Tubulopatía

término « tubulopatía » combina manifestaciones clínicas muy heterogéneas de un grupo de enfermedades que se basan en una violación de los procesos de transporte tubulares( transporte de sustancias en los túbulos renales), reabsorción( recaptación) y la secreción( la excreción urinaria) de diferentes sustancias - proteína orgánicaconexiones. Lo más a menudo es una violación de la reabsorción de los compuestos del aparato glomerular de los riñones en la formación de orina primaria en ellos, así como defectos de la secreción tubular.

razón principal( hereditaria) tubulopatía puede estar asociada con dichos túbulos defectos como:

1) cambiando la estructura molecular de las proteínas que comprenden el epitelio tubular renal;

2) fermentopathy - deficiencia hereditaria de enzimas implicadas en el transporte activo de sustancias a través de la membrana de los túbulos renales;

3) cambios en la estructura y función del aparato receptor de los túbulos, reduciendo de este modo su sensibilidad a las hormonas;

4) cambiar la estructura global de las células del túbulo y su membrana - displasia a nivel tisular.

principales manifestaciones clínicas tubulopatía define la localización del defecto primario durante los túbulos renales. La unidad estructural y funcional del tejido renal es nefrona. Está dispuesto de la siguiente manera: primero, hay un glomérulo renal formado por una red densa de capilares;Desde el glomérulo, el túbulo contorneado proximal( proximal al glomérulo) se aleja;luego viene el asa de Henle, que consiste en los túbulos renales ascendentes y ascendentes;después de que se localice el túbulo contorneado distal( lejos del glomérulo).Toda la estructura termina con un tubo colector que fluye hacia la pelvis renal. La orina primaria pasa a través de todo este sistema de tubos, cuyo volumen puede llegar a 120 litros por día.

En todos estos túbulos de la orina primaria de nuevo en el agua absorbida en la sangre y diversas sustancias químicas tales como una proteína, azúcar( glucosa), potasio, sodio, cloruro, fósforo, lo que conduce finalmente a la formación de la orina final. En cada uno de la reabsorción túbulo se produce sustancias estrictamente definido, que determina el cuadro clínico en lesiones de cualquier sección de la nefrona. El túbulo contorneado proximal reabsorción realizado( recaptación) de aminoácidos, glucosa, fosfato inorgánico, en relación con el cual su lesión caracteriza por la aparición de estas sustancias en la orina( giperaminoatsiduriey, glucosuria, hiperfosfaturia) y la violación del equilibrio ácido-base en el cuerpo, es decir, se producecambiarlo al lado ácido( se observa acidosis metabólica).Una gama completa de tales trastornos es característica de la enfermedad y el síndrome de Toni-Debreu-Fanconi. Además, los posibles defectos de sistemas separados de transporte, que pueden ocurrir ya sea solo o fosfaturia de la glucosa( glucosa en la orina o fósforo, respectivamente), acidosis metabólica. El bucle de Henle y los túbulos contorneados distales proporcionar regulación de la homeostasis - constancia del osmótica y la composición iónica de la presión arterial y los fluidos corporales. Aquí, los procesos se llevan a cabo para ahorrar agua y la liberación de exceso de( secreción) sustancias secreción osmóticamente activo de un exceso de iones de hidrógeno y sodio, el ahorro o la secreción de iones de potasio. Por lo tanto, la existencia de defectos en la nefrona distal caracteriza principalmente por trastornos de la homeostasis - acidosis tubular renal, deshidratación - pérdida de fluidos corporales( diabetes renal), pérdida de sal o hipopotasemia( potasio a disminuir en la cantidad de sangre).

aumento de la excreción urinaria de sustancias orgánicas e inorgánicas a menudo debido no sólo derrotar túbulos renales, pero trastornos metabólicos comunes en el cuerpo cuando la concentración de estas sustancias en la sangre y aumenta, respectivamente, ultrafiltrado glomerular( orina primaria).Por lo tanto, para el diagnóstico de origen renal o trastornos metabólicos homeostáticos es necesario llevar a cabo el contenido de la investigación de las sustancias en cuestión, no sólo en la orina, sino también en el plasma sanguíneo.

Además, los defectos en los sistemas de transporte puede ser idéntico en el riñón y el intestino( aunque no siempre), por lo que en el establecimiento de la clínica estudios especiales realizados, lo que permite establecer la posibilidad de participación conjunta en el proceso patológico de los sistemas de transporte del intestino y el riñón.