Intolerancia a los monosacáridos
La intolerancia a monosacáridos, por regla general, se caracteriza por la presencia de defectos en el transporte activo de glucosa en la mucosa intestinal.
Actualmente, se aíslan tanto los trastornos primarios como adquiridos de la captación de glucosa y galactosa. Bajo
formas primarias entienden patología determinada genéticamente con el modo recesivo autosómico de herencia que se caracteriza por el transporte activo alteración de la glucosa en los túbulos renales, y además acompañado de un aumento temporal de la excreción de glucosa en la orina( glucosuria transitoria).Las formas adquiridas malabsorción
( malabsorción) monosacáridos se encuentran en el síndrome de la enfermedad celíaca, enteritis, fibrosis quística, así como combinados con intolerancia a la fructosa.
Por lo tanto, la violación de la absorción intestinal de carbohidratos se asocia con diversos defectos bioquímicos de los sistemas enzimáticos. El cuadro clínico es muy similar y se caracteriza por los siguientes síndromes comunes: diarrea, a veces con la liberación de cantidades excesivas de heces de grasa, vómitos, aumento de estómago, debilidad, pérdida de peso, disminución del apetito, aumento de la irritabilidad, retraso en el desarrollo físico. Defectos
en la síntesis de enzimas pueden conducir al hecho de que los disacáridos no partidos no son absorbidos y, actuando en las secciones más alejadas del intestino, se someten a la degradación bacteriana. Debido a la fermentación procesa los cambios de pH del intestino hacia el lado ácido debido al desarrollo de ácidos orgánicos( láctico y acético), esto a su vez conduce a la disfunción intestinal y contribuyen a la propagación de microorganismos en las secciones superiores. A pesar de que una parte del agua y los electrolitos absorbida de la luz intestinal, sin embargo, sigue siendo una cantidad excesiva de agua, lo que resulta en las heces se convierte en líquido. Los productos bacterianos resultantes de la actividad vital, absorbidos, pueden causar, además de diarrea, efectos tóxicos, golpes y en algunas situaciones son la causa de la muerte. Las enfermedades graves, incluso con un desenlace fatal, se observaron en adultos incluso después de varios sorbos de leche.
intolerancia molochnogosahara, lactosa - evidente a partir de los primeros días de vida y se caracteriza por graves como resultado de la deshidratación y la toxicidad. Se observan vómitos a largo plazo después de cada amamantamiento, así como diarrea, que no son susceptibles de tratamiento con métodos convencionales.
La lactosa de tipo malabsorción Holzel se caracteriza por un curso más favorable, que generalmente se encuentra en niños mayores. Al mismo tiempo, es interesante que en los niños a una edad temprana, cuando la leche es el único alimento, la tolerancia del azúcar de la leche es bastante satisfactoria. Los niños con la enfermedad a menudo se niegan a escribir mama, poco después de su admisión aparecen dolor abdominal, distensión abdominal( flatulencia), debilidad general y letargo, vómitos y diarrea. La presencia de lactosa en la orina, por regla general, no se encuentra en los pacientes, la excreta contiene lactosa, una gran cantidad de ácidos orgánicos. En casos raros, aparece una gran cantidad de grasa en las heces.
La intolerancia a la lactosa primaria se caracteriza por la aparición tardía de síntomas clínicos. Este tipo de deficiencia de la enzima que descompone el azúcar de la leche se llama adulto. En esta enfermedad, el cuadro clínico se expresa en más leve, por lo general hay después de 5 años de la enfermedad, se caracteriza por la distensión abdominal, náuseas, ruidos en el intestino, cólicos, aumento de la descarga de gases y heces blandas o acuosas de olor agrio. Los síntomas clínicos de insuficiencia de sacarosa
suelen aparecer después de la transición a una alimentación mixta o artificial, así como la designación de los alimentos complementarios, y justo en el momento cuando el bebé comienza a fluir sacarosa, maltosa y productos que contienen almidón. La enfermedad se manifiesta diarrea continúa, rara vez vómitos, episodios de deshidratación( síntomas de la pérdida de una gran cantidad de fluidos corporales) de la elevación de temperatura a los números febriles( por encima de 38 ° C).
La malabsorción de glucosalglactosa se manifiesta por diarrea ya en los primeros 2-4 días después del nacimiento. Un niño de 10-20 veces al día excreta un excremento acuoso similar a la orina con un olor agrio que contiene grandes cantidades de glucosa y galactosa, a veces con mucosidad. La deshidratación se desarrolla rápidamente, se observa una fuerte sed, el estómago está hinchado. Los vómitos generalmente están ausentes, a menudo la temperatura del cuerpo aumenta. La repentina desaparición de la diarrea con la interrupción del suministro de leche, los líquidos intravenosos y el nombramiento de fructosa indican la presencia de esta enfermedad.
La detección de la intolerancia hereditaria a monosacáridos y disacáridos se basa en el estudio de la tolerancia( tolerancia) de las cargas a los mono y disacáridos correspondientes. Al mismo tiempo, la concentración de azúcar en la solución que debe beberse se determina sin falta, y también se determina su contenido en sangre, orina y heces. Los rayos X revelan un aumento en los niveles de líquidos en el intestino, aumento de la actividad motora, aceleración del paso del medio de contraste a través del intestino delgado. El fenómeno de "pseudoacsita" también se revela en el examen de ultrasonido de la cavidad abdominal.
Se utiliza una prueba de respiración con hidrógeno, basada en la detección del contenido de hidrógeno después de cargar con lactosa. Una calle sin malabsorción de lactosa, la concentración de hidrógeno en el aire exhalado es insignificante, con una deficiencia de esta enzima aumenta.
En el tratamiento de la intolerancia a los disacáridos, el componente más importante de la terapia compleja es la nutrición dietética, cuyo principio fundamental es excluir o limitar los productos que conducen al desarrollo de síntomas patológicos. Se recomienda una cita temprana de purés de verduras. Con deficiencia de sacarina, se prescriben leche de mujeres y mezclas de leche fermentada en su mayoría sin sacarosa. Use purés de manzana y zanahoria, pectinas, mientras limita la ingestión de almidón de los alimentos.
En la malabsorción de glucosa-galactosa, se recomienda fructosa. Junto con la terapia dietética, se prescriben vitaminas, microelementos, preparaciones de enzimas en dosis fisiológicas y otras terapias dirigidas a detener los síntomas de la enfermedad. Requieren corrección de la disbiosis intestinal, que se detecta en todos los niños con intolerancia a los di azúcares. Con este fin, a los niños se les recetan bifidobacterias.
Con el diagnóstico precoz de defectos hereditarios en el sistema de disacaridasa intestinal y la administración oportuna de una terapia adecuada razonable, el pronóstico generalmente es favorable en la mayoría de los casos.