Hipoplasia segmentaria
variante siguiente bastante raro de renal dis-embriogénesis, caracterizada por la proliferación de las áreas segmentarias de tejido de riñón hipoplásico, un síndrome, que en la literatura se llama «Ask-Upmark riñón".La principal manifestación de la enfermedad es la hipertensión severa, que se observa en niños generalmente menores de 10 años.
Hay 5 grupos de la enfermedad, dependiendo de la gravedad del proceso de uno o ambos riñones. Esta división se basa principalmente en los resultados de los estudios radiopacos.
El primer grupo consiste en pacientes con hipoplasia segmentaria unilateral, cuando se detecta hipertrofia compensadora en el lado opuesto. Fue en estos pacientes que notaron una mayor liberación de renina del riñón afectado, la eliminación del riñón y un efecto clínico bastante bueno. El segundo grupo incluye pacientes con hipoplasia segmentaria bilateral, que tienen una asimetría distinta en la lesión. Los más graves en relación con el pronóstico son los pacientes que están incluidos en el tercer grupo. Con esta lesión, se observa daño renal bilateral simétrico. Generalmente, tales pacientes tienen proteinuria permanente, no hay hipertrofia compensadora, se observa una disminución temprana de la función renal. El cuarto grupo incluye pacientes con un desarrollo relativamente oculto de la enfermedad. La hipoplasia segmentaria en combinación con la uropatía obstructiva es el quinto grupo.
Existe la opinión de que la base de la patología es la violación de la embriogénesis de los vasos renales. Este último caracteriza la violación del suministro de sangre de ciertos segmentos del tejido renal, como resultado de lo cual se revela un cambio segmentario en la diferenciación de las estructuras renales.
Displasia "no identificada" tipo Jade( displasia morfológica e hipoplásica).En relación con la introducción generalizada en la práctica el método de nefrología morfobiopticheskogo la investigación se hizo evidente que los signos dizembriogeneza parénquima renal son frecuentes descubrimiento, y que necesita una atención específica a las señales sutiles de diferenciación de las estructuras renales. De lo contrario, estas manifestaciones de la disembriogenesis pueden evaluarse incorrectamente. Junto con las formas claramente delineadas de displasia renal, existen variantes para designar que se propuso el término "displasia no identificada".La propia introducción de este término ya proporciona la necesidad de investigaciones dirigidas a la identificación clínica y morfológica de estas formas de la disembriogénesis renal.insuficiencia renal
generalmente se detecta incidentalmente durante el examen médico, el registro en una institución o en conexión con el desarrollo de una enfermedad concomitante. La manifestación más común y la primera de la patología es el síndrome urinario. A menudo se encuentra una patología variante proteinúrica( con la liberación de proteínas en la orina).La pérdida de proteína por día en algunos niños alcanza 10 g. En algunos casos hay una hematuria constante en combinación con la excreción de proteína a 1 g por día. Esta variante del síndrome urinario es más típica en niños con displasia de tipo jade. En algunos pacientes en las primeras etapas de la enfermedad está dominada hematuria aislada o proteinuria( proteína en la apariencia de la orina y la sangre, respectivamente), y posteriormente observado una enfermedad estadificación peculiar. El diagnóstico predominante en tales casos es la glomerulonefritis. En el proceso de tratamiento, tales niños reciben medicamentos antibacterianos y hormonales, y no hay ningún efecto visible a partir de esto.
Casi todos los niños con esta patología pueden ver pequeñas anomalías de desarrollo, cercanas a las que se observan en la nefritis hereditaria. Muy a menudo, el número de tales anomalías mayor que 7. mitad de los niños se observaron anomalías anatómicas de la estructura del sistema urinario en forma de vasos intrarrenales patológicos, la mayor movilidad de los riñones, la duplicación de los riñones con el estrechamiento del uréter, los signos de los sistemas pielocaliciales subdesarrollo.
Los signos de patología con rayos X más consistentes son la irregularidad distintiva de los contornos del riñón( lobulación).En 2/3 de los niños están desacelerando excreción de agente de contraste durante la urografía de excreción, y que no están asociados con una anormalidad del tracto urinario superior. El tamaño de los riñones a menudo se encuentra dentro de los límites normales, en algunos niños están ligeramente agrandados o reducidos. Los datos del estudio de renografía confirman la disminución de las funciones secretorias y excretoras de los riñones.
El examen histológico del tejido renal tomado durante la biopsia revela una disposición agrupada de glomérulos y una disminución en su tamaño en comparación con los estándares de edad. Algunos niños tienen signos de síndrome nefrótico, con mayor frecuencia incompleto, e hipertensión( aumento de la presión arterial).Identifique una sola causa que podría tener un efecto teratogénico durante el desarrollo embrionario, no es posible.