Lupus eritematoso sistémico: causas, síntomas y tratamiento. MF.

El lupus eritematoso sistémico( LES) es una enfermedad en la que se desarrollan reacciones inflamatorias en diversos órganos y tejidos debido a un mal funcionamiento del sistema inmune.

La enfermedad se produce con períodos de exacerbación y remisión, cuya aparición es difícil de predecir. En el último, el lupus eritematoso sistémico conduce a la formación de una deficiencia de uno u otro órgano, o varios órganos.

Las mujeres sufren de lupus eritematoso sistémico 10 veces más a menudo que los hombres. La enfermedad es más común a la edad de 15-25 años. Muy a menudo, la enfermedad se manifiesta durante la pubertad, durante el embarazo y en el período de posparto.

Causas del lupus eritematoso sistémico

No se conoce la causa del lupus eritematoso sistémico. Se discute la influencia indirecta de una serie de factores del entorno externo e interno, como la herencia, la infección viral y bacteriana, los cambios hormonales y los factores ambientales.

• la predisposición genética juega un papel en el inicio de la enfermedad. Está demostrado que si uno de los gemelos es diagnosticado con lupus, el riesgo de que el segundo se enferme puede aumentar en 2 veces. Los opositores de esta teoría indican que el gen responsable del desarrollo de la enfermedad aún no se ha encontrado. Además, en niños, uno de cuyos padres tiene lupus eritematoso sistémico, solo el 5% desarrolla la enfermedad.

• A favor de la teoría viral y bacteriana, está indicada la detección frecuente del virus de Epstein-Barr en pacientes con lupus eritematoso sistémico. Además, se ha demostrado que el ADN de algunas bacterias puede estimular la síntesis de autoanticuerpos antinucleares.

• Las mujeres con LES en la sangre a menudo tienen un aumento en las hormonas como el estrógeno y la prolactina. A menudo, la enfermedad se manifiesta durante el embarazo o después del parto. Todo esto habla a favor de la teoría hormonal del desarrollo de la enfermedad.

• Se sabe que los rayos ultravioleta en una serie de individuos predispuestos pueden desencadenar la producción de autoanticuerpos por las células de la piel, lo que puede provocar la aparición o el agravamiento de una enfermedad ya existente.

Desafortunadamente, ninguna de las teorías explica de manera confiable la causa de la enfermedad. Por lo tanto, actualmente el lupus eritematoso sistémico se considera una enfermedad polietiológica.

Síntomas del lupus eritematoso sistémico

Bajo la influencia de uno o más de los factores anteriores, en las condiciones de mal funcionamiento del sistema inmune, el ADN de varias células está "expuesto".Tales células son percibidas por el cuerpo como extrañas( antígenos), y para protegerlas de la producción de proteínas de anticuerpos especiales, específicas para estas células. Cuando los anticuerpos y antígenos interactúan, se forman complejos inmunes, que se fijan en varios órganos. Estos complejos conducen al desarrollo de la inflamación inmune y el daño celular. Las células del tejido conectivo se ven especialmente afectadas. Dada la amplia difusión del tejido conectivo en el cuerpo, con lupus eritematoso sistémico, casi todos los órganos y tejidos del cuerpo están involucrados en el proceso patológico. Los complejos inmunes, que se fijan en la pared de los vasos sanguíneos, pueden provocar trombosis. Los anticuerpos circulantes debido a sus efectos tóxicos conducen al desarrollo de anemia y trombocitopenia.

El lupus eritematoso sistémico se refiere a enfermedades crónicas que ocurren con períodos de exacerbación y remisión. Dependiendo de las manifestaciones iniciales, se distinguen las siguientes variantes del curso de la enfermedad:

• El curso agudo de se manifiesta por fiebre, debilidad, fatiga, dolor en las articulaciones. Muy a menudo los pacientes indican la fecha de inicio de la enfermedad. Dentro de 1-2 meses se forma un cuadro clínico detallado de la derrota de los órganos vitales. Con un curso que progresa rápidamente después de 1-2 años, los pacientes generalmente mueren.
• flujo SCR subagudo : los primeros síntomas de la enfermedad no son tan pronunciados. Desde la manifestación hasta la derrota de los órganos toma un promedio de 1-1.5 años.
• curso crónico de . Durante muchos años, se han producido uno o más síntomas. En curso crónico, los períodos de exacerbación son raros, sin interrumpir el trabajo de los órganos vitales. A menudo, se requieren dosis mínimas de medicamentos para tratar la enfermedad.

Como regla general, las manifestaciones iniciales de la enfermedad son inespecíficas, al tomar medicamentos antiinflamatorios o espontáneamente se van sin dejar rastro. A menudo, el primer signo de la enfermedad es la aparición de enrojecimiento en forma de alas de mariposa, que también desaparece con el tiempo. El período de remisión, dependiendo del tipo de flujo, puede ser bastante largo. Entonces, bajo la acción de un factor de predisposición( exposición al sol, embarazo prolongado) se produce agravación de la enfermedad, que es también posteriormente reemplazado fase de remisión. Con el tiempo, los síntomas de daño a los órganos se agregan a las manifestaciones inespecíficas. Para un cuadro clínico detallado, los siguientes órganos están dañados.

1. Piel, uñas y cabello .La infección de la piel es uno de los síntomas más comunes de la enfermedad. A menudo, los síntomas aparecen o se intensifican después de una exposición prolongada al sol, las heladas y el shock psicoemocional. Un signo característico de LES es la apariencia en el área de la mejilla y la nariz de enrojecimiento de la piel en forma de alas de mariposa.

Eritema tipo mariposa

Como regla general, en la piel expuesta( cara, extremidades superiores, la región de "escisión"), hay diferentes formas y tamaños de enrojecimiento propensos a la periférica centrífuga crecimiento eritema Biett.lupus eritematoso discoide se caracteriza por la aparición de enrojecimiento de la piel, que es seguido por una hinchazón inflamatoria, entonces la piel en esta área está sellado, y las secciones finales están formados atrofia con cicatrices.

discoidales bolsillos Lupus eritematoso discoide

de lupus pueden ocurrir en diferentes áreas, en este caso hablamos acerca del proceso de difusión. Otra manifestación brillante de las lesiones cutáneas es la capilaritis: enrojecimiento y edema y numerosas hemorragias de puntos pequeños en las yemas de los dedos, palmas y plantas. La derrota del cabello en el lupus eritematoso sistémico se manifiesta por la calvicie. Los cambios en la estructura de las uñas, hasta la atrofia de la cúspide peri-oral, ocurren durante el período de exacerbación de la enfermedad.

2. Membranas mucosas del .Usualmente afecta la membrana mucosa de la boca y la nariz. El proceso patológico caracterizado por la aparición de rojez, la formación de las erosiones de la mucosa( enantema) y úlceras orales menores( llagas bucales).Estomatitis aftosa

Cuando fisuras, erosiones y úlceras en el borde bermellón diagnostica el lupus queilitis.

3. Sistema musculoesquelético .La derrota de las articulaciones ocurre en el 90% de los pacientes con LES.

Artritis de la articulación del segundo dedo en el SLE

El proceso patológico involucra pequeñas articulaciones, generalmente los dedos de la mano. La derrota es simétrica, los pacientes están preocupados por el dolor y la rigidez. La deformación de las articulaciones es rara. La necrosis aséptica( sin un componente inflamatorio) es común. La cabeza del fémur y la articulación de la rodilla se ven afectadas. En la clínica predominan los síntomas de insuficiencia funcional del miembro inferior. Al involucrar el proceso patológico del aparato ligamentoso, se desarrollan contracturas inestables, en casos graves, luxaciones y subluxaciones.

4. Sistema respiratorio .La infección más común de los pulmones. Pleuresía( acumulación de líquido en la cavidad pleural), por regla general, bilateral, acompañada de dolor en el pecho y dificultad para respirar. La neumonitis lúpica aguda y las hemorragias pulmonares se refieren a afecciones potencialmente mortales y conducen al desarrollo del síndrome de dificultad respiratoria sin tratamiento.

5. Sistema cardiovascular .La más común es la endocarditis de Libman-Sachs con afectación frecuente de la válvula mitral. En este caso, como resultado de la inflamación, se produce la fisura de los colgajos de las válvulas y la formación de enfermedades cardíacas por el tipo de estenosis. Con las hojas pericárdicas del pericardio espesar, y entre ellos puede aparecer líquido. La miocarditis se manifiesta por dolor en el área del pecho, un aumento en el corazón. Con SLE, los vasos pequeños y medianos a menudo se ven afectados, incluidas las arterias coronarias y las arterias cerebrales. Por lo tanto, el accidente cerebrovascular, la cardiopatía isquémica es la principal causa de muerte en pacientes con LES.

6. Riñones .En pacientes con LES con alta actividad del proceso, se forma nefritis lúpica.

7. El sistema nervioso .Dependiendo de la zona afectada, se detecta en pacientes con LES con un amplio espectro de síntomas neurológicos, que van desde dolores de cabeza de tipo migraña y poner fin a los ataques isquémicos transitorios y accidentes cerebrovasculares. En el período de alta actividad del proceso, pueden ocurrir convulsiones epilépticas, corea, ataxia cerebral. La neuropatía periférica ocurre en 20% de los casos. La manifestación más dramática es la neuritis óptica con pérdida de visión.

diagnóstico de lupus sistémico eritematoso diagnóstico

de SLE se considera establecido en la presencia de 4 o más de los 11 criterios( Asociación Americana de Reumatología, 1982.).

Eritema tipo mariposa	eritema fijo( plana o elevada) en las mejillas, con una tendencia a extenderse a los pliegues nasolabiales.
discoide erupción	imponentes lesiones eritematosas con escamas herméticamente cerradas sobre la atrofia tiempo de la piel y la cicatrización.
Photosensitivity	Aparece o fortalece la erupción después de la exposición al sol.
Úlceras de la mucosa oral y / o nasofaringe	Por lo general, es indoloro.
Artritis	Aspecto de edema y dolor de al menos dos articulaciones sin deformidad.
Serositis	Pleurisy o pericarditis.
	El daño renal es una de las siguientes manifestaciones: aumento periódica en proteína en la orina y 0,5 g / día o de la determinación de los cilindros en la orina.
SNC	Una de las siguientes manifestaciones: convulsiones o psicosis no está relacionado con otras causas.anormalidades hematológicas
	Una de las siguientes manifestaciones: anemia hemolítica, linfopenia, trombocitopenia, o no relacionado con otras causas.trastornos inmunitarios
	de identificación le-células, o anticuerpos para ADN de doble cadena en el suero, o anticuerpos para Smith-antígeno, o la reacción de Wassermann falso positivo, continuando por 6 meses sin detección de Treponema pallidum.
Anticuerpos antinucleares	Incremento en el título de anticuerpos antinucleares, no relacionado con otras causas.

Las pruebas inmunológicas juegan un papel importante en el diagnóstico de SLE.La ausencia de un factor antinuclear en el suero de la sangre pone en duda el diagnóstico de LES.Con base en los datos de laboratorio, se determina el grado de actividad de la enfermedad.

A medida que aumenta el grado de actividad, aumenta el riesgo de daños a los nuevos órganos y sistemas, así como el agravamiento de las enfermedades existentes.

Clasificación de moneda fuerte según el grado de actividad.

Tratamiento del lupus eritematoso sistémico

El tratamiento debe ser lo más apropiado para el paciente. La hospitalización es necesaria en los siguientes casos:

• con un aumento persistente de la temperatura sin motivo aparente;
• en caso de condiciones potencialmente mortales: insuficiencia renal progresiva rápida, neumonitis aguda o hemorragia pulmonar.
• con la aparición de complicaciones neurológicas.
• con una disminución significativa en el número de plaquetas, glóbulos rojos o linfocitos sanguíneos.
• en el caso de que la exacerbación de LES no pueda curarse en entornos ambulatorios.

Para el tratamiento del lupus eritematoso sistémico en la exacerbación ampliamente utilizado fármaco hormonal( prednisolona) y citostáticos( ciclofosfamida) en un patrón específico.antiinflamatorios no esteroideos( diclofenac) asignados cuando el sistema musculoesquelético cuerpos lesión así como al aumentar la temperatura.

Para un tratamiento adecuado de una enfermedad de un órgano, se necesita una consulta especializada en esta área.

El pronóstico para la vida en SLE con un tratamiento oportuno y correcto es favorable. La tasa de supervivencia a cinco años de estos pacientes es de alrededor del 90%.Pero, sin embargo, la mortalidad de los pacientes con LES supera a la población general tres veces.factores de mal pronóstico consideran la aparición temprana de la enfermedad, el sexo masculino, el desarrollo de la nefritis lúpica, la alta actividad del proceso, la adhesión de la infección.

Médico terapeuta Sirotkina EV