Enfermedades del sistema respiratorio
enfermedades respiratorias enfermedades hereditarias de los órganos respiratorios comprenden, de acuerdo con diferentes autores del 51 al 35% del número total de pacientes con enfermedad pulmonar.
En realidad, hay enfermedades hereditarias de los pulmones y el sistema respiratorio lesiones que acompañan a diversos tipos de enfermedades hereditarias.enfermedad pulmonar monogénica puede ser heredada, como en cualquier enfermedad hereditaria. Por lo tanto la herencia puede ser implementado como una forma recesiva autosómica dominante y autosómica. Por enfermedad pulmonar monogénica incluir Tracheabronchomegalia( síndrome de Mounier-Kuhn), síndrome de Williams-Campbell, discinesia ciliar primaria( síndrome de Kartagener), hipertensión pulmonar primaria, neumotórax espontáneo hereditaria, fibrosis pulmonar idiopática difusa, hemosiderosis pulmonar aislada, el síndrome de Goodpasture, microlitiasis alveolar. Entre las enfermedades hereditarias en las que la lesión pulmonar es una de las principales manifestaciones clínicas, se pueden mencionar la fibrosis quística, y varias formas de realización de estados immunodefitsitayh primarios.daño pulmonar
también puede ocurrir en otras enfermedades hereditarias( síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos, síndrome de Rowley Rezenberga, síndrome de Rendu-Osler-Weber, hemofilia, síndrome de Klinefelter) que se heredan en una, de manera autosómica recesiva autosómica dominante, o sonel resultado de anormalidades cromosómicas. Sin embargo, los más frecuentes en los pacientes de la clínica de neumología con enfermedades multifactoriales. Entre estas enfermedades son el asma bronquial, la prevalencia de los cuales en el mundo está en constante crecimiento, así como la alveolitis alérgica extrínseca. Fumar, infección respiratoria, y muchos otros factores conducen al desarrollo de enfisema( aumento de la luminosidad) de los pulmones.
gran mayoría de las enfermedades hereditarias se manifiestan en la infancia, no son una excepción, y la enfermedad pulmonar.
la gravedad de las enfermedades congénitas y hereditarias de los pulmones, su recurrente( empeoramiento periódica de la enfermedad) y crónico, disminución del rendimiento y la discapacidad, tanto para adultos y niños hacen que el problema no sólo médicas, sino también social. Sin embargo, el pesimismo respecto a la eficacia de los efectos terapéuticos en enfermedades hereditarias no se justifica. La terapia combinada en muchos pacientes conduce a la estabilización del proceso patológico y la mejora de su condición.