Proteinosis alveolar
La proteinosis alveolar es una enfermedad hereditaria rara transmitida a través del tipo autosómico recesivo. Caracterizado por la acumulación en los alveolos de la sustancia proteína-lipoide y la insuficiencia respiratoria progresiva. La enfermedad se presenta principalmente en hombres jóvenes de entre 30 y 40 años. En los niños, la enfermedad es extremadamente rara.
Las causas y los mecanismos del desarrollo de esta enfermedad no se han estudiado lo suficiente.
Durante mucho tiempo, la enfermedad puede ser asintomática y se puede detectar accidentalmente con un examen preventivo de rayos X.El primero y principal síntoma de la enfermedad es la disnea progresiva, tos menudo en cuestión con la descarga de pequeñas cantidades de esputo, la temperatura corporal no excede 38 ° C, marcado sudoración, dolor de pecho, hemoptisis. Como los progresos de la enfermedad aumenta el grado de insuficiencia respiratoria, aparece coloración azulada de la piel, cambios generados falanges finales. Estas personas a menudo sufren infecciones virales, bacterianas o fúngicas repetidas. La presencia de un proceso inflamatorio crónico en los bronquios conduce a un aumento de la presión en la arteria pulmonar y la formación del corazón pulmonar.
El diagnóstico de proteinosis alveolar pulmonar es difícil debido a las manifestaciones clínicas inespecíficas, por lo que el diagnóstico correcto a menudo lleva varios años. No hay cambios típicos en la sangre, indicadores bioquímicos de sangre, estado inmunológico. Las manifestaciones clínicas de la proteinosis alveolar de adultos y niños difieren. Si la mayoría de los pacientes adultos tienen síntomas de las vías respiratorias lugar a los niños las manifestaciones iniciales de la enfermedad pueden ser dolor abdominal, náuseas, vómitos.
El examen con rayos X de los órganos del tórax revela cortes de puntos pequeños ubicados en los pulmones derecho e izquierdo, que tienden a fusionarse. En este caso, las partes media e inferior de los pulmones se ven afectadas principalmente. No existe una conexión clara entre las manifestaciones de la enfermedad y los datos obtenidos por examen de rayos X de los pulmones.
Un método eficaz de tratamiento de la enfermedad es el lavado broncoalveolar terapéutico. La eliminación mecánica de los pulmones del complejo proteína-lípido conduce a una reducción de la disnea y una dinámica positiva en la función pulmonar. El efecto positivo se observa cuando se usa tripsina y quimotripsina en forma de aerosoles, así como la designación de enzimas dentro. Cuando se estratifica la infección broncopulmonar, está indicada la terapia con antibióticos.