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  • Deficiencia hereditaria del factor X( enfermedad del parásito-stuart)

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    La enfermedad de Stewart-Prower es una enfermedad rara que se transmite a través de un tipo de herencia autosómica recesiva incompleta.

    Son posibles formas muy pesadas y variedades ligeras y ocultas. Con una forma muy grave de la enfermedad, el sangrado ocurre en la primera infancia, a menudo al nacer o en los primeros meses de vida, y generalmente conduce rápidamente a la muerte. La causa inmediata de la muerte es una hemorragia debajo del periostio de los huesos del cráneo, hemorragias repetidas en el cerebro y hemorragia gastrointestinal masiva. En formas graves de la enfermedad, el sangrado ocurre un poco más tarde y no conduce a la muerte. A menudo hay hemorragias en la piel, hematomas subcutáneos, hemorragias nasales y gingivales abundantes y prolongadas y especialmente sangrado uterino y menstrual grave. La intervención quirúrgica( desde la extracción del diente a operaciones abdominales), el parto y el aborto es una hemorragia masiva, que amenaza la vida. Las hemorragias intramusculares y las hemorragias en las articulaciones son extremadamente raras. En caso de una enfermedad moderada, las hemorragias uterinas, nasales y gingivales más comunes, hemorragias en la piel, sangrado durante lesiones y operaciones. La forma leve no produce manifestaciones tan pronunciadas, pero todavía hay sangrado uterino frecuente, hemorragia durante el trabajo de parto y las intervenciones quirúrgicas. Periódicamente, hay hemorragias nasales "sin causa".La enfermedad leve tiene intervalos largos de luz sin ningún signo de aumento del sangrado.

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    El tratamiento de la enfermedad de Stewart-Prower se lleva a cabo con los mismos productos sanguíneos que la terapia de reemplazo para la deficiencia de factor VI de la coagulación de la sangre. Cuando

    uterino sangrado a veces se utiliza preparaciones sintéticas hormonales anticonceptivos( infekundin, mestranol et al.) Para 3-4 tabletas durante los primeros 2-3 días del ciclo menstrual, seguido de la reducción de la dosis a 1 comprimido al día. Al usar estos medicamentos, es necesario controlar la sangre. Localmente

    para epistaxis, sangrado de los pozos del diente utilizando trombina esponja hemostática enfrió 5- solución al 10% de ácido e-aminocaproico, y otros agentes tópicos que promueven la coagulación de la sangre.