Hemofilia en( enfermedad de kristmasa)
Hemofilia B - diátesis hemorrágica hereditaria caracterizada por actividad deficiente de factor IX de coagulación de la sangre( componente de tromboplastina plasmática).En la hemofilia primero identificado como una enfermedad independiente en 1952. Como con hemofilia A, una enfermedad de transmisión por recesivo, engranado con el X-linked herencia de tipo hembra. La proporción de la enfermedad de Christmas representa el 8-15% de todos los casos de hemofilia.
en sus manifestaciones, gravedad y complicaciones de la hemofilia B es idéntica a la hemofilia A. Estas enfermedades se pueden distinguir solamente por datos de laboratorio. Esta diferenciación es importante para un tratamiento de sustitución adecuado con productos sanguíneos.forma inhibidora
de la hemofilia B son menos comunes que la hemofilia A. Tratamiento
. Antes de la creación de gran actividad coagulación de la sangre concentrados de factor IX en la hemofilia tratada donación de plasma en su mayoría congelado o seco. Este método es ampliamente utilizado en este momento. Con la hemofilia B, no se realizan transfusiones de sangre directas del donante. Es plasma intravenosa conveniente ya que la coagulación de factor IX estable, bien retenido-en el mismo y puede introducirse en el cuerpo en una cantidad suficientemente grande.
Factor IX está bien conservada en plasma congelado( 90% de la actividad observada en 6 semanas más tarde), y otros productos sanguíneos. Dura más que el factor VIII de la coagulación sanguínea, circula en la sangre después de su administración intravenosa. En este sentido, la transfusión de plasma en la hemofilia B se puede hacer una vez al día.
La transfusión del plasma se realiza solamente intravenosamente struyno. La dosis de 15-20 ml por 1 kg de peso corporal permite aumentar el nivel de factor de coagulación IX en un 10-15%, que es suficiente para detener hemorragias agudas en las articulaciones y sangrado postraumático y postoperatorio espontánea pequeña, especialmente después de la extracción del diente.introducción adicional de plasma a una dosis de 10-15 ml / kg 12 horas después de la primera transfusión ofrece nivel de ganancia de factor de coagulación a 3-4%.Posteriores infusiones intravenosas diarias de factor de concentración plasmática IX se mantiene en el plasma a un nivel de 7-14%.Esto no es suficiente para detener y prevenir la hemorragia mayor, así como para realizar varias operaciones abdominales, ortopédicos y ORL.
Detener y prevención de hemorragia mayor mediante el uso de concentrados de factor de coagulación IX, que le permite mantener los niveles plasmáticos suficientes. El cálculo de la dosis del medicamento se realiza individualmente.derrota
de hepatitis hígado, que puede terminar accidentalmente en el suero sanguíneo con la prueba defectuoso e incompleto que antes de su uso, es un obstáculo para la continuación de las infusiones intravenosas.infusión imposible y tal en reacciones graves a la administración intravenosa de productos de la sangre( algunos de ellos se puede suprimir mientras que la asignación de las hormonas).
Pequeño sangrado( por ejemplo, al retirar los dientes) a menudo recortada y prevenir con éxito ácido e-aminocaproico.