Síndrome de Goodpasture: causas, síntomas y tratamiento. MF.
El síndrome de Goodpasture es una enfermedad que ocurre cuando hay un defecto en el sistema inmune y se caracteriza por hemorragia pulmonar y glomerulonefritis rápidamente progresiva( inflamación del tejido renal).
La incidencia de la enfermedad es de 1 caso por 2 000 000 de habitantes. La primera incidencia máxima corresponde a la edad de 20 a 30 años, principalmente con hombres enfermos, la segunda edad máxima es de 50 a 60 años, ambos sexos están enfermos con la misma frecuencia.
Causas del síndrome de Goodpasture
La causa del síndrome de Goodpasture es desconocida. Hay indicios de que la enfermedad está asociada con una infección viral, especialmente el virus de la influenza. Algunos factores ambientales, como los disolventes orgánicos, la gasolina y una serie de medicamentos, pueden convertirse en factores predisponentes en el desarrollo de la enfermedad. Se sabe que la hemorragia pulmonar ocurrió, por regla general, en los fumadores, es decir, la lesión pulmonar previa también desempeña un papel importante en el inicio de la enfermedad. El síndrome de
Goodpasture se basa en la formación de proteínas específicas, anticuerpos específicos para las células vasculares. Bajo la acción de los anticuerpos, se produce la activación de procesos químicos complejos, que finalmente conducen a daños en la pared vascular.
Síntomas del síndrome de Goodpasture
Para el inicio de la enfermedad se caracteriza por el desarrollo de síntomas inespecíficos en forma de debilidad, somnolencia, aumento de la temperatura corporal a 37-37.5 grados, pérdida de peso. A veces, el primer signo de la enfermedad es una baja concentración de hemoglobina en ausencia de sangrado.
El síndrome de Goodpasture se caracteriza por daño pulmonar y renal.
• La enfermedad pulmonar, por regla general, se manifiesta por primera vez por hemoptisis( aparición de venas sanguíneas en el esputo, así como espasmos individuales de sangre líquida o parcialmente cuajada durante el descongelamiento).
Este síntoma suele ser varios meses antes del daño renal. La hemoptisis puede ser permanente u ocurrir de forma intermitente. Además, al paciente le preocupa el dolor en el pecho, la disnea en reposo o con ejercicio, tos.
Especialmente peligroso es el desarrollo de hemorragia pulmonar. Esta condición se caracteriza por una etapa de tos de más de 100 ml de sangre líquida. Si los vasos grandes se ven afectados, el sangrado puede ser potencialmente mortal. Incluso una leve hemoptisis, sin mencionar hemorragia, conduce a una disminución de la hemoglobina y al desarrollo de anemia por deficiencia de hierro. Con mucha frecuencia, el daño pulmonar se complica con neumonía( neumonía) o edema pulmonar( acumulación de líquido en el tejido pulmonar por encima de la norma fisiológica, caracterizada por manifestaciones de insuficiencia respiratoria).
• En caso de daño renal, se desarrolla glomerulonefritis. En el inicio de la enfermedad en la orina aparece una cantidad moderada de proteínas y eritrocitos. La proteinuria masiva o el síndrome edematoso no tienen tiempo para desarrollarse, ya que la peculiaridad de la enfermedad es su naturaleza rápidamente progresiva. En unas pocas semanas, la cantidad de orina disminuye drásticamente y la insuficiencia renal terminal se forma con un deterioro pronunciado de la función renal.
Diagnóstico del síndrome de Goodpasture
El diagnóstico del síndrome de Goodpasture se basa en la determinación de anticuerpos a células vasculares mediante inmunoensayo enzimático. En el análisis general de la sangre, se llama la atención sobre la disminución de la concentración de hemoglobina como consecuencia de la pérdida de sangre, el aumento en el número de leucocitos y la aceleración de la tasa de sedimentación de eritrocitos, que refleja la presencia de inflamación. Con las lesiones de los pulmones en la radiografía, se determinan los focos de infiltración. Estas son áreas de tejido pulmonar con hemorragias.
Tratamiento del síndrome de Goodpasture
El tratamiento del síndrome de Goodpasture debe ser oportuno e intensivo. Se usan preparaciones hormonales( prednisolona) y citostáticos( ciclofosfamida).La transfusión de la masa y el plasma de eritrocitos se realiza con el propósito de la sustitución. Con el desarrollo de insuficiencia renal terminal, se realizan sesiones de hemodiálisis.
Desafortunadamente, en aproximadamente el 40% de los casos, el tratamiento es ineficaz y los pacientes mueren por hemorragia pulmonar o por intoxicación con sustancias tóxicas que violan la función excretora de los riñones. Actualmente, el trasplante de riñón( trasplante) no contribuye a reducir la mortalidad.
Médico terapeuta, nefrólogo Sirotkina EV