Enteropatía exudativa
término « enteropatía exudativa» representan una condición patológica caracterizada por la pérdida de proteínas plasmáticas a través del tracto gastrointestinal. Típicamente enteropatía exudativa acompañada por la perturbación de la absorción intestinal( que resulta en una marcada reducción de proteínas de la sangre), la aparición de edema, grasa no digerida en las heces. A diferencia de otros síndromes de malabsorción en la enteropatía exudativa, puede no haber síntomas pronunciados de enfermedad del intestino delgado. En casos raros, un niño puede retrasarse en el desarrollo físico.
Se distinguen formas primarias y secundarias de enteropatía exudativa.fenómeno de la pérdida de la linfa formas
primaria causada por el intestino delgado, que puede ser causada por un agrandamiento anormal de los vasos linfáticos o sistema generalizado lesión linfático. Pérdida de la linfa también puede ocurrir como resultado de violaciónes de la salida de linfa desde el bloqueo no modificada inicialmente vasos linfáticos o dificultad de flujo de salida venoso( por ejemplo, enfermedades del corazón).Las causas secundarias
de enteropatía exudativa, que conducen a la interrupción de la integridad de la mucosa intestinal, incluyen un número de enfermedades del tracto gastrointestinal, los riñones, el hígado y los pulmones. Además, en el desarrollo de la enteropatía exudativa puede jugar el papel de una violación del sistema inmune, la presencia de reacciones alérgicas y muchas otras enfermedades.
Las manifestaciones clínicas de la enfermedad se determinan pérdida de proteínas del plasma sanguíneo, la gravedad de los trastornos posteriores y características de la edad. El aislamiento de una cierta cantidad de proteína a través del intestino es la norma fisiológica. La reducción del contenido de proteína en el plasma sanguíneo ocurre cuando la pérdida de proteína excede la tasa de su síntesis en el cuerpo. Debido a diferencias en la tasa de síntesis de diversas fracciones de proteínas romper su relación es de naturaleza lo siguiente: reducción del número de albúminas y globulinas ¡suero .Casi siempre, el nivel de fibrinógeno permanece dentro de los límites normales. La pérdida constante de linfocitos conduce a una disminución estable absoluta o relativa en su número, que es un criterio importante para el diagnóstico. Junto con la proteína, las grasas, los oligoelementos y algunas vitaminas se pierden. La deficiencia de estas sustancias puede alterar el cuadro clínico en la dirección de mayor o menor gravedad, y en algunos casos puede ser el maestro( por ejemplo, calambres en el fondo de la reducción marcada en el número de calcio en la sangre).linfangiectasia intestinal
primarios( extensión vasos linfáticos intestinales) - forma especial de síndrome, que fluyen con la pérdida de proteína del plasma sanguíneo. Esta patología se describió por primera vez en 1966. Se supone que se hereda por un tipo autosómico recesivo. Sin embargo, no se excluye la posibilidad de una herencia dominante con una alta frecuencia de ocurrencia y un grado diferente de severidad del gen patológico.
El cuadro clínico de la edema asimétrico masiva de proa persiste durante un largo tiempo, que se encuentran principalmente en las extremidades inferiores, así como en las cavidades corporales( peritoneal, pericárdica, cavidad pleural), la reducción de las proteínas plasmáticas relación de violación de fracciones trastornos síntomasfunción del tracto gastrointestinal, estado de inmunodeficiencia secundaria. En algunos niños, la enfermedad comienza a manifestarse al nacer. La expansión de los vasos linfáticos con síndrome de Noonan se acompaña de una forma grave de aparecer constantemente hinchazón de manos y pies, uñas de los pies se vuelven amarillas, se convierten convexa, aparece sus estrías transversales. Hay casos de una combinación de expansión de los vasos linfáticos del intestino con el síndrome de Di George, subdesarrollo del esmalte dental.
El diagnóstico de esta enfermedad se basa en la detección de un número reducido de linfocitos en la sangre, cambios en los parámetros bioquímicos de la sangre. El diagnóstico es posible al determinar las proteínas séricas en las heces. Cuantitativamente, la pérdida de proteína en el intestino puede determinarse mediante métodos de investigación especiales y técnicamente complejos realizados en grandes hospitales. Investigación del estado del sistema linfático mediante la introducción de un agente de contraste a menudo revela hipoplasia sus partes periféricas y el movimiento de deceleración linfático visible( hasta su completa falta en algunos vasos).En algunos casos la ausencia de ganglios linfáticos cerca de la aorta y la obstrucción del conducto torácico con la llegada del agente de contraste en el lumen intestinal. Se proporciona un gran valor diagnóstico para aclarar el estado de la mucosa intestinal. Cuando el examen endoscópico intestinal reveló la siguiente imagen: pliegues de la mucosa del yeyuno guardan rosa o rosa pálido con el patrón vascular marcada a veces se prescriben petequias, linfadenopatía, también se observó una proliferación mucosal peculiar en abultamiento múltiple. Un rasgo característico de la enfermedad considerada es la detección de fragmentos de la mucosa intestinal tomados durante la endoscopia, de vasos linfáticos agrandados durante el examen histológico.medidas terapéuticas
en enteropatía exudativa reducen a fármacos de proteínas por vía intravenosa, una restricción agudo de grasas animales en la dieta y sustituirlos con aceite vegetal. Use formulaciones que contienen grasas que son fácilmente escindidos por enzimas del páncreas sin ácidos biliares se absorben en el sistema venoso, ayudando a reducir la formación de linfa y facilitar su movimiento. Signos de inflamación en la forma de una aceleración ESR, aumentan el nivel de complejos inmunes circulantes dictar la necesidad de medicamentos hormonales, tratamientos que pueden conducir a la eliminación de las manifestaciones clínicas de la enteropatía exudativa. Cuando se expresa el síndrome edético, los diuréticos( diuréticos) son necesarios. Además, es necesario usar medicamentos de potasio, calcio, hierro y vitaminas.pronóstico
depende de la extensión de las lesiones del intestino delgado, su grado de patología del sistema linfático, la posibilidad de corrección de la enfermedad subyacente con formas secundarias de la enfermedad.