Hemosiderosis idiopática de los pulmones
La hemosiderosis idiopática de los pulmones( síndrome de Delen-Gellerstedt) es una de las formas poco frecuentes de lesiones pulmonares. La enfermedad fue descrita por primera vez por R. Virchow en 1864. Se asume el tipo de herencia autosómica recesiva de la enfermedad. En la literatura hay una descripción de las formas familiares de hemosiderosis idiopática de los pulmones.
Las causas y los mecanismos del desarrollo de la enfermedad aún no se han establecido definitivamente. Se supone que hay una inferioridad congénita de la red capilar de los pulmones. Además, se cree que la base de la enfermedad es la formación de anticuerpos contra el tejido pulmonar en respuesta al efecto de un alergeno. Una reacción alérgica que ocurre en los pulmones causa daño a los capilares pulmonares.
La hemosiderosis pulmonar idiopática es una enfermedad predominantemente infantil. El inicio de la enfermedad se refiere con mayor frecuencia a la edad preescolar, pero también puede ser en niños de los primeros años de vida. El curso de la enfermedad suele ser ondulado: los períodos de exacerbación se reemplazan por mejoras de diferente duración. Los principales signos clínicos de la enfermedad son hemoptisis, anemia, cambios en los pulmones. Las primeras exacerbaciones de la enfermedad a menudo ocurren según el tipo de patología respiratoria aguda o neumonía. Hasta la aparición de los síntomas clásicos de la enfermedad a menudo se diagnostica con neumonía crónica.
En el período de exacerbación, la temperatura corporal aumenta, la piel es pálida, a veces adquiere un tinte amarillento. Hay dificultad para respirar, dolor en el pecho, tos húmeda. En los pulmones se escuchan estertores húmedos.
La hemoptisis tiene una intensidad y duración diferentes. Puede haber algunas vetas de sangre en el esputo, a veces el esputo está intensamente teñido con sangre, es posible que exista una hemorragia pulmonar. El hígado y el bazo se exacerbaron durante el período de exacerbación.
Los cambios radiográficos en los pulmones dependen del período de la enfermedad, la duración de su curso.
A medida que la enfermedad progresa, las exacerbaciones se vuelven más difíciles, las mejoras son más cortas. Algunas veces el proceso adquiere inmediatamente una corriente pesada y que progresa rápidamente.
La muerte en esta enfermedad proviene de insuficiencia cardíaca pulmonar o hemorragia pulmonar.