de las falanges de las uñas de los dedos como un muslo.
El examen radiológico es crucial para el diagnóstico. En las radiografías de tórax, se encuentran secciones pequeñas y dispersas de la oscuridad del pulmón, localizadas principalmente en las secciones inferior y media de los pulmones. Estos signos a menudo se confunden con tuberculosis miliar.
Con el curso progresivo de la enfermedad, los pacientes mueren cuando la enfermedad cardíaca pulmonar, enfermedad cardíaca pulmonar. Con fines de diagnóstico, a veces se realiza una biopsia de pulmón abierto. En el estudio del tejido pulmonar, la presencia de cálculos se encuentra en 50-75% de los alvéolos. Calcinates se encuentran en la luz de los alvéolos, pero a veces se encuentran en la luz y la pared de los bronquios.
El tratamiento se dirige solo a la eliminación de los síntomas clínicos.