Síndromes de resistencia
( muerto) a la hormona de la tiroides son relativamente raros, se transmiten en un tipo de herencia autosómica dominante. Normalmente, cuando la cantidad de hormona tiroidea en la sangre disminuye la formación de la hormona pituitaria tirotropina( hierro cerebro).Esta hormona, que actúa sobre la glándula tiroides, causa un aumento en la formación de sus hormonas. Por lo tanto, en principio, el principio de retroalimentación: el aumento en uno disminuye la cantidad de otra hormona y viceversa. Debido a este principio, el nivel de hormonas en el suero sanguíneo humano se mantiene a un nivel aproximadamente constante. Síndromes de resistencia a la hormona tiroidea determinaron paradójica combinación de altos niveles de la hormona tiroidea nivel de la hormona estimulante de la tiroides a elevada adecuadamente, t. E. Hay una violación del principio de retroalimentación. Además, con estos síndromes no hay síntomas típicos de tirotoxicosis. El desarrollo de síndromes de resistencia tiroidea es una violación de la sensibilidad de diversos tejidos a las hormonas de la glándula tiroides. A fines de la década de 1990un poco más de 200 variantes diferentes de estos síndromes se describen en el mundo.
La insensibilidad general( generalizada) a las hormonas tiroideas incluye resistencia central y periférica.resistencia Central se encuentra en el hecho de que un aumento en el nivel de hormonas tímicas libres no se produce adecuadamente a reducir hormona estimulante del tiroides pituitaria( TSH), y por lo tanto en la concentración en suero sanguíneo se mantiene dentro del rango normal, o puede ser algo mayor. La resistencia periférica es una violación de la sensibilidad de los tejidos periféricos del cuerpo a la acción de las hormonas tiroideas.
Actualmente, la mayoría de los casos identificados son relevantes para la forma generalizada de la enfermedad. Aquellas personas que no recibieron ningún tratamiento, a menudo determinado por el metabolismo normal, que se produce debido al alto nivel de las hormonas tiroideas circulantes libres. La estabilidad de la glándula pituitaria a las hormonas tiroideas es la variante menos común del síndrome. Con él hay niveles elevados de hormonas tiroideas libres( tiroxina y triyodotironina), así como la normal( con respecto a este alto inapropiadamente caso) nivel de la hormona estimulante de la tiroides. Este síndrome se manifiesta por todos los signos de tirotoxicosis( ver arriba).Por lo tanto, para la resistencia a la tiroides pituitaria, en contraste con generalizada, los síntomas de la tirotoxicosis son característicos. Cuando los tejidos periféricos del cuerpo muerto a la hormona tiroidea a niveles de fondo normales de la hormona de la tiroides y la hormona de tiroides, hay signos de hipotiroidismo, t. E. cantidad de hormonas tiroideas en suero reducido. Por las manifestaciones de hipotiroidismo incluyen: aumento de peso gradual, seco, engrosamiento de la piel, cambiando su color( "cera", "melocotón" y color "ictericia"), el engrosamiento de los rasgos faciales, aumentar los tamaños de zapatos, el habla borrosa. Periódicamente, especialmente después del ejercicio, puede aparecer dolor en el hipocondrio derecho, estreñimiento, dolor en el pecho, disnea al caminar. En las mujeres, la función menstrual a menudo se ve afectada. Puedes notar una disminución significativa en la inteligencia.diagnóstico
de resistencia generalizada a la hormona tiroidea se coloca en la presencia de tres síntomas característicos( tríada): elevación de las hormonas tiroideas en el suero, normal o alto contenido de hormona estimulante del tiroides, eutiroideos periférica( niveles normales en sangre de la glándula tiroides) o hipotiroidismo( disminución de los niveles de hormonasglándula tiroides en la sangre).Las personas con esta enfermedad no tienen esos signos de tirotoxicosis como pérdida de peso, tolerancia al calor deficiente, temblor en las manos, irritabilidad. Debido a un aumento compensatorio en el nivel de hormonas tiroideas personas no se quejan hipotiroidismo característica, ya que los altos niveles de hormonas circulantes en la sangre de tiroides compensar adormecimiento generalizado en la mayoría de los tejidos del cuerpo, creando así una condición eutiroideo.
En personas con insensibilidad a la glándula pituitaria( glándula del cerebro), se observan los mismos trastornos en la sangre, como en la variante generalizada. La diferencia es que con este tipo de enfermedad, tienen signos y síntomas típicos de tirotoxicosis, como pérdida de peso, temblores en las manos, aumento de la excitabilidad nerviosa, aumento de la frecuencia cardíaca, insomnio y tolerancia baja al calor. Con la estabilidad de la hipófisis, su sensibilidad a las hormonas tiroideas disminuye, y en los tejidos periféricos normales las reacciones hormonales normales se mantienen con mayor frecuencia.
El diagnóstico prenatal de la resistencia generalizada a las hormonas tiroideas se basa en la detección de mutaciones mediante el estudio del líquido amniótico. Tratamiento
.La gran mayoría de las personas con resistencia generalizada a las hormonas del timo tienen un nivel normal o ligeramente elevado de hormona estimulante de la tiroides en la sangre y un aumento significativo de los niveles de hormonas tiroideas. Tales personas no deberían recibir ningún tratamiento dirigido a reducir el nivel de la hormona estimulante de la tiroides.
El fármaco de elección para la resistencia a la hipófisis es el ácido triyodotiroacético. El medicamento se toma en dosis divididas para lograr una supresión permanente de la secreción de la hormona estimulante de la tiroides. Sin embargo, a pesar de la supresión de su formación, los síntomas de la tirotoxicosis se conservan parcialmente en el tratamiento con ácido triyodotiroacético.
más difícil tratamiento presentado y el diagnóstico de la hormona de resistencia( estabilidad) de la tiroides periférica debido a la ausencia real de criterios de laboratorio por el que para evaluar la adecuación de la terapia con tiroxina( hormona estimulante de la tiroides).